소아의 새로운 변이형 크로이츠펠트-야콥병
소개
소아과 새로운 변종 Kreuzfeldt-Jacob 질병 소개 이 질환의 병리학 적 변화와 임상 결과는 Creutzfeldt-Jakobdisease (CJD, K-Ya disease) 및 소 해면상 뇌증 (BSE, 일반적으로 "광우병"으로 알려짐)과 유사합니다. BSE와 밀접한 관련이 있습니다. 1982 년에 Prusiner는 중추 신경계의 만성 진행성 퇴행성 질환의 그룹을 프리온 질환으로 명명했습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 치매
병원균
소아 새로운 변종 Kreuzfeldt-Jacob 질병 병인
질병의 원인 :
Kreuzfeldt-Jacob 질병 (nvCJD)의 새로운 변종 : Stewart와 Ironside의 정의에 따르면, nvCJD는 소 해면 성 뇌병증 인자에 노출되어 임상 및 신경 병리학 적 특징이 특징입니다. 새로운 인간 프리온 질병.
현재의 증거는 nvCJD와 BSE 사이의 인과 관계를 강력하게 뒷받침하며, 연구원들은 일반적으로 nvCJD가 인간에서 BSE의 병원성 인자라는 결론을 받아들였으며 실험적인 nvCJD 인자의 입력은 병원체와 nvCJD 병원체를 식별했습니다. BSE에서 식별 된 요소는 동일합니다.
프리온 또는 전갈 독의 영문 이름은 프리온이며, 단백질 분해 효소 감염성 입자 인 단백질 성 전염성 입자 인 프리온 단백질 인 PrP가 연구에 자주 사용되며 인간 PrP는 253 개의 아미노산으로 구성됩니다. 20 번 염색체의 짧은 팔에있는 유전자로 구성된 단백질 인 PrP는 다른 유형의 세포에서 발현되지만 주로 뉴런에서 발현되며 분자량은 27 ~ 30kD이며, 연구원들은 이것을 정상적인 세포에서 발현했습니다 PrP는 Prpc라고하며, 여기서 c는 정상 세포이고, 정상적인 Prpc는 보호 뉴런 효과를 가지며, 단백질 분해 효소에 민감하며, 질병을 유발하지 않으며, 비정상적인 프리온 단백질은 PrP의 번역 후 변형 된 PrP입니다. 즉, sc가 스크래피를 나타내는 PrPsc, 즉 가려움증, 즉 PrPsc는 양의 가려움증을 유발하는 PrP의 일종으로 Prsc는 부분적으로 프로테아제에 내성이 있고 소수성 단백질이며 방사선, 열에 의해 비활성화됩니다. 강력한 화학 처리는 높은 내성을 지니고 있으며 PrPsc는 전염성 단백질, 아미노산 구성 및 PrPsc 및 PrPc의 동일한 속의 동물입니다. 동일하지만 공간 구성이 다르기 때문에 두 PrP의 α-helix와 β-sheet는 전체 분자 길이의 다른 백분율을 차지하고 PrPc의 α-helix와 β-sheet는 각각 42입니다. % 및 3 %; 그러나 PrPsc는 각각 30 % 및 43 %이며, 이는 공간 구성이 매우 다르다는 것을 나타낸다.
병인 :
질병에 대한 명확한 이해를 위해 먼저 CJD와 BSE를 간단히 검토하십시오. 1. CJD 및 BSE : (1) Kreuzfeldt-Jacob 질병 (CJD) : CJD는 중추 신경계의 퇴행이 주요 병리학 적 변화가되는 산발적 인 질병입니다. 50-75 세, 주로 정신적 쇠약 (기억 상실, 정서적 변화, 판단 장애, 균형 및 운동 장애 등) 발병, 질병 진행, 환각, 의식 장애, 마비, 욕망 없음, 치매, 근골격, 근육 토닉 등 대부분의 환자는 발병 후 6 개월 이내에 사망합니다.
이 질병의 병리학 적 변화는 매우 특별합니다. 뇌 조직에는 광범위한 진공 화 또는 해면 변화, 뇌 위축, 신경 세포 손실, 전자 현미경 검사 연구가 뇌에서 아밀로이드 단백질로 구성된 피 브릴을 발견했으며,이 연구에 따르면이 질병을 앓고있는 환자는 뇌 조직에는 단백질 분해 효소 저항성 단백질 (PrP)이 있으며,이 단백질의 물리 화학적, 면역 학적, 분자 적 생물학적 특성에 대한 연구는 이들 단백질이 인간으로부터 가려움증을 유발하는 프리온과 동일한 병원체 일 가능성이 있음을 시사합니다. 사체 뇌 조직의 준비 또는 인간 경막 막, 각막 이식 등으로의 복구로 인해 질병의 의원 성 전염이 발생했지만, 산발성 CJD에 대해 자발적으로 발생하는 전염병의 증거는 없으며 PrP 일 가능성이 높습니다. 유전자 변이의 결과로 명확한 전이 병력의 경우 CJD의 배양 기간은 최대 20 년으로 매우 길지만 수혈과 환자와의 긴밀한 접촉은 질병을 퍼 뜨리지 않으며이 질병의 발병률은 다른 국가와 이 지역은 100 만분의 1로 매우 일정합니다.
(2) 소 해면상 뇌증 (BSE) : BSE는 1986 년 영국에서 처음으로 확인 된 소의 해면상 뇌증입니다. 다음 해에 영국에서 BSE에 감염된 소의 수는 166,000 개였습니다. 소에서이 질병의 유병률은 1993 년에 정점에 이르렀다. 그 이후로 아픈 동물의 수는 해마다 감소하고 매우 낮은 수준으로 감소 해 왔으며,이 질병의 원인은 스크래피 인자에 감염된 양입니다. 육류와 뼈는 소를위한 사료로 만들어지며 가려움증은 양이나 염소와 같은 해면 성 뇌병증이며, 감염원은 프리온 또는 프리온입니다.
영국 학자들은 BSE를 생산하는 소와 많은 실험 동물을 연구했으며, BSE에 감염된 동물의 뇌와 척수는 가장 전염성이 있으며 림프절과 장 림프 조직은 전염성이 있으며 근육, 혈액 및 우유는 측정 할 수 없습니다. 전염성이 있습니다.
BSE 함유 소의 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.
1 행동 변화 : 가장 흔한 것은 불안, 광기 및 긴장입니다.
2 신체 위치와 운동의 이상 : 뒷다리의 운동 실조, 떨림 및 추락;
3 감각 변화 : 주로 소리 및 접촉 이상에 대한 인식으로 표현되며, 대부분의 (87 %) 아픈 동물은 신경계 성능의이 세 가지 측면을 가지고 있으며, 질병의 진행 과정 (가장 초기 징후에서 사망 또는 도축까지)은 보통 몇 주에서 몇 달 동안.
2. PrPc로 인한 인간 질병의 두 가지 가능한 메커니즘이 있습니다 :
(1) 하나는 원래 PrPc의 PrPsc 로의 전환이다 : 연구에 따르면 PrPc 유전자에서 돌연변이가 발생할 때, 발현 된 PrPc는 PrPsc로 전환 될 수 있으며, 이미 존재하는 PrPsc는 세포 또는 세포 표면에서 PrPsc와 만난다. , 이종이 량체 또는 삼량 체의 형성, PrPc의 PrPsc 로의 전환,이 과정은 화학적 변형없이자가 촉매 반응 인 것으로 보이며, 세포 내 리소좀상의 PrPsc는 PrPsc를 지수 적으로 증가시킬 수있다. 프로테아제의 프로테아제는 내성이 있으며 파괴되지 않으며, 어느 정도 축적되면 뇌 조직의 해면상 병변을 일으킨다 PrPc 유전자의 돌연변이는 가족 성일 수 있으며, 이는 가족 성 CJD와 같은 가족 성 프리온 질병을 설명 할 수있다. 치명적인 가족 불면증 (FFI).
(2) 뇌 조직의 손상 : 또 다른 가능한 메커니즘은 외인성 PrPsc가 감염 후 뇌 조직 세포에 도달 할 수 있고, 그것이 클 경우 뇌 조직에 직접 손상을 일으킬 수 있지만, 그 가능성이 더 큰 메커니즘 일 수 있습니다. 외인성 PrPsc가 내인성 PrPc와 만나면, 병변을 유발하기 위해 많은 양의 PrPsc로 변형 될 수있다.
예방
소아 새로운 변종 Kreuzfeldt-Jacob 질병 예방
이 질병의 통제는 반추 동물 조직을 반추 동물 사료에 첨가하는 것을 금지하는 조치를 취하고, 도축 또는 정제 절차에서 모든 감염된 프리온의 불 활성화를 보장하기위한 조치를 취하며, nvCJD를 통제하는 것은 또한 동물 섭취 금지도 포함합니다. BSE 요인에 대한 노출을 줄이기위한 다양한 조직, BSE 및 nvCJD의 전국 및 전세계 모니터링은 또한 질병을 제한하는 데 도움이됩니다. 위의 조치를 포함하여 일련의 지침과 요구 사항이 개발되었으며 소의 다른 조직 분류도 주요 요점에 따르면 우유, 유제품, 쇠고기 등을 먹으면 질병을 유발하지 않지만 과거에는 고온 치료없이 소 뼈 (척추 및 척수 포함)로 만든 조미료가 시중에서 사용되어 왔으며, 현재까지 소 중추 신경 조직의 증거는 없지만 그러한 음식은 질병을 퍼뜨릴 수 있습니다. 외부가 아닌 조직에서 제조 된 의약품은 nvCJD가 발생하지만 다른 소의 조직에서 의약품을 제조 할 때는 매우 제한적이어야합니다 (즉, 소가 BSE가없는 국가에서 도출되어야한다) 소스 재료는 생산 공정은 프리온 또는 유사한 병원균 조치를 제거해야한다.
복잡
소아 새로운 변종 Kreuzfeldt-Jacob 질병 합병증 합병증 치매
치매와 운동 장애는 나중에 나타납니다.
징후
소아 새로운 변종 Kreuzfeldt-Jacob 질병 증상 일반적인 증상 운동 실조 불수의 운동 우울증과 치매
Zeidler 등은 영국에서 21 명의 nvCJD 사례를 분석하였으며 평균 연령은 29 세 (16 ~ 48 세)였으며, 평균 지속 기간은 14 세 (9 ~ 35 개월)였다. 첫 달에 모든 환자는 질병의 초기 단계 (정상 우울증)에서 정신과 적 증상을 보였고, 13 명의 환자는 초기 단계에서 정신과 의사를 방문했으며, 8 명의 환자는 초기 단계에서 감각 증상을 나타내었고, 모든 경우는 운동 실조증을 나타냈다 그리고 무의식적 인 운동, 역동적 멍청함이 없을 때 대부분의 환자는 질병 말기 근처에 있으며, 대부분의 경우 뇌파 이상이 있으며 뇌 영상은 비특이적 이상을 나타낼 수 있습니다.
nvCJD의 임상 적 특징은 정신병, 감각 이상 및 운동 실조, 그리고 나중에 치매 및 진행된 CJD 진행의 다른 증상의 증상이지만, 환자의 나이는 작고 질병의 경과는 비교적 길다.
확인
소아 새로운 변종 Kreuzfeldt-Jacob 질병 검사
다음 테스트는 보조 진단 의미가 있습니다.
1. 임상 증상이 질병과 일치 할 때 뇌척수액 뉴런 특정에 놀라 아제 ≥ 35ng / ml, 신경교 단백질 S-100 ≥ 8ng / ml 및 소위 14-3-3 단백질 및 타우 단백질 양성의 뇌척수액 검사, 이 질병의 진단을 매우지지합니다.
2. 편도 생검은 편도 생검 표본에서 PrPsc에 대한 단클론 항체의 웨스턴 블 롯팅이 BSE를 조기 진단 할 수 있지만이 방법을 사용하여 nvCJD를 진단 할 수 있는지 여부는 확인되지 않았습니다.
뇌 CT와 뇌파를 확인해야합니다.
1. 뇌파 이상에 대한 뇌파 검사, 그러나 어떤 경우에도 CJD의 전형적인 주기적 통합 파는 보지 못했습니다.
2. 뇌의 영상 검사 뇌의 영상 검사는 일반적으로 정상 또는 비특이적 이상이지만 SPECT (단일 광자 방출 전산화 단층 촬영) 기술이 nvCJD의 진단에 도움이된다고보고되었지만이 질환에만 국한되지는 않습니다.
진단
소아 새로운 변종 Kreuzfeldt-Jacob 질병의 진단 및 감별 진단
이 질환의 진단 및 산발적 CJD의 식별은 뇌 조직의 조직 병리학 적 검사에 의존하지만, 임상 사례에서 뇌 생검을하기는 어렵지만, 다른 실험실 검사로는 진단을 확인할 수는 없지만 진단에 중요합니다. 참조의 의미.
nvCJD와 산발 CJD 식별의 주요 차이점은 다음과 같습니다.
1. nvCJD가 발병 할 때 대부분의 나이는 40 세 이전에 진단되지만 산발적 인 모발의 CJD는 1 % 이하에 불과합니다.
2. 임상 증상 질병 초기에 nvCJD의 임상 증상은 주로 행동 변화였으며, 초기 CJD 치매가 시행되었습니다.
3. 뇌파 검사 nvCJD 사례의 뇌파도에는 3 상 느린 파도가 없지만 대부분의 산발적 인 CJD 사례에는이 파도가 있습니다.
4. 신경 병리학 적 변화 대부분의 nvCJD 신경 병리학에서 뇌 조직 플라크는 프리온 단백질에 대해 염색되었지만이 현상은 산발 CJD에서는 드물다.
