심상성 어린선
소개
ichthyosis vulgaris 소개 ichthyosissimplex, xeroderma, dominantichthyosis vulgaris 또는 ichthyosisnitida로도 알려진 Ichthyosis vulgaris는 상 염색체 우성 유전입니다. 더 자주. 발병률은 약 1/250입니다. 이 질병은 소위 뱀 몸, 뱀 피부 및 뱀 태아와 유사합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : xeroderma pigmentosum 심부전 신부전
병원균
ichthyosis vulgaris의 병인학
(1) 질병의 원인
이 질병은 상 염색체 우성입니다.
(2) 병인
병인은 아직 명확하지 않으며 피부의 필라멘트 응집체 감소 또는 부족과 관련이 있거나 비정상적인 지질 대사, 낮은 비타민 A 수치, 손상된 박리 과정 및 각질층과 관련이있는 것으로 간주됩니다. 내부 데스 모 솜이 비정상적으로 관련되어 있습니다.
예방
게실증
이 질환은 염색체 질환에 속하며 염색체 이상의 원인이 불분명하여 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인, 기분 및 영양과 상관 관계가있어 직접 예방할 수는 없습니다. 임신 중에는 정기적 인 검사를 실시해야하며, 이상이 발생하는 경향이있는 경우 염색체 검사를 실시해야하며, 심각한 유전 질환의 경우 질병의 탄생을 피하기 위해 인공 낙태를 시행해야합니다.
복잡
ichthyosis vulgaris의 합병증 합병증 , xeroderma 염색, 심부전, 신부전
1 ichthyosis, 경련, 정신 지체 증후군
선천성 ichthyosis, 경련 사지 마비 및 triad 장애로 구성된 드문 증후군입니다. 거의 모든 환자는 출생시 광범위한 ichthyosis 손상을 겪고 있으며, 약 절반은 다양한 정도의 적혈구 증을 가지고 있습니다. erythroderma는 나이가 들어감에 따라 점차 완화되고 성인기 후에 사라집니다. 주로 정신 지체, 경련 사지 마비 또는 마비.
2 ichthyosis 피그미 정신 장애 증후군 :
3 지능 장애 간질 ichthyosis 증후군 :
유아기, 일부 환자는 생식기 저형성 증, 난쟁이 및 기타 증상이 있습니다. 지능이 매우 나빠서 스스로 돌볼 수 없습니다. 대부분의 간질은 주요 에피소드입니다.
4 ichthyosis hepatosplenomegaly 운동 실조증 증후군 :
어린이에게는 건성 피부 질환이 있습니다. 62 세 이후에는 소화 불량과 보행 불안정성이 점진적으로 증가합니다. 건성 피부 질환은 팔다리가 펴지고 손바닥 자국이 깊을 때 가장 분명합니다. 간 비대 비대, 단단하지만 정상적인 간 기능. 신경 학적 검사에는 알츠하이머 병이 나타납니다. 팔다리와 몸통 운동은 운동 실조증, 운동 이상증, 그리고 위쪽으로 쳐다 보는 어려움입니다.
5 머리 축 이상 지능 장애 ichthyosis 증후군 :
비정상적인 모발 건조, 정신 지체, 출산율 감소 및 키가 작기 때문에 부서지기 쉬운 모발.
6 ichthyosis 다발성 신경염 운동 실조증 증후군 :
급성 다발 신경 병증, 신부전 또는 심부전.
7 ichthyosis, 대나무 같은 모발 알레르기 증후군 :
머리카락은 드문 드문하고 부드러 우며 칙칙하고 건조하며 대나무 모발이라고 불리는 부서지기 쉬운 모발이 특징입니다.
징후
ichthyosis vulgaris의 증상 피부가 비늘이 생기는 혈액 결핍 여드름
출생시 무증상, 종종 유아와 어린이의 경우, 팔다리의 사지와 사지에서 피부 근처에 옅은 갈색에서 진한 갈색 다이아몬드 또는 다각형 비늘이 나타납니다. 그것은 몸통, 팔다리 및 팔다리의 다른 부분, 겨드랑이, 둔부 갈라진 틈이 종종 관련되지 않으며, 두피에는 온화한 편평 비늘, 손등의 일반적인 여포 각화 구진, 일반적인 선형 갈라진 구개 및 손바닥의 손바닥이 깊어지며 손자국이 깊어지고 손상이 달라집니다. 일반적으로 증상이없고 상태가 계절과 밀접한 관련이 있고 여름이 가벼우 며 겨울이 무거울 경우 일부 환자는 습진, 비염 및 천식과 같은 유전성 알레르기 질환의 개인 병력과 가족력이있을 수 있습니다. 향상 시키십시오.
확인
ichthyosis vulgaris의 검사
임상 피부 검사 : 종종 영유아가 시작될 때. 등과 사지에는 피부에 가까운 옅은 갈색에서 진한 갈색 다이아몬드 또는 다각형 비늘이 있으며 가장자리는 자유롭고 대칭으로 분포되어 있습니다. 특히하지의 경우. 심한 경우에는 몸통, 팔다리 및 팔다리의 다른 부분에 영향을 줄 수 있으며 겨드랑이와 둔근은 종종 관련되지 않습니다. 두피는 가벼운 비늘 스케일을 가질 수 있습니다. 손등의 일반적인 여포 성 각화 구진, 일반적인 선형 갈라진 구개 및 손바닥 자국 심화.
진단
ichthyosis vulgaris의 진단 및 식별
출생시 무증상, 종종 영아와 어린 아이들의 사지와 사지에서 피부 근처에 옅은 갈색에서 진한 갈색 다이아몬드 또는 다각형 비늘이 보이고 가장자리는 자유롭고 대칭 적 분포, TCM 병인 및 증후군 분화가 있습니다. 한약은이 질병이 선천성 엔 다우먼트가 아니며 성미가 내일 다음날 무질서하고 혈액이 건조하고 비장을 앓고 비장이 사라지고 피부가 오랫동안 죽어 가고 있다고 생각합니다.
