소아의 선천성 안면마비 증후군
소개
어린이의 선천성 안면 근육 증후군에 대한 간략한 소개 선천성 안면 근육 증후군, Möbius 증후군, 선천성 안구-마비, 영아 안구 근육 위축, 선천성 안면 마비, Graefe II 증후군, vonGraefe 증후군, 선천성 신경 및 안면 신경 마비 (선천성 안면 안면 마비), 이 상태는 마비, 선천성 기형 및 정신 지체와 결합 된 두개골 신경이 특징입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 노출 된 각막염
병원균
어린이의 선천성 안면 근육 경련 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
이 질병의 병인에 대해 많은 종류의 이해가 있으며 아직 결론이 없습니다.
(2) 병인
1. 병인은 일반적으로 질병에 다음과 같은 교리가 있다고 생각합니다.
(1) 유해 요인 : 자궁 내 태아, 특히 임신 2 개월 이내에 태아가 외부 유해 요인의 영향을 받아 신경, 안면 신경, 설인 두 신경, 설하 신경 핵이 제대로 발달하지 않고 내측 종 번들도 결함이있을 수 있습니다.
(2) 중배엽 이론 : 다른 사람들은 외배엽 이론이 뼈 결함, 혈관종, 유방 결함 등을 설명 할 수 없다고 생각하므로 중배 이론은 근육이 주요 병변이며 선천성 기형이 발생하는 것으로 제안됩니다 배아 신경 분포가 완료되기 전에.
2. 병리학 적 변화 및 분류 Huebner는 먼저 신경 병리학 적 검사를 통해이 질환의 중추 신경계의 비정상적인 발달을 확인했으며, 다른 문헌에서는 뇌신경 핵에 이형성증이 있다고보고하고 있습니다.
Towfighi 등 (1979)은 증상을 4 가지 그룹으로 나누었다 : 1 뇌핵 이형성증 또는 위축. 1 차 말초 신경 손상. 뇌 줄기 핵의 3 괴사. 4 근병증.
예방
소아 선천성 안면 근육 증후군 예방
선천성 질병 예방 방법, 예방 조치 및 기타 선천적 결함과 관련하여 예방은 임신 전부터 태아에 이르기까지 수행해야합니다.
1. 혼전 건강 진단은 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을합니다. 효과의 크기는 주로 혈청 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, 트레 포 네마 팔리 덤, HIV), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별)를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. ), 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력 등에 관한 질문은 유전 질환 상담에있어 잘 작동합니다.
2. 임산부는 임신 중 산전 치료 과정에서 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 유독성 및 유해 중금속 등을 포함하여 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다. 선천적 결함에 대한 체계적인 검사가 필요합니다. 정기적 인 초음파 검사, 혈청 검사 등 필요한 경우 염색체 검사를 포함합니다.
비정상 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증 여부, 치료 가능 여부, 예후 방법 등을 판단하고 진단 및 치료를위한 실질적인 조치를 취해야합니다.
복잡
어린이의 선천성 안면 근육 증후군의 합병증 합병증은 각막염에 노출
노출 각막염이 발생할 수 있고 언어 발달이 지연되며 여러 가지 기형이 있습니다.
징후
소아 선천성 안면 근육 증후군 증후군 일반적인 증상 언어 발달 지연 valgus nasolabial 폴드 얕은 유아 수유 어려움 혀 근육 마비 치아 폐쇄 약화 각막염 난청 작은 턱
1. 양면 瘫 : 완전하거나 불완전 할 수 있고, 표정이없는 움직임, 비 수용성 얕은 홈, 둥근 입, 입술 색이 불분명하다. 뺨과 다른 현상뿐만 아니라 orbicularis 근육 약화, 생식기 valgus, 하부 장골의 눈물 축적, 눈꺼풀의 불완전한 폐쇄, 각막염 노출.
2. 양안의 외부 회전 제한 : 양안의 외부 회전이 정중선을 초과하지 않으며, 수평 단속 운동을 수행 할 수 없습니다 왼쪽 또는 오른쪽 목표를 볼 때 머리 위치를 돌려야하지만 수직 이동 및 벨 현상은 정상입니다.
3. 눈 위치 : 대부분의 경우 내부 비스듬한 위치가 있으며, 경우에 따라 첫 번째 눈 위치는 정상일 수 있고 수렴은 정상 또는 결함 일 수 있으며 동공 수축은 수집시 정상입니다.
4. 기타 뇌신경 장애 : 설하 신경 손상은 혀 마비, 혀 위축이 작아지고, 전형적인 날카로움, 가랑이가 있으며, 설하 신경 운동 뿌리는 폐색 약점, 부드러운 구개 운동 결함, 비정상적인 발음 및 언어 발달이 느립니다.
5. 기타 이형성증 : 눈에 보이는 작은 턱 기형, 멀티 핑거 (발가락), 짧은 손가락, 변형 된 발, 혈관종, 가슴 근육, 경골 위축, 유방 부족, 귀 먹음 등.
6. 정신 지체.
7. 뇌파는 비정상 일 수 있습니다.
확인
소아의 선천성 안면 근육 증후군 검사
일반적으로 구체적인 결과는 없습니다.
엑스레이, 뇌파, 뇌 CT 등을 수행해야하며 뇌파 검사는 비정상 일 수 있습니다.
진단
소아 선천성 안면 근육 증후군 진단 및 진단
이 증상은 주로 상기 임상 증상, 특히 진행없이 초기에 존재했던 VI, VIII 신경 마비의 특징에 의해 진단된다.
염색체 이상을 구별하십시오.
