소아 하대정맥 폐쇄 증후군
소개
어린이의 하대 정맥 폐쇄 증후군 소개 하대 정맥 폐쇄 증후군은 하대 정맥의 침습, 압박 또는 심장 내 혈전증, 및 장애로 인한 하대 정맥 혈액 반환으로 인해 하대 정맥의 부분적 또는 완전 폐쇄이다. 일련의 임상 증후군. 임상 증상은 폐쇄 위치에 따라 다릅니다. Budd (1846), Chiari (1899)는 폐정맥 폐색 증후군 또는 Chiari-Budd 증후군으로 알려진 간정맥 분절의 하대 정맥에서 폐색이 발생한다고 제안했다. 기본 지식 질병의 비율 : 영유아의 발생률은 약 0.001 % -0.002 %입니다. 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :하지의 정맥류
병원균
소아 열악한 대정맥 폐쇄 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
열등한 대정맥의 폐쇄성 변화는 선천성 이형성증 또는 종양, 혈전증 등과 같은 다양한 이유로 발생할 수 있습니다.
1. 혈전증 : 대정맥 폐색의 주요 원인은 혈전증이며, 유럽과 미국에서는 혈전증의 발생률이 높으며 혈액의과 응고에 의해 발생하며 혈전은 주로하지의 깊은 정맥 혈전증에서 비롯됩니다. 둘째, 골반 정맥 혈전증, 일차 열등한 정맥 카바 혈전증, 임상 적으로 드문 경우.
2. 이형성증 : 하대 정맥 또는 유스타키오 플랩의 후부 부분이 비정상적으로 발달하여 하대 정맥의 선천성 폐색을 일으킴 병변 시작의 중격은 체와 유사하여, 상부 개구부의 폐쇄 또는 섬유화가 완료된다. 따라서, 폐쇄는 하대 정맥 폐쇄가 선천적이며 증상이 나중에 나타나는 이유를 설명 할 수 있습니다. 일본에서는 아프리카의 발생률이 더 높아서, 대정맥 폐쇄가 열등한 경우의 약 64 %를 차지합니다. Venography의 광범위한 개발로 사례 수가 증가했습니다.
3. 종양 : 1 차 하대 정맥 종양은 하대 정맥 폐색의 또 다른 원인으로, 1871 년부터 1985 년 펄의 첫 번째 보고서부터 총 93 건이 기록되었으며 대다수 (95.7 %)가 하대 정맥이었다. 평활근 육종에서는 최근에 발병률이 증가하고 있습니다.
4. 염증 및 종양 : 복막 또는 후 복막 조직의 염증 및 종양은 하대 정맥 주위에 유착, 변형 또는 종양 침습을 유발할 수 있으며, 압박은 하대 정맥의 폐쇄를 유발할 수 있습니다.
또한, 열등한 대정맥 자체의 염증은 내강 협착을 유발하고 개통성에 영향을 줄 수 있습니다.
(2) 병인
병인
(1) 선천성 기형 : 하대 정맥의 선천성 저형성 증, 혈류를 막기 위해 정맥에 막과 같은 물질이 형성되거나 정맥의 일부가 좁아지고 순환을 막는 것.
(2) 종양 : 평활근종 및 후 복막 종양과 같은 하대 정맥의 원발성 종양은 신장 배아 종양이있는 소아 및 종양 압박으로 인한 하대 정맥의 폐색에서 더 흔합니다.
(3) 혈전 성 질환 : 1 차 및 2 차 혈전 성 질환을 포함하여, 이전 원인은 알려져 있지 않으며, 후자는 특발성 후 복막 섬유증, 탈수, 적혈구 증가, 혈액 응고 증가로 인해 폐색의 원인이 될 수 있음 또는 이유.
2. 병리학 적 변화
(1) 정상 경로 : 하대 정맥은 4 번과 5 번 요추 사이의 좌우 공통 장골 정맥의 평면에 의해 형성되며, 복부 대동맥의 오른쪽으로 올라가서 횡격막의 대정맥을 통해 흉강으로 들어갑니다. 아홉 번째 흉추는 약간 위의 우심방으로 들어가고 열 대정맥은 세 부분으로 나뉩니다.
1 하단 : 신장 정맥 접근의 다음 부분.
2 중간 부분 : 신장 정맥과 간정맥 사이의 부분.
3 상부 분절 : 간정맥 재 수혈의 상부에서, 하 부정맥 증후군은 대부분 신장 정맥 아래의 하 부정맥 역류 장애를 지칭한다.
(2) 담보 순환 : 열등한 대정맥은 담보 순환이 풍부하여 4 가지 그룹으로 나눌 수 있습니다.
1 하대 정맥과 대정맥 사이의 얕고 깊은 2 가지 교통 분기점.
2 하대 정맥과 문맥 사이의 교통 지점.
3 대정맥과 문맥 사이의 교통 분기.
4 열 대정맥 줄기의 세 부분 사이의 교통 분기점.
열등한 대정맥이 어떤 이유로 혈류에 의해 막히면, 담보 순환이 점차 확장됩니다.
(3) 열등한 대정맥이 막힌 경우 : 혈류가 다음과 같이 근위 측을 막는 정맥으로 흐를 수 있습니다.
1 총 태아에서 유래 한 것으로, 외부 장골 정맥의 복벽과 공동 장골 정맥은 얕 았고, 곡절 협착증과 장골 정맥은 요추에 얕고, 깊은 가지와 늑간 정맥 반환.
2 요추 정맥 또는 공통 요추 정맥에서 유래하는 요추 상승 정맥은 요추 정맥 또는 하부 늑간 정맥으로 되돌아 가고, 왼쪽 요추 정맥과 좌 신정맥은 반-허정 정맥에 연결되고, 오른쪽 요추는 신장 정맥에 연결됩니다. 다음은 하대 정맥에 도입되고, 양 정맥도 분절 정맥을 통해 도입되는데, 하대 정맥이 막히면 좌우 요추 정맥이 주요 담보물이며 매우 두껍게 확장 될 수 있습니다.
골반 정맥 신경총에서 발생하는 신장 정맥, 난소 정맥 또는 고환 정맥에 3 개의 생식기 정맥 (여성의 질, 자궁 및 난소 정맥 또는 남성 고환 정맥 포함)은 하대 정맥이 연결되어 있어도 명백한 확장 상태에있을 수 있습니다 수술 후에도 색전증은 난소 정맥을 통해 근위쪽으로 계속 흐를 수 있습니다.
4 개의 다른 부수 층은 열악한 대정맥 폐쇄의 초기 단계에서 분로를하는 급성기에 척추 정맥 등을 가지고있다.
(4) 높은 하대 정맥 폐색 : 하대 정맥 및 간정맥의 역류를 심하게 방해합니다. 이는하지의 현저한 팽창뿐만 아니라 음낭도 유발할뿐만 아니라 복부 기관 (간, 비장, 신장 및 총 위장관)을 유발합니다. 도로는 고혈압 상태에 있으며, 심장의 혈액량도 급격히 줄어들어 오른쪽 심장이 줄어들고 오랜 시간 동안 충분한 혈액 공급 부족으로 인해 왼쪽 심장이 줄어들어 해부학에 작은 심장을 형성하고 기능하는 심장을 형성합니다. 저장 기능이 충분하지 않습니다.
예방
어린이의 하대 정맥 폐쇄 증후군 예방
탈수, 적혈구 감소증 및 혈액 응고가 강화 된 환자의 경우이 질환의 발생을 예방하기 위해 적극적으로 치료해야합니다.
복잡
소아 열등한 대정맥 폐쇄 증후군 합병증 하지 정맥류의 합병증
상부 하대 정맥 폐색은 종종 높은 알도스테론증과 결합하여 물과 나트륨 보유를 유발하고, 중간 세그먼트 하대 정맥 폐색은 다양한 정도의 신부전 및 출혈성 신장 경색을 유발할 수 있으며, 하부 하대 정맥 폐쇄는 보행 장애를 가질 수 있습니다.
징후
소아에서 열성 대정맥 폐쇄 증후군의 증상 일반적인 증상 복통 정맥 혈전증 정맥 혈관 하체하지 정맥류 정맥류 단백뇨 신장 침범 가슴 통증 복수 황달
임상 증상은 폐쇄 위치에 따라 크게 다르며, 임상 증상은 폐쇄 위치, 담보 순환 정도 및 경증 폐쇄에 의해 1 차 병변 증상에 의해 명확하지 않거나 가려 질 수 있습니다. 차단, 증상 및 징후가 일반적 일 수 있습니다.
1. 하대 정맥 폐색 (하대 정맥 간) 간정맥 이상 병변에 하대 정맥 고혈압, 문맥 고혈압 (간 비대, 복수, 식도 정맥류 및 위 위장관 출혈 포함)이있을 수 있습니다. 불충분 한 심장 보호 기능 (가래 및 호흡 곤란 포함), 3 가지 그룹의 임상 증상, 간 역류 장애 발생, 급성 또는 만성 간외 (Chiari-Budd 증후군) 폐색과 유사한 임상 증상, 복수, 간 비대증 높은 알도스테론증, 증가 된 나트륨 보유 등과 관련된 큰 간 기능 장애, 급성 간정맥 폐색은 급속한 진행성 복수, 간성 뇌병증 및 사망, 열등한 대정맥 폐색 증후군 간 기능을 가진 대부분의 환자, 백색, 글로불린 역전 또는 비정상적인 간 기능은 약 1/3을 차지하며,이 질환의 간세포 병리학 적 변화로 인해 이차적으로, 그리고 그보다 적은 정도일 수 있습니다.
대정맥 폐색이 종양으로 인한 경우, 종양 자체에는 종양 및 통증, 장기의 간 침윤 또는 장기 전이, 황달, 소화관 및 조혈 기능 장애, 흉통 등이 있습니다.
2. 중등 하 정맥 폐쇄 (신정맥 유입) 신장 질환, 혈압, 탈수 등이 혈전 폐쇄의 원인이며, 일반적으로 혈전 폐쇄는 병변이 신정맥 이상인 경우 신장 정맥 유입에서 더 많이 발생합니다. 그것은 신장 정맥 고혈압, 신장 혈류 감소, 신장 기능 장애를 유발하고 신장 정맥을 막을 수 있으며 신장 증후군을 유발할 수 있습니다. 요통, 신장 비대증으로 나타나며 만성 진입과 같은 단백뇨, 혈뇨가있을 수 있습니다 장기간 단백뇨, 전신 부종, 혈중 콜레스테롤 증가 등으로 인해 기간은 다양한 정도의 신부전 및 출혈성 신장 경색을 유발할 수 있습니다.
3. 하대 정맥의 폐쇄, 주로 하대 정맥 상태에 의해 야기 된 하대 정맥 폐색의 증상 (신정맥 아래) :
(1)하지의 정맥 정체 :하지 및 음낭은 분명히 부어 오르고, 걷기 후, 운동 후 악화, 누운 휴식 후 완화, 누운 후의 정맥류,하지의 얕은 정맥, 피부의 영양 변화, 얇은 피부, 탈모, 가려움증, 습진 폐쇄가 장골 정맥, 대퇴 정맥 및 허벅지 정맥으로 연장되면, 두 다리는 색소 침착 및 궤양을 가질 수 있으며, 특히하지와 발 부츠 영역에서 오래 지속되는 궤양을 형성 할 수 있으며 걷는 장애물이있을 수 있습니다. 복부 통증 등.
(2) 표면 정맥 확장 : 흉벽의 피하, 복부 및 횡 복부 정맥이 확장되고 혈류 방향이 머리 쪽을 향하고 있으며, 대부분 혈통 방향이 머리 쪽을 향하고 길이가 길고 지름이 10mm 이상에 달할 수 있으며 때로는 그룹으로 꼬일 수 있습니다. 정맥과 같은 변화, 정맥류는 일반적으로 가슴과 복벽의 전벽에 위치하지만 가슴과 복부 측면 벽과 뒤쪽에도 있습니다.
확인
어린이의 하대 정맥 폐쇄 증후군 검사
1. 혈액 검사에서 트랜스 아미나 제 증가, 혈중 나트륨 증가, 혈청 크레아티닌 증가 및 요소 질소 증가가있을 수 있습니다.
2. 소변 검사에는 단백뇨, 혈뇨가있을 수 있습니다.
3. 열등한 대정맥 혈관 조영술은 가장 신뢰할 수있는 진단 방법으로, 열등한 대정맥 폐색의 위치, 범위, intracavitary 또는 extraluminal 방해 및 담보 순환을 명확하게 진단 할 수 있습니다. 하대 정맥 폐색을 진단하는 신뢰할 수있는 방법 사타구니 부분에 작은 절개가 이루어지며 대퇴 정맥 손상을 피하기 위해 정맥 정맥 분기점에서 카테터를 삽입 할 수 있습니다 TV 화면의 안내에 따라 하대 정맥에 저항이 있으며 카테터는 10 ~ 15mm, 또 다른 카테터를 상완의 정맥을 통해 우심방으로 삽입 한 다음 하대 정맥의 근위 끝으로 삽입 하였다. 원위 카테터에 고압 주사기로 60 % 투석액 40ml를 주입하고, 20ml의 조영제가 상완의 카테터를 통해 밀렸다. 연속 촬영, 정맥 조영술은 폐쇄 위치, 담보 순환 정도를 명확하게 보여줄 수 있습니다.
(1) 정맥 내 폐색의 징후는 다음과 같습니다.
1 막힌 끝이 컵 모양이거나 잘립니다.
2 방해 부위에 결함이 있습니다.
(2) 외광 차단의 징후는 다음과 같습니다.
1 하대 정맥 폐쇄가 기울어 져 있습니다.
2 좁은 세그먼트는 일반 세그먼트에서 점차적으로 전환됩니다.
도 3 또는 하대 정맥은 비틀린 윤곽 등을 갖는다.
4. 정맥 정맥 조영술 요관이 압박되어 변위되면 특발성 후 복막 섬유증이 의심되며 요관 우울증이있을 경우 부수 혈관의 정맥 곡률이 의심됩니다.
5. 복부 종양의 폐색으로 인한 CT 검사, CT 검사를 이용하여 폐색의 평면 범위를 결정하고 병변의 진단을 대략적으로 진단 할 수 있습니다. 대정맥 폐색의 진단, 범위 및 가능한 원인, 담보 순환, 정맥 확장 등
B- 초음파 검사 B는 대정맥 폐색의 진단에 중요한 역할을하며, 중산 병원에서 간성 하대 정맥 폐색이있는 19 명의 환자에서 B- 초음파 검사 결과는 기본적으로 하대 정맥 혈관 조영술의 결과와 동일하며, 1 예는 하대 정맥이다. X-ray 혈관 조영술을 통해 9 번째 흉추 상부 가장자리에서 하대 정맥이 막혔으며, 대정맥 폐쇄로 인해 카테터 삽입을 할 수 없었으며 병변의 정도는 파악할 수 없었으나 B- 초음파는 심장의 입구에서 약 20mm 인 것으로 밝혀졌다. 하대 정맥에는 4mm 두께의 다이어프램이 있으며, B- 초음파는 정확하고 편리합니다. 때때로 대비 부족을 보완하고 하대 정맥 혈관 조영술의 주요 검사를 위해 환자를 선별하는 데 사용될 수 있습니다 간 확대 및 복수를 볼 수 있습니다.
7. 열등한 정맥 대동맥 폐쇄, 정도 및 담보 순환의 위치를 이해하는 Nuclide venography,이 방법은 안전하고 간단하며 많은 전문가들이 성공적인 경험을보고했습니다.
진단
소아 하대 정맥 폐쇄 증후군 진단 및 진단
진단
복벽의 양쪽 말단 정맥 부족 및 광대 한 표면 정맥류를 가진 모든 환자는 열등한 대정맥 증후군의 가능성을 고려해야합니다.
병력에 관해 물어볼 때,하지에서 심부 정맥 혈전증의 증상이 나타나는 경우가 종종 있으며, 발병 연령이 약하고 질병 경과가 길면, 열상 대정맥 기형을 고려해야합니다. 질병의 짧은 진행 과정, 질병의 빠른 발달은 일차 열등한 대정맥 종양 또는 신장 종양과 같은 외인성 압박, 열등한 대정맥의 췌장 종양 압박의 가능성을 고려해야하며, 이는 종종 중간에 막힘 위치가 특징이며 단백뇨와 혈뇨.
신체 검사시 흉부 및 복부 표면 정맥의 혈류 방향에주의를 기울여야합니다. 방법 : 환자는 앙와위로 2 개의 정맥 정맥이 앞쪽 복벽에, 하나는 제대에, 다른 하나는 제대에 정맥에 대고 눌려 있습니다. 정맥은 위에서 아래로 눌려져 정맥혈이 배출 된 다음 정맥이 채워질 때 혈류의 방향을 관찰하기 위해 집게 손가락이 이완됩니다. 정상적인 경우, 복부 정맥의 혈류는 위에서 아래로, 위 가슴에서 나오는 혈액은 아래에서 위입니다. 하대 정맥이 막히면 흉부와 복부의 혈류가 아래에서 위로 가고, 대정맥이 막히면 흉부와 복부의 혈류가 위에서 아래로 나오며 식별로 사용할 수 있습니다.
병변 부위의 판단은 치료 계획의 선택에 도움이되며, 폐색이 하부에 위치하는 경우,하지와 생식기 및 복벽이 부어 오르고 피상 정맥이 뭉쳐져 있습니다. 중간 세그먼트에는 여전히 신장 관련 근거가 있으며 상단 세그먼트는 차단됩니다. Budd Chiari 증후군에 근거한 증상.
차별 진단
고혈압 성 간경변, 수축성 심낭염, 결핵성 복막염과는 일반적으로 병력 및 신체 검사에 대한 자세한 조사를 통해 임상 특성에 따라 진단이 어렵지 않으며, 감별 진단이 어려운 경우 B- 초음파 또는 열등한 대정맥 혈관 조영술을 진단 할 수 있습니다.
병변의 정도에 대한 판단 : 폐색이 하측 부분에 위치하고,하지, 생식기 및 항문 부위, 중간 부분에 여전히 신장 관련 근거가 있습니다. 상단 부분에는 간정맥 폐쇄 증상이 나타납니다.
우월한 대정맥 폐색은 간경변에 의한 것과 구별되어야하고, 중정 대정맥 폐쇄는 신 증후군과 구별되어야합니다.
