소아에서 요관골반 접합부의 선천적 폐쇄
소개
어린이의 선천성 신장 골반 및 요관 접합 방해에 대한 간략한 소개 선천성 요골 종 접합 장애 (UPJO)는 소아에서 가장 흔한 요로 기형 중 하나이며, 이로 인해 뇌수종 증이 발생할 수 있습니다. 요도 골반 접합부의 3 가지 유형의 폐색이 있습니다 : 내인성 폐색, 외인성 폐색 및 2 차 폐색. 관절의 막힘으로 인해 신장 골반의 소변이 막히지 않고 시간 내에 요관으로 유입되어 신장 수집 시스템이 지속적으로 점진적으로 확장되어 신장 골반의 비우는 능력을 더 파괴합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 감염, 신증, 고혈압
병원균
소아 선천성 Pyelone 요관 접합 폐쇄 병인
(1) 질병의 원인
배아, 조직학 및 해부학에 대한 많은 연구가 수행되었지만 UPJO의 정확한 원인은 여전히 불분명합니다. 현재 요도 골반 접합의 발달이 정체되어 있거나 요관이 태아기에 상당하고 공동화되어 있다고 믿어집니다. 불완전한 리 캐비티 (recavity)와 같은 과정은 요골 골 접합의 내인성 방해를 일으킨다.
내인성 방해
(1) 신장 골반과 요관의 교차점에서 원주 근육 발달 : 1958 년 Murnaghan은 요골 골관절 접합의 근육 발달이 일시 정지되어 깔때기 모양의 관절 구조가 파괴되어 소변의 배액 및 수액 증가가 발생 함을 발견했습니다. 깔때기 형 구조의 파괴 악화.
(2) 과도한 콜라겐 섬유 함량 : 1968 년 Nutley, 1976 년 한나 (Hanna) 등. 전자 현미경에서 UPJO의 근육 세포 배열이 정상이지만 콜라겐 섬유의 함량이 크게 초과되어 근육 섬유 사이의 간격이 증가한 것으로 밝혀졌다. 많은 근육 세포가 수축되어 요로 골반 접합부의 근육 수축 기능이 손상되고 신장 골반의 소변을 비울 수 없습니다.
(3) 요관 판막 : 요관 선천성 점막 주름은 일종의 요관 판막으로, 4 개월 후 태아의 상부 요관에서 매우 흔하게 나타나는 현상으로 신생아 기간까지 연장 될 수 있습니다. 점막 주름은 방해를 일으키지 않으며 성장과 발달로 사라질 수 있으며 나이가 많은 어린이 또는 성인에게는 드문 것으로 알려져 있습니다.
(4) 기타 원인 : 요골 골 접합부의 내인성 방해의 다른 원인은 다음과 같습니다.
판막 점막 주름 1 개.
2 태아 요도 비틀림과 접힘의 지속성.
3 요관 초기 용종 : 폴립은 일반적으로 요도 골반 접합부 또는 상부 요관에 주로 위치하며 불완전한 방해를 형성 할 수 있으며 어린이는 혈뇨 또는 발작성 복통이있을 수 있습니다. UPJO에서 발견되는 비율 추적 관찰의 관점에서 수술 후 재발은 거의 없다.
2. 외인성 방해 가장 흔한 외인성 방해는 열극 대뇌 피질을 지배하는 미주 또는 보조 혈관이며, 혈관은 종종 요관 요관 접합부 또는 요관 상단을 통과합니다. 혈관으로 인한 UPJO의 발생률은 15 %에서 52 % 사이이며 성인에서는 더 흔하며 소아는 적고 미주 혈관은 요관을 비스듬히 펴고 신장 골반이 가득 차면 요관 접합부와 혈관이 요관을 통과 할 수 있습니다. 미주 정맥에 의해 당겨지는 요관은 요관과 신장 골반 사이에 근막 유착을 형성 할 수 있습니다. 요관의 장기 압박은 허혈, 섬유증 및 협착증을 유발할 수 있습니다. 따라서 일부 사람들은 유착이 느슨하다고 생각하더라도 자유 혈관이있을 수 있습니다 UPJO는 해제되었지만 병변을 막는 요관은 여전히 제거되었습니다.
3. 이차 폐쇄 UPJO는 심한 요관 역류로 인해 전체의 약 10 %를 차지할 수 있으며, 역류는 요관의 뒤틀림, 두껍게 및 신장을 유발할 수 있으며 요도 골반 접합부의 위치는 상대적으로 고정되어 있습니다. 접힘, 폐쇄, 동일한 원리 UPJO는 방광의 요관 접합의 방해로 인해 발생합니다 .UPJO를 가진 어린이의 반대쪽 신장 기형의 발생률은 다른 선천성 기형을 포함하여 상당히 높으며, 반대쪽 UPJO의 발생률은 10 % 로보 고됩니다 ~ 40 %, 기타는 신장 이형성증, 다낭성 신장 질환 등일 수 있으며, UPJO는 신장의 상부 신장 또는 하반부에서도 발생할 수 있으며, 말굽 신장 또는 자궁외 신장에서 발생할 수 있으며, 가벼운 요관이있는 UPJO 환자 역류의 발병률은 약 40 %에 이르며 요로 감염에 의한 것일 수도 있고 스스로 사라질 수도 있습니다 Vater 증후군에서 UPJO의 발병률은 21 %입니다.
(2) 병인
비뇨기 시스템 내부 및 외부의 많은 병변으로 인한 요로 폐쇄는 결국 신장 내압 증가, 신장 골반 손상 및 신장 골반 분비 장애, 신장 골반의 장기간 소변 보유율 증가, 신장 골반 확장 및 점차 동맥 내 압력 증가로 이어집니다. 튜브 확장은 소변의 분비에 영향을 미치며, 근처 혈관을 압박하면 신장 골반과 신장 골반의 확장으로 인해 신장 실질의 빈혈 위축, 신장 실질 위축, 신장 기능 장애, 수화 증증, 질병 진행의 신장 증 다음과 같이 나뉩니다.
1 신장 골반이 커지고 신장 골반 벽이 얇아집니다.
2 신장 유두 위축 (필로 그래피는 컵 모양의 신장 골반이 점차 평평 해지고 결국 바깥층으로 돌출 된 것으로 나타났습니다).
3 신장 골반이 점차 위축되고 얇아 짐. 신장 골반이 신장에있을 때, 신장 실질 위축이 더 일찍 그리고 더 심하게 발생합니다. 요로 폐쇄, 소변이 신장 골반 및 신장 골반으로부터 차단 될 때, 일부 유체가 림프관 및 정맥으로 들어갈 수 있습니다. (신장 인두 역류, 신장 골반 정맥 역류), 이것은 신장 골반과 신장 세뇨관의 압력을 약간 줄이며, 요관이 막히면 소변을 계속 분비하는 능력이 있으며 요관이 막히면 폐색이 종종 3 일 이내에 폐색과 같이 발생합니다 8 일의 제거 후에도 신장 기능은 여전히 회복 될 수 있으며, 부분 폐쇄 또는 간헐적 폐쇄로 인한 수액 증은 종종 많은 양에 도달합니다.
예방
소아 선천성 Pyelone 요관 접합 방해 방지
현재 원인은 불분명하고 명확한 예방 조치가 없으며, 진단이 명확 해지면 가능한 한 빨리 막히고 요로 감염을 적극적으로 예방해야한다.
복잡
소아 선천성 요도 골반 접합 방해 합병증 합병증, 요로 감염, 수액 증, 고혈압
수 뇨증, 고혈압 및 성장 지연과 함께 요로 감염이 반복되면 종종 복잡합니다.
징후
소아 선천성 골반 및 요관 접합 장애 증상 흔한 증상 메스꺼움 및 복통 유아 수유 어려움 고혈압 혈뇨 태아 성장 지연
UPJO로 인한 요로 폐쇄가 불완전하고 질병이 느리게 진행되며 명확한 증상이 나타나지 않는 경우가 있습니다. 때로 소변량이 많으면 신장 골반 수축으로 인한 배액이 잘되지 않아 복통이 발생하지만 구역과 구토가 동반 될 수 있습니다. 신생아 나 영아에서 UPJO는 수액 신증을 무증상 복부 덩어리로 만들 수 있으며, 이는 신체 검사 중에 우연히 발견되며 초음파가없는 나이에 임신 중 약 50 %가 발견됩니다. 최근 수년간 초음파를 사용하면 많은 UPJO 증례 증례가 태아기에 진단 될 수 있으며, 다른 기능으로는 성장 지연, 수유 어려움, 반복 된 요로 감염 및 혈뇨 등이 있습니다. 이 기간이 지난 후 요로 감염의 발생률은 30 %에 이르렀으며 지난 30 년 동안 UPJO의 304 례는 수두증을 유발했으며, 미주 혈관으로 인한 UPJO에서는 요로 감염이 첫 증상으로 6 례만 발생했습니다.
간질 성 폐색으로 인해 구토가 동반되는 발작성 복통이 있고 간혹 골반 점막 혈관의 파열로 인해 발생하는 경우가 많음 예를 들어 사춘기 노인은 많은 물을 마신 후 복통이있는 경우가 많습니다. 고혈압은 레닌, 안지오텐신, 태아 진단에서 수액 신증이있는 어린이에 의해 매개되는 수집 시스템의 확장, 신장 혈류, 신장 기능 허혈, 출생 후 검토해야하기 때문에 발생합니다 생후 가장 좋은시기와 생후 몇 주 (보통 4 주)가 가장 좋으며, 생후 약 3 개월 이내에 신장이 계속 발달하고 있으며 신장 원추와 수질은 반투명하며 신장 제품을 생산할 수 있습니다. 물의 착시, 출생 후 B- 초음파를 점검 할 필요가 있지만 태아와 신생아의 수화 증의 정도를 추정하는 것은 여전히 어렵다. 2cm의 어린이 대부분은 2 년 이내에 완화 될 수 있으며,이 부분의 동위 원소 곡선은 정상적인 방사성 핵종의 섭취를 보여 주지만 배설이 상당히 지연되며 UPJO는 수두증에 대한 실험실 검사로 이어집니다. 특징 변경하십시오.
확인
요관 접합 방해의 소아 선천성 골반 폐쇄
1. 소변 정기 검사 대부분의 어린이 소변 검사는 정상입니다. 요로 감염이있을 때 백혈구가있을 수 있습니다 (혈뇨가있는 일부 환자).
2. 혈액 검사로 신장이 손상되고 적혈구 수가 감소하며 헤모글로빈이 감소하면 빈혈이 발생할 수 있습니다.
3. 일반 하이드로 네 프롬 증이있는 어린이의 신장 기능 검사, 신장 기능이 정상 범위에있는 경우, 진행성 신부전으로 매우 심각한 하이드로 뉴 프레시 스가 아닌 한, B- 초음파는 하이드로 네 프롬 증이 발생할 수 있으며, X- 레이 검사는 주요 진단입니다 방법, 평범한 필름 및 신장 골반 정맥 조영술은 양측 신장 및 요관 상태를 이해할 수 있고 핵지도 일 수 있습니다.
4. 초음파 촬영이 가장 일반적으로 사용되고 가장 효과적인 비 침습적 검사 방법으로, 골반과 신장 골반이 분리되어 확장되어 신장 피질의 두께가 측정 될 수 있음 UPJO는 일반적으로 수액 증을 유발하며 요도는 기본적으로 정상입니다. 수두증의 정도에 대한 초음파의 판단은 가장 심각하고 중요한 물이 아니며, 데이터는 수두증의 심각성과 신장 기능의 실제 상태를 반영하지 않지만 여전히 선호되는 방법입니다.
5. 배설 정맥 조영술 (IVU)은 신장 골반 확장, 신장 골반 확장, 요골 골반 접합 중단, 요관 미비, 소아에서 60 % 또는 76 % 투석액, 신생아 8 ~ 10ml, <6 개월 10 ~ 12ml, 6 ~ 12 개월 12 ~ 15ml, 신장 기능 장애, 요소 질소 최대 50mg / dl, 소변 폐쇄 대신 복용량을 2.2ml / kg까지 증가시킬 수 있으며 동일한 양의 포도당 용액을 첨가 할 수 있습니다 빠른 주입, 지연 촬영, 요로 전체의 60-120min 사진 부분, 더 눈에 띄는 신장 골반, 필요한 패션은 신장 혈관 조영술을 사용하여 폐쇄 부위를 이해하지만 신장 부전을 피하기 위해 양쪽에서 수행해야합니다. 76 % diatrizoate 2.2ml / kg 빠른 정맥 내 푸시, 신장이 발달하기 시작하는 시간 및 대비 제의 정도는 신장의 크기, 신장 골반의 정도, 신장 골반의 확장 및 혈관 조영술에서 신장 기능의 변화를 반영 할 수 있습니다 요원의 배설 시간은 정체 된 물의 심각성을 반영 할 수 있습니다. 정체 된 물의 심각성에 따라, 신장 골반의 성능이 더 가벼운 컵에서 둔화되고, 평평 해지고, 심각한 골반 돌출, 팽창, 충만도, 때로는 조영제가 확장 상태를 유지함 신장 골반은 신장 기능을 심각하게 손상시키기 위해 신장 기능 장애와 같은 페인팅 팔레트와 같은 신장 골반에 들어 가지 않아 240 분, 360 분 또는 다음날 필름을 지연시켜 사진을 찍을 수 있습니다. 현재 물이 많이 쌓여서 신장이 심하게 발달하는 경우 MRU를 대신 사용하는 경우가 많지만, UPJO는 일반적으로 요관을 보이지 않지만 요관 골 접합부의 원위 말단에있는 요관도 요관 골 접합부에 심각한 장애를 일으킬 수 있습니다. 요관의 역 행성 삽관은 요관의 전체 과정을 확인할 수 있으며 일반적으로 수술 당일에 실시 할 것을 권장합니다 요로 방광 요도 검사는 일반적으로 소아의 요로 폐쇄를 진단하는 데 사용되며, 세 가지 방법으로 방광에 들어갈 수 있습니다.
1 정맥 투여;
2 요도를 통해 방광 내로 카테터를 주입 한 후, 주사 후 방광 요도 혈관 조영술을하기 위해 카테터를 잡아 당기십시오. 유아에서, 방광 요도 혈관 조영술을하기 위해 손으로 방광을 눌러야합니다.
3 suprapubic 지역 천공 주입을 통해, 모든 방법은 다음 사항에주의해야합니다
1 배뇨시, 수두의 역류의 유무를 관찰하기 위해 여러 차례의 사진 촬영을 수행해야합니다 매 검사마다 수포의 역류가 보이지 않기 때문에 비스듬한 정제를 복용해야합니다.
2 방광의 유무를 추정 할 수있는 용량으로 방광을 채우십시오. 5 ~ 13 세의 방광 용량 (ml) = 146 + 6.1 × 연령, 신생아는 75ml, 큰 어린이는 최대 300ml;
3 방광을 비운 후 잔류 소변 문제에주의를 기울입니다 부분 요도는 비스듬한 위치를 사용하는 것이 가장 좋으며, 소변을 볼 때 요도의 전체 길이를 볼 수 있으며, 요도 고환의 방사선 량이 가장 적으며, 방광 요도가 정상이어야합니다. 충전 결함, 즉 내부 괄약근은 배뇨가 끝날 때 더 두드러지며 정상적인 담도 충전 결함을 가질 수 있습니다.
6. 이뇨 성 신장 병증 하이드로 뉴 프레 시스에 대한 또 다른 중요한 진단 방법은 이뇨 신장지도로, 동위 기법을 사용하여 신장으로의 혈류, 신장 기능, 추적자 배설, 분석 및 일반적으로 신장을 측정합니다. 그래프 곡선의 동위 원소 흡수 단계는 신장 기능을 평가하며, 푸로 세 미드 주입 후 배설 단계는 폐쇄의 중증도를 결정할 수 있습니다. 이뇨 성 요골 골 접합체 폐쇄 방해의 경우, 이뇨 성 신장도는 특히 가치가 있습니다. PUJO의 존재는 복통에서만 발견 될 수 있으며 무증상 일 때 배뇨 요법은 완전히 정상적 일 수 있습니다. 위 상황은 미주 혈관 압박, 푸로 세 미드 주사, 소변 배출 증가 및 신장 골반 비우기로 인한 수액 증에서 더 흔합니다. 시간 내에 완료 할 수 없으며, 수액 증의 증상이 나타날 수 있습니다. 물론 일부 아픈 어린이는 이뇨제 신장지도를 할 때 복통을 겪을 수 있습니다. 이뇨제 신장지도는 기존의 대비 법의 방사선 위험을 피하고, 감지 기능이 있으며, 기능이 제대로 작동하지 않는 신장, 동위 원소 추적기가 표시되면 신장 기능 지표를 제공하여 신장 골반에 따라 수술 전 및 수술 후 상태를 비교할 수 있습니다. 배설률은 폐색의 중증으로 추정 할 수 있으며 수술 후 신장 재검사는 수술 후 6 개월 동안 적절하며, 예를 들어 3 개월 전에 이뇨 성 신장 검사를 실시해야합니다. 구강 부종은 소변 배출에 영향을 미치며 여전히 기계적 방해의 징후입니다.
7. 물 축적, 팽창으로 인한 요로 폐쇄로 인한 자기 공명 조영술 (MRU)은 자기 공명 T2기에 나타날 수 있으며, 특히 신장 기능 장애의 경우 IVU 및 동위 원소 신장지도를 표시 할 수 없습니다. MRU는 요로의 해부학 적 구조를 보여줌으로써 폐쇄 위치를 제안 할 수 있으며, MRU (자기 공명 수 이미징)는 요로 폐쇄 위치, X- 선 검사와 결합 된 요 역학, 요로 폐쇄의 일부 문제 검사를 명확하게 표시 할 수 있습니다. 방광의 순응, 방광 점막 및 요도 괄약근의 조정과 같은 매우 중요합니다.
8. 수액 증이있는 소아의 방광 요도 혈관 조영술은 요실금 역류로 인한 수액 증을 배제하기 위해 요로 방광 요도 혈관 조영술을 실시해야합니다.
진단
소아 선천성 요도 골반 접합 방해의 진단 및 감별 진단
우선, 병력에주의를 기울여야합니다. 어린이가 복통이나 요통을 호소 할 때는 급성 복부와 구별해야하며, 복부 덩어리가 두드러지면 신장 모세포종, 기형 종 및 신경 모세포종과 같은 다른 후 복막 덩어리와 결합해야합니다. 빈번한 배뇨, 긴급 성 및 배뇨 장애와 같은 방광 목 자극 증상과 같은 종양의 식별은 작은 배뇨, 배뇨, 장기간 배뇨, 배뇨 후 배뇨와 같은 배뇨에주의를 기울여야합니다. 그런 다음 소변의 흐름이 갑자기 중단되고 항문 검사가 수행되고 골반 종양 및 결석 및 항문 괄약근의 유무에주의를 기울여야하며, 남은 소변량을 측정하는 것 외에도 카테터는 요로 협착증에서 제외 될 수 있습니다. 주요 진단 방법, 일반 필름 눈에 보이는 신장 그림자 윤곽선, 골격 그림자, 양성 결석 또는 석회화, 정맥 내 심전도는 양측 신장 및 요도 상태를 이해할 수 있으며, 요로 방광 요도는 요로 폐쇄가 낮은 어린이의 진단에 필요한 경우가 많습니다. 신장 천자 혈관 조영술은 폐색 부위를 이해하는데 사용되며, B- 모드 초음파 촬영은 요로 폐쇄 위치를 보조 할 수 있으며, 신장 핵 스캐닝 외에 폐색 진단에도 도움이됩니다. 신장 기능을 해소하면 MRU가 상부 요로 폐쇄의 위치를 명확하게 보여줄 수 있으며, X 선 검사와 결합 된 요 역학은 방광 순응 및 방광 점막 및 요도와 같은 요로 폐쇄의 일부 문제를 감지하는 데 매우 중요합니다 괄약근 등의 조정
