원발성 담즙성 간경변

소개

원발 담즙 성 간경변 소개 원발 담즙 성 간경변 (PBC)은 만성 간내 담낭 질환이며, 혈청 항 미토콘드리아 항체 (AMA)는 PBC 진단을위한 특이 적 마커이며 우르 소데 옥시 콜산 (UDCA)은 유일하게 무작위입니다 임상 실험에서 입증 된 PBC 치료를위한 안전하고 효과적인 약물. PBC의 발병 기전이자가 면역과 관련 될 수 있지만, 면역 억제제의 효능이 확인되지 않았으며 약물 관련 부작용이 임상 적용에 제한을 가했다. PBC의 상태는 점진적으로 진행되어 간경변과 간부전으로 이어지며 간 이식은 말기 PBC 환자에게 유일한 효과적인 치료법입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람들 : 중년 여성 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 가려움증 골다공증

병원균

원발 담즙 성 간경변의 원인

현재 원인은 명확하지 않으며자가 면역과 관련이있을 수 있습니다.

예방

일차 담즙 성 간경변 예방

불응 성 담즙 정체의 합병증 예방 및 치료.

복잡

원발 담즙 성 간경변 합병증 합병증 가려움증 골다공증

많은 환자들이자가 면역 질환으로 혈청 빌리루빈이 상승했습니다. 또한 가려움증, 골다공증, 문맥 고혈압 및 갑상선 질환을 유발할 수 있습니다.

징후

일차 담도의 간경변 증상 일반적인 증상 간 위축성 포털 정체 간 성상 세포 과형성 담관 성 간경변 경증 경증 담석 피부 공막 황색 염색 된 복수 복수 지방 삼출 담낭 확대

역사와 증상

이 질환은 종종 류마티스 관절, 쇼그렌 증후군, 경피증, 만성 림프 구성 갑상선염 등과 같은 다른 면역 질환과 공존합니다. 중년 여성에게 더 흔하고, 교활한 발병은 느리고 조기 증상은 경미합니다. 일반적으로 환자의 상태가 양호하고 식욕과 체중이 크게 감소하지 않는 경우 약 10 %의 환자는 증상이 없을 수 있습니다 알 수없는 원인으로 만성 폐쇄성 황달이있는 환자, 특히 steatorrhea가있는 환자의 경우 발병 원인을 자세히 설명해야합니다. 그리고 다른 면역 질환이 있는지 여부에 관계없이 질병의 진행은 2 차 담즙 성 간경변 및 간경변의 다른 원인으로 황달을 식별하는 데주의를 기울입니다.

경험 발견

피부, 공막 황색 염색, 눈에 띄는 여러 흠집 및 박리, 간, 비장 비대는 여전히 부드럽고 부드러움이 없습니다.

보조 검사

빌리루빈, AKP 및 GGT와 결합 된 혈액 지질, 혈청 담즙산 및 다른 미세 효소 효소는 혈액에서 유의하게 상승, 정상 또는 경증, 경증, 중등도, 항-미토콘드리아 항체, 상승 된 IgM, 연장 된 프로트롬빈 시간, 비뇨기 빌리루빈은 양성이며, 비뇨기는 담즙이 정상이거나 감소합니다.

간내 및 간외 담관 확장 및 간외 폐쇄성 황달을 유발하는 질병이 있는지 이해하기위한 이미징 초음파, ERCP, CT, PTC 등.

확인

원발 담즙 성 간경변 검사

빌리루빈, AKP 및 GGT와 결합 된 혈액 지질, 혈청 담즙산 및 다른 미세 효소 효소는 혈액에서 유의하게 상승, 정상 또는 경증, 경증, 중등도, 항-미토콘드리아 항체, 상승 된 IgM, 연장 된 프로트롬빈 시간, 비뇨기 빌리루빈은 양성이며, 비뇨기는 담즙이 정상이거나 감소합니다.

간내 및 간외 담관 확장 및 간외 폐쇄성 황달을 유발하는 질병이 있는지 이해하기위한 이미징 초음파, ERCP, CT, PTC 등.

진단

일차 담도 간경변의 진단 및 진단

진단 할 질환으로는 간외 담도 폐쇄, 만성 활동성 간염, 원발성 경화성 담관염, 약물 유발 담낭염 치료 가능한 간외 담도 폐쇄는 가능한 빨리 배제해야합니다 일부 경우 초음파 및 ERCP 검사도 필요합니다 간 생검은 진단을 확인할 수 있지만 종종 비특이적입니다 경우에 따라 진단 개복술이 필요합니다.

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