소아 혈관종 혈소판 감소증 증후군
소개
소아 혈관종 혈소판 감소증 증후군 소개 혈관종 혈소판 감소증 증후군 (Capillaryangioma-thrombocytopenia Syndrome)은 거대 혈관 종증이라고도하는 Kasabach-Merritt 증후군은 선천성 질환이며 환자는 거대한 해면 혈관종이 있습니다 , 신생아에서 더 흔하게 나타나는 혈소판 감소증 및 자반증 등. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
소아 혈관종 혈소판 감소증 병인
(1) 질병의 원인
대부분 선천성 혈관 기형, 해면상 혈관종은 대부분의 혈관 조직의 확장에 의해 형성되며, 천골 모양이 연약하고 스펀지 모양이기 때문에 덩어리로 팽창합니다. 혈관종이 작 으면 범위가 크지 않고 스폰지가 아닙니다. 혈소판 감소증을 일으키는 것은 쉽지 않습니다.
(2) 병인
이 질환의 병인은 종양의 혈관 내 응고이다. 혈소판은 혈관종의 내피 및 혈소판 감소증의 원인으로 사용될 수 있으며, 망상 내피 시스템의 망상 효과가 강화되고 혈관종이 혈소판 항체를 생성 할 수 있다고 생각된다. 혈소판은 파괴적인 효과가 있으며 혈관종의 혈관이 비정상적이므로 혈소판 응집이 구부러진 혈관종, 혈소판 손상 및 용해에서 정체됩니다.
예방
소아 혈관종 혈소판 감소증
현재 효과적인 예방 조치가 없으며 적시에 치료를 찾는 것이시의 적절합니다.
복잡
소아 혈관종 혈소판 감소증 합병증 합병증 빈혈 황달
인접한 기관과 조직의 압박 증상이 나타날 수 있으며 피부 자반과 출혈이 발생합니다. 빈혈과 황달이 발생할 수 있습니다.
징후
소아 혈관종 혈소판 감소증 증후군 증상 흔한 증상 피부 자반 반점 코 출혈 간비 혈구 감소증 피부 점막 출혈 황달 혈관 내 응고
혈관종이 신체 표면에있을 때, 출생 후 발견 될 수 있지만 내장 또는 내부 조직에서는 쉽게 찾을 수 없으며 혈관종은 크거나 혈관 내피, 모세 혈관 유형, 해면 동 등일 수 있습니다. 진행 및 증가, 국부 청자색, 연약한, 낭성, 압축성, 혈관종 단일 또는 다수, 사지에서 가장 흔함, 일반적으로 양성 혈관종, 내부 장기 및 깊은 조직에 분포 된 큰 혈관종 인접한 기관 및 조직의 압박 증상이 발생할 수 있습니다 혈관종의 성장은 혈소판, 자반 및 출혈의 감소에 직접 비례하지만 비장은 종종 확대되지 않습니다.
확인
소아에서 혈관종 혈소판 감소증의 검사
1. 혈액 루틴 : 혈소판 감소증, 종종 (10 ~ 40) × 10 9 / L. 일반적으로 헤모글로빈과 백혈구는 정상이며 미세 혈관과 용혈은 헤모글로빈 감소에 의해 유발 될 수 있습니다.
2. 장기간의 출혈 시간, 혈액 응고 저하, 장기간의 프로트롬빈 시간.
3. 섬유소원 감소, 섬유소 분해 증가 (FDP); 3P 검사에 양성.
4. 골수 : 정상 또는 증가 된 거핵 세포, CT, B- 초음파 또는 자기 공명은 내장 병변을 검출 할 수 있습니다; 빔 암 검사는 양성입니다.
진단
소아에서 혈관종 혈소판 감소증의 진단 및 진단
진단
1. 일반적인 성능 : 영아 및 소아에서 더 흔하며 일반적으로 출생 후 5 주 이내에 사지, 혈관계, 얼굴, 목, 몸통 등에서 혈관종이 더 흔하며 간과 같은 내부 장기에서 약 10 %가 발생합니다. 비장, 회장, 혀, 신장, 가슴, 뼈, 체외, 내부 경동맥 등, 해당 증상 및 징후가 동반되고, 표면 혈관종 압력이 감소 될 수 있고, 압력을 잃은 후 회복 될 수 있음; 간 및 비장 동맥류는 간 비대를 유발할 수 있습니다. 소뇌의 대부분은 악성이며 같은 환자의 피하 및 내장 병변이 거의 동시에 존재하지 않습니다.
2. 출혈 : 주로 피부 점막 출혈 지점, 간질 또는 자반. 코의 다른 부위에서도 출혈성 증상이 나타날 수 있으며, 혈관종의 발달에 따라 출혈성 증상이 증가 할 수 있으며, 미세 혈관 용혈로 인해 빈혈과 황달이 발생할 수 있습니다. 만성 확산 성 혈관 내 응고 검사 변화 감소, 진단하기 쉽지만 혈액 섬유소 용해제 (FDP)가 더 도움이되면 가슴, 간, 비장, 뼈 등과 같은 내부 장기에서 혈관종이 무시되는 경우가 있습니다. 진단을 위해.
차별 진단
이 질환은 주로 파종 성 혈관 내 응고 (DIC)와 차별화되며, DIC 질환은 빠르게 진행되며, 심각한 감염, 쇼크, 생체 장기 부전 및 미세 혈관 용혈이 많이 있습니다.
