신생아의 Rh 부적합 용혈성 질환
소개
신생아 Rh 혈액형 비 호환성 소개 신생아 RH 혈액 그룹은 신생아 모체 및 아동 혈액 그룹 비 호환성이라고도 알려진 용혈성 질환이 아니며 혈액 그룹 항체로 인한 면역 용혈성 빈혈을 나타냅니다. 모체 및 아동 혈액 그룹 비 호환성으로 인해 발생하며 신생아 고 빌리루빈입니다 혈액의 가장 흔한 원인 중 하나이며 조기 발병, 빠른 진행, 심한 경우 핵 황달을 유발할 수 있습니다. 혈액형 항원으로 인한 신생아 고 빌리루빈 혈증은 RH 혈액형과 같은 여러 항원 성 혈액형에서 종종 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신생아 빌리루빈 뇌병증
병원균
용혈성 질환의 신생아 Rh 혈액형 비 호환 원인
원인 :
Rh 혈액형 비 적합성은 신생아의 용혈성 질환 동안 결핍 된 태아 적혈구 항원에 의해 생성 된 항체이며, 태반에 의해 생성 된 용혈성 빈혈은 태아에 도입됩니다. 26 개의 인간 적혈구 혈액형 시스템이 있는데, 그 중 Rh 혈액형 비 호환성으로 인한 용혈이 더 일반적이며 용혈의 정도는 더 무겁습니다. Rh 혈액형 항원은 첫 번째 염색체 쌍의 세 쌍의 밀접하게 연결된 대립 유전자에서 유래하며, C, c, D, d, E 및 e의 6 가지 항원이 있으며, 그 중에서 D 항원이 가장 빨리 발견되고 항원 성이 가장 강합니다. D 항원이 있으면 Rh 양성이라고합니다. d 항원의 존재는 아직 밝혀지지 않았으며 이론적으로 만 추측되므로 d는 D가 부족합니다. DD 및 dD는 Rh 양성이고, dd는 Rh 음성을 의미한다.
태반은 모체 혈액 순환으로 태아 혈액이 들어가는 것을 막는 장벽으로 작용하지만 소량의 침윤 (태반 수혈)이 발생할 수 있습니다. 태아 적혈구 항원이 모체와 접촉하지 않으면, 모체는 태반을 통해 태아로 입력되어 태아 적혈구 세포에 작용하여 신생아 용혈성 질환을 유발할 수있는 해당 혈액형 항체를 생성합니다.
산 가용화 기술을 사용하여 태아 적혈구는 임신 3 개월에 15 명의 임산부 중 약 1 명의 혈액 순환에 나타납니다. 임신 중 산모 순환에 들어가는 태아 혈액의 양은 매우 적으며, 일반적으로 모체 혈액 순환에 0.2ml의 태아 혈액이 들어가서 어머니가 항체를 생산하도록 자극 할 수 있습니다. 태반 적혈구에 대한 모성 감작을 유발할 가능성이 높은 자동 또는 인공 낙태, 자궁외 임신, 제왕 절개, 임신 유발 고혈압 증후군, 태반 조기, 태반 분비 등에서도 많은 수의 transplacental 혈액 손실을 볼 수 있습니다. ABO 혈액형 비 호환성 부모의 경우, 주요 혈액형 항원이 협력하지 않기 때문에 자손 Rh 용혈성 질환의 발생률이 낮으므로, 모체의 항 -A 또는 항 -B 렉틴에 의해 태아의 혈액이 빠르게 파괴되어 Rh 항원이 감소된다. 감작은 Rh 용혈 가능성을 줄입니다.
병리 생리학
빌리루빈의 배설은 주로 글루 쿠로니다 아제에 결합하는 형태이다. 신생아, 특히 조산아에서 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 결핍은 글루 쿠로 니드 빌리루빈의 감소와 YZ2 운반체의 부족을 초래하여 빌리루빈이 간세포에서 담즙 계로 운반되어 혈액 빌리루빈을 구성합니다. 소수 증가 이유.
Rh 혈액형이 양립 할 수없는 경우, 모체로 들어가는 태아의 적혈구는 먼저 대 식세포에 의해 삼켜집니다. 항 -Rh 항체가 생성된다. 이 이차 면역 반응은 천천히 진행되며 2-6 개월이 걸립니다. 어머니가 생산 한 최초의 항 -DIgM은 내용물이 적고 존재가 짧으며 태반을 통과 할 수 없으며 태아에게 위협이되지 않습니다. 1 차 반응이 재발 할 때만, 2 차 면역이 빠르게 일어나서 태반을 통해 태아 적혈구의 용혈을 일으키는 IgG 항체를 생성 할 수 있습니다. IgG의 4 가지 하위 유형 중에서, IgG1 및 IgG3의 항 -D 항체가 가장 일반적이며, 동시에 존재하는 경우 용혈이 심각합니다.
Rh 용혈성 질환은 첫 번째 태아에서 발생하며, 일반적으로 임산부 또는 임산부 Rh 양성 이전에 혈액 그룹 비 호환성을받은 모체에서만 볼 수 있으므로 임산부는 태아의 항 -Rh 양성 항체에 대해 초기 반응을 나타냅니다. 양성 태아에서는 2 차 면역 반응이 빠르게 발생할 수 있으며, 테일러가 제안한 소위 "할머니 이론"이라는 태아 용혈이 발생합니다.
Rh 혈액형 비 호환성은 태아가 Rh 양성일 때와 어머니 Rh가 음성 일 때 주로 나타나지만 어머니가 Rh 양성일 때 발생할 수도 있습니다. 어머니가 ee, cc이고 태아가 E 또는 C이면, 어머니는 항 -E 또는 항 -C 항체를 생산할 수 있습니다. 중국 한족 인구 중 RhCCDeeCcDee는 약 절반을 차지하고 RhE의 항원 성은 D에 이어 두 번째입니다. 따라서 상하이는 Rh 양성 Rh 용혈성 질환이 Rh 용혈성 질환의 1/3 이상을 차지한다고보고했습니다. 1974 년부터 1994 년까지 베이징 어린이 병원은 20 년 만에 71 건의 Rh 용혈성 질환을 치료했으며, 긍정적 인 어머니 Rh의 용혈성 질환의 1/4을 포함하여 신생아 용혈성 질환의 4.6 %를 차지했습니다.
예방
신생아 Rh 혈액형 비 호환성 예방
1.Rh 부정적인 여자
(1) 수혈이 필요한 경우, Rh 혈액형을 먼저 검사하고 Rh 혈액을 수혈해야하며, 혈액형이 다르면 즉시 근육 내 Rh (D) IgG를 투여하고 혈액 1 ml 입력에 따라 20 μg의 혈액을 투입합니다.
(2) 임신 8 주 후 Rh- 양성 영아의 분만 유도 또는 분만 후, 3 일 이내에 항 -Rh (D) IgG 300 μg의 근육 내 주사, 태아의 혈액이 산모에게 흘러 가게하는 특수한 조건 (예 : 여러 번의 출생, 태반 전 등)이있을 경우 복용량은 두 배가됩니다. .
(3) 양수 천자 후, 항 -Rh (D) IgG의 근육 내 주사 100 μg.
(4) Rh- 음성 임산부는 생후 1 ~ 2 주 전에 페노바르비탈 복용을 시작합니다 (하루에 30 ~ 60mg, 구두로 2-3 회).
(5) 자궁 내 수혈, B- 초음파 또는 양수 측정에서 태아가 심각하게 영향을받는 것으로 밝혀 졌을 때, 태아는 33 주 미만이며, 태아를 구하기 위해 자궁 내 수혈을 할 수 있으며, 태아 복강에 Rh 음성 "O"형 농축 적혈구를 잃을 수 있음, 20 ~ 22 주에 20ml, 24 주에 40ml, 32 주에 100ml를 잃고 1.5 ~ 3 주마다 한 번씩 손실됩니다.
(6) 양수 L / S의 비율 결정 폐가 성숙되면 아기에게 미리 분만을 고려하십시오.
2. Rh 양성 여성 : 신생아에서 황달이 심하고 빈혈 병력이있는 사람은 D 항체 이외의 다른 Rh 혈액형 항체를 검사해야합니다.
3. 빌리루빈 뇌병증 예방 : 혈액에서 유리 빌리루빈을 줄이고 조기 출산과 자궁 내 성장 및 후퇴를 예방하기 위해 다양한 조치를 적극적으로 취하십시오. 출생 후 따뜻하게 유지하고 저산소증, 산증을 교정하고 감염을 예방하십시오. 용혈을 유발하고 간 효소 활성을 억제하는 약물 사용을 피하십시오. 고 삼투압 약물 주입을 피하십시오. 영양분을 공급할 때 과도한 유리 지방산을 방지하십시오.
복잡
신생아 Rh 혈액형 비 호환성 합병증 합병증 신생아 빌리루빈 뇌병증
빌리루빈 뇌병증 (핵 황달)
신생아 용혈성 질환의 주요 합병증은 중추 신경계에 대한 비 접합 빌리루빈 독성으로 인한 뇌병증입니다. 헴에 의해 분해되는 결합되지 않은 빌리루빈은 물에 녹지 않으며 뇌로 들어갈 수있는 극성 화합물입니다. 빌리루빈의 뇌 손상은 다음 세 가지 메커니즘에 따라 뇌에 침착되어 발생합니다. 1 빌리루빈은 "생리적 고 빌리루빈 혈증"에서도 혈액-뇌척수액 장벽을 지속적으로 통과 할 수 있습니다. 그러나 대부분 영구적 인 신경 손상을 일으키지 않습니다. 병리학 적 조건 하에서, 혈장 유리 빌리루빈은 유의하게 증가하여, 중추 신경계로 들어가는 빌리루빈, 신경 세포와 결합 된 빌리루빈의 현저한 증가를 초래하여 뇌 조직의 침착을 초래 하였다. 패혈증, 저산소증, 발열 및 산증과 같은 일부 요인은 혈액-혈관 내액 장벽을 추가로 손상시키고 빌리루빈의 뇌 침투를 증가시킬 수 있습니다. 뉴 클레오 시드라는 용어는 기저핵과 빌리루빈에 의해 황색으로 염색 된 소뇌에서 유래합니다. 뇌병증의 임상 증상은 종종 출생 후 2 ~ 5 일에 나타나며 나중에 나타날 수도 있습니다. 초기 증상으로는 식욕 부진, 불안한 수면, 근육 톤 감소, 무호흡 및 포옹 반사가 있습니다. 질병이 계속 발생하면 큰 소리로 비명, 마비 및 각질이 생기고 불규칙한 호흡 및 폐출혈이 발생하여 종종 사망에이를 수 있습니다. 생존자들은 감각 신경 장애, 난독증, 언어 문제, 심한 뇌성 마비, 정신 지체, 운동 실조증 및 비대증과 같은 지속적인 후유증을 가질 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증에서 빌리루빈 뇌병증까지 4 가지 단계로 나눌 수 있습니다 : 1 기운. 이 기간. 3 회복 기간. 4 후유증. 조산아와 저체중아의 빌리루빈 뇌병증은 종종 전형적인 가래 증상이 없습니다.
기타 : 혈소판 감소 성 자반증, 경우에 따라 파종 성 혈관 내 응고.
심한 어린이는 혈당이 낮을 수 있습니다
혈액 내 인슐린의 증가와 관련이 있습니다. 저혈당증은 중추 신경계의 손상을 증가시키고 빌리루빈의 독성 효과를 증가시킬 수 있으며, 정기적으로 모니터링해야하며 적절한 치료를 받아야합니다.
징후
신생아 Rh 혈액형 비용 혈성 용혈성 질환 일반적인 증상 피부 창백한 응고 성 황달 부종 태아 부종 두개 내 출혈 복수 간 간질 성 심낭 삼출액 흉막 삼출
모든 임상 증상은 태아 적혈구 파괴 율과 보상 적혈구 생성 정도에 달려 있습니다. 가벼운 환자는 적은 양의 용혈 만 있으며 심한 경우 태아 부종 증후군이 자궁 내 사망으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 빈혈이 심할수록 임상 증상이 심해지고 고 빌리루빈 혈증으로 인한 뇌 손상의 위험이 커집니다.
1. 황기 : 신생아에 용혈성 질환이 있어도 황달이없고 신생아가 태어날 때 황달이 발생하면 신생아의 용혈성 질환을 고려해야하며, 진단을 확인하기 위해 즉시 혈청 검사를 실시해야한다. Rh 용혈성 질환의 황달은 조기에 그리고 훨씬 더 많이 발생합니다.
2. 면역 학적 용혈 및 빈혈 : 페노바르비탈은 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성을 증가시키고 빌리루빈 결합 단백질 함량을 증가시킵니다. 태아 또는 신생아 페노바르비탈은 빌리루빈 제거율을 증가시키고 혈액 빌리루빈을 낮 춥니 다.
환자에게는 면역 용혈이 있습니다. 빈혈의 정도는 용혈 과정의 결과와 골수의 적혈구 균형에 달려 있습니다. 출생시 대부분의 신생아는 가벼운 빈혈 만 있으며 간과 비장은 약간 커질 수 있습니다. 빈혈이 악화되면 간과 비장이 점차 증가합니다. 중증 빈혈에서 울혈 성 심부전, 부종, 복수 및 흉막 삼출이 발생할 수 있으며, 이는 태아 부종 증후군을 구성하며, 대부분 태어나고 몇 시간 후에 사망하고, 중증은 자궁에서 사망합니다.
확인
신생아 Rh 혈액형 비 호환성 검사
말초 혈액
빈혈의 정도, 망상 적혈구의 증가 및 핵 생성 적혈구의 출현은 용혈의 정도에 직접 비례합니다. 혈액 도말 검사는 다색성, 적혈구 크기 및 핵 형성 적혈구를 보여줍니다. Rh가 용혈 될 때 구형 적혈구는 드 rare니다. 용혈이 심하면 백혈구가 증가하고 핵의 왼쪽이 보입니다.
골수 : 주로 적혈구 세포의 과도한 증식을 보여줍니다.
면역 학적 검사
산후 진단의 기본은 혈청 특이 면역 항체의 검사입니다. Rh 용혈성 질환은 어머니에 의해 생성 된 IgG 항 -Rh 항체에 의해 발생합니다. 항체는 아픈 아이의 혈청이 아니라 어머니의 혈청에서 나온 것입니다. 따라서 가능한 한 모체 혈청을 검사에 사용해야합니다. 구체적으로 다음 네 가지 측면을 포함합니다. 1 모체 Rh 혈액형이 다른지 확인합니다. 2 아기의 적혈구가 민감한 지 확인하십시오. 양성 항 인간 글로불린 검사는 영아 적혈구가 혈액형 항체에 의해 감작되었음을 나타냅니다. 어떤 혈액형 항체가 있는지 알아보기위한 추가 방출 테스트. 3 영아의 혈청에있는 혈액형 항체의 유무 및 유형을 확인하십시오. 영아 혈청 및 다양한 표준 적혈구를 항-인간 글로불린 간접 시험으로 사용하였고, 양성 결과는 혈액형 항체의 존재를 나타내며 항체 유형을 유추 하였다. 4 모체 혈청에 Rh 혈액형 항체의 유무를 확인하고 양성 항체는 진단에 참조 의미가 있습니다. 신생아 Rh가 양성이고 어머니 Rh가 음성이면 직접 항-인간 글로불린 검사 양성을 진단 할 수 있습니다. 어머니가 Rh 양성 (D 양성) 인 Rh 용혈 환자가 몇 명 있지만 E, c, C 등에 대한 항체가 있습니다.
혈청 빌리루빈 테스트
태아기에 빌리루빈은 태반을 통과 할 수 있으므로 제대혈 빌리루빈은 높지 않습니다. 3mg / dl을 초과하면 대퇴 내 빈혈이 발생할 수 있습니다. 출생 후 태반이 빌리루빈을 제거하는 능력이 상실되고 신생아의 혈액에서 빌리루빈 함량이 급격히 증가하기 때문에 신생아의 증가 속도와 절대 값은 빌리루빈 뇌병증을 예측하는 중요한 지표가되므로 혈청 빌리루빈을 면밀히 모니터링해야합니다. 프라임의 내용이 변경되었습니다. 베이징 어린이 병원에 따르면 담즙 정체 결과를 고려하면 간접 빌리루빈 증가와 동시에 높은 직접 빌리루빈 혈증이 발생할 수 있지만 직접 빌리루빈> 4mg / dl은 광선 요법 후 케토시스 발생에주의해야합니다 가능합니다. 직접 빌리루빈의 대부분은 단기간에 정상으로 증가했습니다.
다른 보조 검사 : X- 선, B- 초음파, 심전도, 생화학 등은 상태, 임상 증상, 증상 및 징후에 따라 선택됩니다.
진단
신생아 Rh 혈액형 비 호환성 진단 및 감별 진단
진단
임상 증상에 따르면 실험실 검사를 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 태아 부종 : 비 면역 태아 부종, 특히 α-thalassemia, Hb Barts 태아 부종 증후군과 구별되어야하며, 기타 선천성 신장 병증, 태아 모체 수혈, 자궁 내 감염, 선천성 기형 등을 고려해야합니다. 인자, 이들은 임상 시험 혈청 학적 시험 등에 의해 식별 될 수있다.
2. 황기 : 생리 황달이 늦게 나타나고, 진행이 느리고, 경증, 빈혈 및 간 비대증이없고, 말초 혈액의 희귀 핵 형성 적혈구, 패혈증에는 중독 증상, 불안정한 체온, 양성 혈액 배양, 기타 G-6-PD 결핍과 같은 선천성 용혈성 질환도 확인해야합니다.
3. 빈혈 : 주로 태아-여성 수혈, 태아-태아 수혈, 두개 내 출혈 및 내장 파열과 같은 다양한 원인으로 인한 혈액 손실 빈혈과 구별됩니다.
