소아 혈관-골비대 증후군
소개
어린이의 혈관 뼈 비대 증후군 소개 Angio-osteohypertrophy 증후군 (Klippel-Trénaunay 증후군, Parkes-Weber 증후군, Weber 증후군, 비대성 혈관 확장, 혈관 확장제 비대, 골 영양 장애, 장골 정맥) 비대, 혈관-골 다형성 증, 피부 척추 혈관종 등,이 질환은 혈관종 및 뼈 및 연조직 비대를 특징으로합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부종 정맥염 울혈 성 심부전
병원균
소아 혈관 뼈 비대 증후군
(1) 질병의 원인
이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.
(2) 병인
다른 표현형의 불규칙한 유전 유전의 경우, 친척과 결혼 한 환자들에게는 열성 유전이 있으며, 병인은 척수, 교감 신경, 혈관 운동 신경 및 배아 발달 이상과 같은 다양한 가설에서 유래하지만 확인되지는 않았습니다.
예방
소아 혈관 뼈 비대 증후군 예방
체계적인 예방 조치가 없으며 유전 질환의 예방 및 치료에주의를 기울여야하며 태아 진단을 종료해야합니다.
복잡
소아 혈관 뼈 비대 증후군 합병증 합병증 부종 phlebitis 울혈 성 심부전
혈관종의 영향을받는 부위에는 종종 심한 부종, 정맥염, 혈전증 및 궤양이 있으며, 직장과 결장에 정맥 정맥이 동반되는 정맥 정맥이 여러 개 있으며 정맥 분로로 인한 울혈 성 심부전이보고됩니다.
징후
소아 혈관 뼈 비대 증후군 증상 일반적인 증상 뼈와 연조직 비대 홍채 결손 정맥류 피부 색소 침착 안구 망막 정맥 가변성
모든 연령이 아플 수 있으며, 대부분의 경우 출생 또는 출생 직후에 발생하며, 여성보다 많은 남성, 뼈 및 연조직 비대가 사지 비대에 의해 유발 된 하나 또는 여러 개의 사지를 포함 할 수 있습니다. 발가락), 척추 비피 다 및 피부 색소 침착, 일측 선천성 녹내장의 안구 증상, 안구 침윤, 결막 모세 혈관 확장증, 홍채 결손, 망막 정맥류 및 맥락막 혈관종.
심혈관 손상 : 플라크 또는 해면 혈관종은 선천적 정맥류, 림프관종 또는 상기의 조합 이외에 출생시 얼굴, 팔다리, 뇌 및 수막에서 발생할 수 있습니다.
확인
소아 혈관성 비대 증후군 검사
말초 혈액 검사는 때때로 빈혈, 적혈구 수 및 헤모글로빈 감소를 가질 수 있습니다.
X- 선, B- 초음파, 심전도, CT 및 MRI를 수행해야합니다.
1. X 선 검사는 뼈 조직 성장과 두껍고 복부 평 막의 영향을받는 측이 직장과 왼쪽 결장에 여러 변화를 보여줄 수 있음을 보여주었습니다.
태아의 B- 초음파 검사는 혈관종을 나타내는 무호흡 영역을 갖는 것으로 볼 수있다.
진단
소아 혈관 골 비대 증후군 진단 및 진단
X 선 검사로 보충 된 혈관 병변 및 뼈 및 연조직 비대의 특성에 따르면, 뼈 조직의 영향을받는 쪽의 성장과 두껍게, 복부 평 막은 직장 및 왼쪽 결장에서 여러 정맥 돌, 초음파 검사와 같은 여러 가지 변화를 나타낼 수 있습니다 태아는 혈관종을 나타내는 무향 영역이 있는지 이해함으로써 태아 진단을합니다.
이 질환은 대부분 뇌, 소뇌 및 얼굴에 국한되며 사지의 영향을 덜받는 스터 지 웨버 증후군 (Spurge-Weber syndrome)과 구별되어야합니다. 반대편에 관여하여 식별 할 수 있습니다.
