소아 본태성 혈소판증가증

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병원균
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소개

필수 혈전증이있는 어린이 소개 출혈성 혈소판 증으로도 알려진 특발성 또는 일차 성 혈소판 증 (ET)은 임상 적으로 출혈, 혈전증 및 지속적인 혈소판과 함께 거핵 세포의 증식을 특징으로하는 골수 증식 성 장애이다. 다른 조혈 세포주의 온화한 증식을 특징으로 증가. 임상 적으로, 알려지지 않은 원인을 가진 혈소판의 수는> 1000 × 109 / L로 계속 증가합니다. 다른 골수 증식 성 질환을 배제한 후,이 질환을 고려할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 복통

병원균

유년기 필수 혈전증의 원인

(1) 질병의 원인

원인을 알 수 없으며 혈소판 수가 평균값의 표준 편차 (± 2SD)의 두 배 이상이며이를 혈소판 증이라고합니다.

일반적으로, 신체의 혈소판의 3 분의 1이 비장에 유지되고, 외과 적으로 제거 된 비장 또는 기능성 비장을 가진 환자는 누락됩니다. 수의 증가는 정상이며 치료가 필요하지 않습니다. 마찬가지로, 아드레날린을 주사하면 일시적인 혈소판 상승을 유지하기 위해 신체의 혈소판을 비장에서 혈액으로 동원하여 혈소판 수를 자발적으로 얻을 수 있습니다. 슈도 상승은 구형 세포, Pappenheim 신체, 적혈구 및 백혈구 잔해 또는 박테리아의 존재로 인해 발생할 수도 있습니다.

진정한 혈소판 증의 원인은 1 차 혈소판 증과 반응성 (또는 2 차) 혈소판 증의 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다 .1 차 혈소판 감소증에서 혈소판 생성은 정상적인 조절 메커니즘에 반응하지 않으며 정상적인 상황에서, 혈소판 증에 의한 거핵 세포의 증가로 인해 어린 시절에 혈소판 증이 주로 2 차 요인이며, 일반적으로 반응성 혈소판 증의 정도는 경증, 무증상이며 1 차 질환 치료 후 회복 될 수 있습니다. 반응성 혈소판 증은 거핵 세포의 증가를 동반하며, 증가 정도는 주요 원인의 활동 정도와 유사하며 종종 염증 상태와 일치합니다. 예를 들어 철분 결핍은 종종 1-2 주 동안 혈소판 수가 증가하는 것과 관련이 있습니다. 경증 혈소판 증은 종종 심각한 외상과 수술에 이차적이며 혈소판 증 치료는 필요하지 않습니다.

혈소판 감소증이있는 소아는 1 차 혈소판 증 또는 만성 골수성 백혈병과 같은 1 차 골수 증식 성 질환이 거의 발생하지 않습니다.

(2) 병인

1. 크론 병 :이 질병은 현재 다음과 같이 다 능성 조혈 줄기 세포의 클론 성 질환으로 간주됩니다 :

(1) 골수 과형성 증후군이 변형 될 수 있습니다 :이 질병은 만성 골수성 백혈병, 다 낭종 vera, 골수 섬유증 및 적혈구 백혈병과 밀접한 관련이 있습니다.이 골수 증식 증후군은 서로를 변형시킬 수 있습니다. 따라서 동일한 질병의 다른 단계로 간주되며, 그 메커니즘은 적혈구, 과립구, 거핵 세포 및 섬유 모세포 주로 분화 된 다 능성 줄기 세포 수준에서 악성 변화 일 수 있으며, 이는 단일 또는 다수의 세포주의 악성 종양을 초래합니다. 증식은 다른 골수 증식 증후군, 주 증식 세포 계열이 다를 때만 가능하며 일부 환자는 결국 급성 골수성 백혈병을 일으킬 수 있습니다.

(2) 동종 이형 : G6PD 동종 효소는 클로닝 마커로 사용되며,이 환자의 적혈구, 호중구 및 혈소판은 동소 효소가 동일하므로 질병이 더 많은 것으로 간주됩니다 줄기 세포의 크로네 질환.

(3) 혈소판의 지속적인 증가 :이 질환은 지속적인 골수를 가진 거핵 세포 세포주의 증식뿐만 아니라 골수 외 침윤의 특성도 가지고 있습니다 간, 비장 및 기타 조직에서는 거핵 세포의 증식이 나타나고 골수의 혈소판 생산 률이 나타납니다 6 초 증가, 골수 외 조직 증식, 혈액 순환으로 저장 풀에 의해 방출 된 혈소판, 정상 혈소판 수명, 말초 혈소판 지속성의 극심한 증가를 유발하는 혈소판 기능은 종종 비정상적입니다.

2. 혈전증의 기전 : 혈소판의 명백한 증가와 혈관 병변의 존재와 함께 비정상적인 기능으로 인해 혈소판이 매우 증가하는 경향이 있으며 혈소판이 활성화되면 혈소판이 TXA2를 생성하여 혈소판 응집 및 방출을 유발하여 미세 혈관 혈전증을 형성합니다.

3. 출혈의 메커니즘 : 혈전 색전증 부위의 파열, 비정상적인 혈소판 기능, 혈전증은 과도한 응고 인자를 사용하여 응고 병증을 일으켜 임상 적 출혈을 일으 킵니다.

예방

소아에서 일차 혈소판 감소증 예방

원인이 명확하지 않기 때문에 일차 혈전증에 대한 정확한 예방 조치는 없습니다.

복잡

소아 필수 혈소판 감소증 합병증 합병증, 복통

홍 반성 사지 통증 :하지의 색전증 후 마비, 통증 및 괴저를 보일 수 있습니다. 간헐적 인 림프절. 장간막 혈관 혈전증은 구토 및 복통을 유발할 수 있습니다.

징후

유년기 필수 혈소판 감소증의 일반적인 증상 피부 창백한 피로 메스꺼움 팔다리 차가운 복통 잇몸 출혈 혈소판 감소증 간헐적 가래 비강 출혈 마른 괴저

발병 속도는 대부분 수개월에서 수년 동안 느리며, 환자의 20 %는 무증상이며, 80 %는 현기증, 피로를 유발할 수 있지만 수술 후 출혈 또는 비장 비대증, 코피 출혈 증상, 잇몸 출혈 및 소화 때문에 도로 출혈이 더 흔하고, 피부에 ecchymoses가있을 수 있으며, 일부는 요로, 호흡기 출혈, 때때로 뇌출혈 사망, 약 1/3의 환자가 정맥 또는 동맥 혈전증을 앓고 있으며, 사지에서 더 흔하고 사지에 감기가있을 수 있습니다. , 감기, 무감각, 통증 및 간헐적 파행을 두려워하고 마침내 휴식 통증, 야간 통증, 국소 피부색이 자주색 또는 옅은 색으로 변하고 피부 온도가 감소합니다. 건조한 피부, 지골의 마른 발가락, 사지의 정맥 혈전 얕은, 붉은 색, 부은, 높은 피부 온도, 통증, 압통, 심부 정맥 혈전증의 국소 통증, 깊은 혈관이 코드에 닿을 수 있습니다; 혈전 사지 붓기, 타박상, 낮은 피부 온도, 정맥 괴저, 간이 발생할 수 있습니다. 비장, 장간막 혈전증은 복통, 메스꺼움, 구토, 비장 비대증 환자 80 %, 비 장성 비장 경색증 및 비장 위축증, 환자의 약 40 %가 간 비대, 폐, 뇌 및 신장이 색전증을 일으킬 수 있습니다.

확인

필수 혈전증이있는 어린이의 검사

1. 혈액 검사 :

(1) 혈소판 : 혈소판이 크게 증가하고 대부분 1000 × 109 / L보다 큽니다. 수치가 너무 높기 때문에 계산이 정확하지 않습니다 일부 사람들은 혈소판 층의 높이가 통합 된 튜브, 즉 혈소판을 반영 할 수있는 소위 혈소판 비율로 측정한다고 주장합니다. 변화, 혈소판의 혈소판 형태는 크게 변이되며, 거대 변형 혈소판이 더 일반적입니다.

(2) 백혈구 : 백혈구 수는 종종 10.0 × 109 / L 이상인 경우의 95 %, 최대 60.0 × 109 / L까지 증가합니다. 주로 중성 다형 핵 호중구, 혈액 막의 소량, 늦은 젊은 세포에서는 10 %의 환자가 호중구의 인산 가수 분해 효소 점수와 혈청 비타민 B12 농도가 25 % 증가했으며 나머지 70 %는 정상이었습니다.

(3) 적혈구 : 질병의 특정 단계, 일반적으로 혈액 손실과 관련된 색소 침착이 적은 소세포 또는 정상 세포에서 다른 정도의 빈혈이있을 수 있으며, 따라서 저 색소 성 빈혈, 호중구 및 혈소판이 극도로 높아집니다. 이 질병을 진단하는 것이 합리적입니다.

2. 골수 : 증식은 거대 핵 세포 증식, 원시 및 미성숙 거핵 세포 및 혈소판이 쌓여서 현저하게 활성화되어있다.

3. 혈소판 기능 감소 : 혈소판 부착, 응집, 방출 기능 감소, 출혈 시간 연장, 혈액 응고 수축 불량, 혈전 수축 시간 및 혈소 플라 스틴 생성 시간 연장, 혈소판 인자 III 활성 약화 및 효과 감소.

4. 모세관 취약성 테스트 : 모세관 취약성 테스트는 필요에 따라 선택되었으며 결과는 긍정적이었습니다.

5. 정기적 인 흉부 X- 선, B- 초음파, 혈관 조영술, CT 및 기타 검사.