소아 주름살 증후군
소개
소아 주름 매화 증후군 소개 자두-벨리 증후군 (prune-bellysyndrome)은 선천성 복부 근육 결핍 증후군으로, Obrinsky 증후군, 프롤 리치 증후군, 자두 건조 복부 증후군, 복부 적색 증후군으로도 알려져 있습니다. 환자의 부분 또는 전체 복부 근육이 심하게 발달되지 않았거나 완전히 결여되어 있으며, 거대 신장 낭종, 거대 요관, 신장 저형성 증, 암호 해독 등과 관련 될 수 있습니다. 복부 근육 결핍, 요로 기형 및 크립토 키즘의 세 가지 주요 증상으로 인해 "트리플 증후군"이라고도합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 감염, 수액 증
병원균
소아 주름 매화 복부 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
이 병인의 병인은 알려져 있지 않으며, 배아 6-10 주차에 중배엽이 종결되고 요로 근육 발달이 발생하거나 거대 방광이 존재하여 복벽이 기계적으로 부어 오면서 발생할 수 있으며, 방광은 전체 골반으로 채워져 고환을 위로 밀어냅니다. 암호 해독의 형성 후. 또한 전립선 이형성증 및 태아 복수가 질병을 일으키는 주요 요인이라고 믿어집니다.
(2) 병인
복부 근육 손실의 원인이 근육 발달에 장애가되는지 또는 근육 또는 신경 공급에 영향을 미치는 자궁의 특정 병변으로 인한 것인지는 결정적이지 않습니다. 출생시, 발생률은 약 1/40000이며, 대부분 분포하며, 남성 대 여성의 비율은 20 : 1입니다.
예방
소아 주름 매 배꼽 증후군 예방
1, 선천적 질병의 예방과 관련하여 원인이 여전히 불분명합니다. 예방 조치는 임신 전부터 태아까지이어야합니다.
2, 혼전 신체 검사는 선천적 결손 예방에 긍정적 인 역할을하며, 효과의 크기는 주로 혈청 검사 (B 형 간염 바이러스, Treponema pallidum, HIV 등), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별과 같은)를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. ), 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력 등에 관한 질문은 유전 질환 상담에있어 좋은 역할을합니다.
3, 임산부는 임신 중 산전 치료 과정에서 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 독성 및 유해 중금속 등을 피하는 등 유해 요인을 피하기 위해 체계적으로 선천적 결함을 선별해야합니다. 정기적 인 초음파 검사, 혈청 검사 등 필요한 경우 염색체 검사를 포함합니다.
4. 비정상적인 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증 여부, 치료 가능 여부, 예후 방법 등을 판단하고 진단 및 치료를위한 실질적인 조치를 취해야합니다.
복잡
소아 주름 매 증후군의 합병증 합병증, 요로 감염, 수액 증
요로 기능 장애 및 반복 된 요로 감염 및 신장 기능 부전. 선천성 위장관 기형, 심장, 중추 신경계, 사지 골격 기형과 같은 다른 선천성 결손과 관련이있을 수 있습니다. 종종 폐 저형성 증, 호흡 곤란 또는 완전한 요로 폐쇄로 사망하면 신장 이형성증이 더 심합니다. 성장은 정체되어 있습니다. 종종 호흡기 감염이 있습니다 : 기침이 약하고, 기침시 복압이 충분하지 않으며, 호흡기 감염이 일반적입니다. 폐 이형성증은 종종 선천성 복부 이형성증과 관련된 기형입니다. 복부 근육의 이형성증, 방광 확장, 요관 팽창, 수액 증, 반복 된 요로 감염 및 신장 기능 장애로 인해.
징후
소아 주름 매 증상 증후군 증상 일반적인 증상 복부 피부 매화 건조 주름 복근 심한 이형성증 요로 낭종에 무능력
복부 확대
태어날 때 복부는 부어 오르고 느슨해지며 복부 근육의 일부 또는 전부가 심하게 이질성입니다. 아이의 내부 장기.
2. 건조한 피부 주름
매실 같은 주름의 이름을 따서 명명되었습니다.
3. 대부분 남자 아이들
대다수의 어린이는 크립토 키즘을 가진 남성입니다.
4. 특성 성능
두 팔을지지하지 않고 누워있는 자세에서 앉는 자세로 전환하는 것은 불가능합니다.
5. 요로 이상
요로 이상, 거대 요관, 거대 방광, 신장 낭종, 신장 저형성 증 또는 이형성증, 요로 폐쇄 등의 여러 가지 정도가 있으며, 종종 요로 기능 장애 및 반복 된 요로 감염 및 신장 기능으로 다양한 진행 정도를 나타냄 완료되지 않았습니다.
6. 빈번한 호흡기 감염
기침은 효과적으로 기침을 할 수 없으며 종종 호흡기 감염이 있기 때문에 약합니다.
확인
소아 주름 매화 증후군의 검사
1, 신체 검사
복부는 앞쪽으로 튀어 나오고 양쪽에서 움 빌리 쿠스가 위로 움직이고 피부가 건조하고 얇으며 주름이 있으며 복벽을 통해 많은 연동 운동이 보입니다. 확장 된 소포 또는 물이있는 방광을 줍거나 봅니다.
2, 혈액 검사
백혈구는 수반되는 감염에서 크게 증가합니다.
3, 소변 검사
백혈구 증은 요로 감염과 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다.
4, 혈청 크레아티닌, 질소 크레아티닌 청소율 테스트
신장 기능 및 변형 정도의 판단을 이해하는 데 도움이됩니다.
5, 영상 검사
X-ray, B-ultrasound, CT 등은 비뇨기 시스템, 소화관 및 사지 뼈의 다양한 이상을 감지 할 수 있습니다.
(1) 분뇨 조영술 : 정상 신장 기능, 신장 골반, 중증 신장 골반, 둔한 컵, 신장 골반 축소, 중등도 요도 확장, 왜곡, 아래쪽 및 중간 부분에서 분명함; 방광 윤곽 표시 불분명합니다.
(2) 요로 방광 요도 혈관 조영술 : 방광의 부피가 크고, 느슨하고 약하며, 정상은 복벽 돌출부로 연장되어 의사-다낭을 형성하거나 제대와 직접 통신하여 제대 개구부를 형성 할 수 있습니다. 방광의 목은 넓은 위치, 수축 및 비우기, 다량의 잔류 소변을 가지고 있으며, 절반 이상의 경우 요도 역류가 있습니다. 전립선 발달이 좋지 않아 후부 요도가 확장 될 수 있으며, 위의 부분은 분명하며 대부분의 앞 요도는 정상이지만 거대 요도와 결합 될 수 있습니다.
(3) 복부의 CT 스캔 : CT 스캔은 복벽 근육층의 발달, 비뇨기 계통의 이형성증, 양측 음낭 및 사타구니 부위에 고환이없는 것으로 나타났습니다.
(4) 복부 X- 선 필름 : 복부가 팽팽하고 오른쪽으로 팽팽 해지며 장이 팽창합니다.
6, 다른 내분비 검사, 신장 기능 검사 등을 계속해야합니다.
진단을 식별하고 상태의 변화를 이해합니다.
진단
소아 주름 매 배꼽 증후군의 진단 및 진단
진단
임상 적 특성에 따라 진단 할 수 있지만 신장, 요관, 방광 및 소화관의 B 모드 초음파 및 X- 레이 검사를 통해 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있지만 신장 기능 검사에도주의를 기울여야합니다.
차별 진단
임상 유형에는 세 가지 유형이 있으며 다음 결과는 감별 진단에 사용될 수 있습니다.
신생아 유형
출생시 복부 근육의 부재, 완전한 요로 폐쇄, 방광 위의 요로 확장, 신장 이형성증 또는 낭종의 비정상적인 발달, 포터의 얼굴을 가질 수 있음 (연약 처짐, 낮은 위치, 변형 된 외이, 명백한 내부 스웨이드 포함) , 새와 같은 뾰족한 편평한 코, 작은 턱, 노인의 모습 등), 종종 폐 저형성 증, 호흡 곤란 또는 요로의 완전한 폐쇄로 사망했습니다.
2. 베이비 타입
출생 후 몇 주 동안 복부 근육 또는 복부 근육 중 일부만이 결석, 요독증, 요로 감염, 정체 성장, 방광 유출 차단 및 심각한 신장 저형성 증이 발견됩니다.
3. 이브닝 헤어 스타일
복부 이형성증은 출생시 발견되었지만 요로의 흐름이 막히지 않고 신장 기능이 유지 될 수 있으며, 방광과 요관이 많고 배뇨가없는 경우가 종종 있지만, 조기 진단이 어렵고, 요로 감염이 반복적으로 신장 기능으로 진행될 수 있습니다. 고갈,이 유형의 임상이 더 일반적입니다.
