어린이의 근긴장 증후군
소개
어린이의 선천적 근시 증후군 소개 근긴장 증후군 (myotonic syndrome)은 선천성 근염, 위축성 강성, 선천성 보조 근육 강성 및 기타 질병을 포함하여 비교적 드문 유전병 그룹으로, 일반적인 특징은 다음과 같습니다. 기계적 또는 전기적 자극 후, 근육의 강장 수축은 즉시 이완되지 않고 강장 수축의 근육은 단단하지만 통증이 없습니다. 추위, 흥분, 불안, 피로, 열 등은 근육과 악화를 악화시키고 타악기 망치를 사용하여 근육을 공격하면 근육 공이 나타날 수 있습니다. 근전도는 강장 전위로 나타날 수 있습니다. 선천성 근 염증 증후군 (선천성 근 염증 증후군)은 또한 톰슨 병, 선천성 근 염증 (myotonia congenita), 근이영양증 이영양증 증후군, 톰슨 증후군으로 알려져 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % -0.008 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 근이영양증
병원균
어린이의 선천성 근 염증 증후군의 원인
질병의 원인 :
상태는 상 염색체 우성이거나 열성이며 그 원인을 알 수 없습니다.
병인
병인은 신경근 접합에서 아세틸 콜린이 과도하게 생성 될 수 있으며, 병리학 적으로 근육이 창백하고 비 대해지며 근육의 근육 섬유와 근육 질량이 증가하는 것이 일반적이며 중추 및 말초 신경계의 이상없이 줄무늬 근육 자체의 병변으로 간주됩니다.
예방
소아 선천성 근긴장 증후군 예방
임산부의 태아 진단은 양수 천자, 융모막 및 융모 조직 생검에서 수행되어 CTG 반복을 검출합니다.
복잡
어린이의 선천성 근시 증후군의 합병증 합병증 근이영양증
일반적으로 심각한 합병증, 근육 위축 또는 근이영양증은 없습니다.
징후
소아 선천성 근 염증 증후군 증상 일반적인 증상 사지 뻣뻣함 눈 근육 수축 근육 비대
이 질환은 주로 수컷에 의해 발생하며, 출생 직후 또는 사춘기 중에 갑자기 발생하며, 임상 증상은 대개 신생아 또는 유아기부터 시작되며 사춘기에는 비대 증상이 나타나며 근육 강직성은 신체에서 널리 볼 수 있습니다. 현장의 자발적 근육은 분명합니다. 주요 증상은 활동을 시작할 때 근육이 강하고 종종 팔다리로 제한되며 걷기와 걷기가 일반적으로 어렵다는 것입니다. 예를 들어, 손과 팔뚝 근육이 관련된 경우, 얼굴 근육, 울음 또는 재채기와 같은 물체를 잡을 때 즉시 긴장을 풀지 말고 눈을 감아 야합니다. 눈꺼풀이 발생하면 즉시 열기가 쉽지 않습니다. 저 작성 근육이 포함 된 경우 저 작성 근육 수축으로 인해 식사를 시작할 때 즉시 긴장을 풀 수 없습니다. 수 차례의 수축 후 호흡, 삼키기 및 비뇨기 근육을 제외한 근육을 더 정상적으로 씹을 수 있습니다. 은 근육이 침범 될 수 있으며 심한 경우 저작 근육, 인후 근육 및 안구 근육에 영향을 줄 수 있으며 기분, 추위 및 피로로 인해 변경 될 수 있습니다. 노동, 열 및 더 나쁜 증상, 따뜻함은 같은 행동을 반복하는 등의 증상을 완화시킬 수 있습니다. 영향을받는 근육의 긴장이 점차 줄어들거나 사라질 수 있습니다. 어린이의 신체 근육이 대부분 발달하고 근육 강도, 근육 긴장 및 반사가 정상입니다. 근육 위축.
확인
어린이의 선천성 근긴장 증후군 검사
혈액, 소변, 정기 검사는 정상이며 혈청 크레아틴 포스 포 키나제는 정상입니다.
1. 근전도 검사 : 근전도 검사는 근육 강장 반응을 보여주었습니다.
2. 심전도 검사 : 고 칼륨 혈증에 의해 변화 될 수 있습니다.
진단
소아 선천성 근 이온 증후군 진단 및 진단
아이가 눈을 감거나 시험관의 손을 5 초간 눌렀다가 바로 긴장을 풀면 근육이 단단 해지고 근육이 단단해지면서 점차적으로 근육이 단단해집니다. 즉각 느슨해 져서 타악기로 고요한 근육을 때리고, 수축으로 인해 국소 근육이 오목 해 보이고 약 30 분 동안 사라집니다. 삼각근과 혀 근육이이 반응을 일으킬 가능성이 가장 높습니다.
이 질병은 근 위축 위축과 구별되어야하며 후자는 동시에 근육 위축이 있지만 초기에는 근육 위축이 없지만 종종 탈모증, 고환 위축, 백내장 및 기타 증상, 저격 및 현재 자극에 대한 강장 반응이 없습니다. 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
