소아 혈관면역모세포 림프절병증
소개
소아 혈관 면역 아세포 림프절 병증 소개 비정상적인 단백질 증후군이있는 혈관 면역 림프종으로도 알려진 혈관 면역 모세포 림프 병증 (angioimmunoblastlymphadenopathy)은자가 면역 질환이다. 이 질병에는 많은 종류의 조직 및 기관 손상이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 림프종
병원균
소아 혈관 면역 아세포 림프절 병증의 병인학
(1) 질병의 원인
이 질환은 일반적으로자가 면역 질환으로 간주됩니다.
(2) 병인
이 질환은 T 세포 조절 기능의 결함에 기인하며, 이는 림프절, 간, 비장, 골수, 피부 및 폐와 같은 림프종으로 변형되어 B 세포가 비-신생 물성 비정상 증식이고 면역 모체 세포로 전환되어 과도한 면역을 초래할 수있다. 글로불린, 병변은 양성 면역 아세포와 면역 아세포 림프종 사이에 있으며, 일부 환자는 림프종으로 전환 될 수 있습니다.
예방
소아 혈관 면역 림프절 병증 예방
원인은 명확하지 않으며 체계적인 예방 조치가 없습니다.
복잡
소아 혈관 면역 아세포 림프절 병증 합병증 합병증 빈혈 림프종
빈혈을 유발할 수 있으며 일부 환자는 림프종이 발생합니다.
징후
소아 Angioimmunoblastic 림프절 질환 증상 일반적인 증상 림프절 비대, 고열, 식욕 부진, 체중 감소, 간 비대, 구진, 관절통
1. 70 % 이상의 일반적인 성능은 고열로 불규칙하거나 지속적인 열이 있으며 과도한 발한, 빈혈, 관절통, 체중 감소, 피로, 식욕 부진이 동반됩니다.
2. 림프절 확대 전신 또는 국소 림프절 병증은 종종 부종 및 종격동 림프절 및 / 또는 복부 림프절을 포함 할 수있는 또 다른 특징입니다.
3. 발진 발진이 첫 번째 증상 일 수 있으며, 이는 붉은 황반 병 발진, 두드러기, 자반증 일 수 있습니다.
4. 간간 마비의 60 % 이상이 간간 마비가 약하거나 중등도입니다.
확인
소아 혈관 면역 아세포 림프절 병증의 검사
1. 혈액 검사는 다른 빈혈 정도, 백혈구 증가, 때로는 백혈병과 같은 반응, 호중구 및 호산구 증가, 혈소판 감소, 면역 세포에서 말초 혈액의 1/4을 볼 수 있습니다.
2. 골수 검사는 현저히 활성화되어 있으며 면역 모체 세포는 3 % ~ 46 %를 차지할 수 있으며, 종종 혈장 세포와 망상 세포가 있으며 호산구가 높습니다.
면역 모세포 : 크기는 약 15 ~ 25μm, 타원형 또는 다각형, 세포질 양, 핵은 타원형, 약간 편심, 두꺼운 핵 막, 염색질은 미세한 메쉬가 있습니다. 또는 세포막 표면의 핵막 근처에서 2 내지 3 개의 작은 핵, 때때로 이핵 또는 다핵, 수단 블랙, 비특이적 에스 테라 제 염색 음성, PAS 부분 양성, IgG Fc 수용체 및 보체 수용체.
3. 림프절 병리 검사는 진단의 기초로서 다른 부분에서 여러 번 림프절 생검을 수행해야합니다. 특징 변화는 다음과 같습니다.
(1) 주로 면역 모세포로 구성된 면역 활성 세포가 침투하여 정상적인 림프절 구조가 파괴되거나 사라집니다.
(2) 부 신피질 영역에서 가장 눈에 띄는 작은 혈관의 현저한 증식.
(3) 호산구 비정질 물질이 침윤 세포 사이에 침착된다.
4. 면역 학적 검사의 대부분은 클론 Ig의 증가를 보였고 일부는 개별 식물 (IgG 또는 IgM)에서 증가하였으며 혈청에 κ 및 λ 경쇄가 있었으며 항 인간 글로불린 검사에 양성이며 CH50이 낮고 감마 글로불린이 약간 감소했습니다.
5. 혈액 생화학 검사에서 적혈구 침강 속도가 빠르게 증가하고 알칼리성 포스파타제 및 LDH 활성이 증가한 것으로 나타났습니다.
1. X 선 검사에는 폐 침윤 및 흉막 삼출이있을 수 있습니다.
2. B 초 복부 B 초가시 간, 비장 비대.
진단
소아 혈관 면역성 림프절 병증의 진단 및 감별 진단
발열, 전신 림프절, 간 비대, 다 클론 성 Ig 증가, 림프절 생검은 진단 될 수 있지만, 질환을 배제 할 수 없을 때 림프절 조직 병변은 전형적이지 않습니다.
림프종, 전염성 단핵구증, 백혈병, 전신성 홍 반성 루푸스와 구별되어야합니다.
