외안근 광범성 섬유증 증후군
소개
안구 근육의 광범위한 섬유증 증후군 소개 이례적인 근육 확장 증후군 (일반적인 안구 근육 섬유증 증후군)은 눈 또는 단안의 모든 안구 근육의 선천성 근육 근막 분화 이상이며, 거의 모든 안구 근육 조직은 안구 근육 저형성 증인 섬유 조직으로 대체됩니다. 드문 가족 임상 상 염색체 우성 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 약시, 안검 하수증, 내분비, 안진
병원균
안구 근육에서 광범위한 섬유증 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
선천성 안구 내 근육 섬유증 증후군은 상 염색체 우성이며 산발적 일 수 있으며 선천성 근육 및 근막 이형성증이지만 실제 원인은 여전히 불분명합니다.
(2) 병인
병인을 조사한 결과 어떤 사람들은 뇌간 신경핵을 포함한 운동 신경에서 1 차 병변이 비정상이라고 생각하고 어떤 사람들은 병변이 근육 자체에 있다고 생각하지만 최근에는 장골 근육 수술에서 많은 수의 섬유 조직 과형성이 발견되었으며 근육은 섬유 조직입니다. 근육과 공막, 안구 근막은 서로 달라 붙지 않고 서로 달라 붙어 있으며, 근전도 검사는 근육이 병리학 적 다상 스파이크임을 확인하고 시간 가치가 연장되는 것을 확인합니다 조직학 및 근전도 검사를받은 일부 사람들은 근육 자체에 문제가 있음을 증명합니다. 선천성 눈 근병증 (ophthalmomyopathiacongenita)으로 알려져 있습니다.
예방
안구 근육 광범위한 섬유증 증후군 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
안구 근육 광범위한 섬유증 증후군 합병증 합병증, 약시, ptosis, ecchymosis
약시와 안검, 외사시, 외사시, 선천성 역내 분열, 수평 또는 회전 성 안진 증.
징후
안구 근육의 광범위한 섬유증 증후군의 증상 일반적인 증상 안구는 천골 성 안검 하수증 사 시적 약시 안구 수축을 움켜 쥐지 않을 수 없습니다
임상 유형
안구 근육 섬유증의 정도와 안구 근육의 관련성에 따르면, 질병은 다섯 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
(1) 선천성 고정 사시 : 안근근에서 발생하고 심하게 경 사진 수평 근의 선천성 섬유증으로, 측근 근에서 발생하며 외사시가 심하다.
(2) 광범위한 안구 근육 섬유증 증후군 : 섬유증은 동측 눈 또는 횡격막에서 2 개 이상의 안구 근육에서 발생한다.
(3) 선천성 하부 직장 근육 섬유증.
(4) 선천성 우수한 직근 근육 섬유증.
(5) 안구 후퇴를 가진 선천성 단안
2. 임상 특징
Laughling, Letson, Crawford 및 국내 문헌에 따르면이 질병에는 다음과 같은 임상 특징이 있습니다.
(1) 선천적 발병, 긍정적 가족력, 상 염색체 우성 유전, 개별 산발적 사례, 진행 및 완화 없음.
(2) 안구를 위아래로 돌릴 수 없으며 수평 또는 약간 수평으로 회전 할 수 없습니다.
(3) 눈이 처지고 있습니다.
(4) 벨 현상 없음.
(5) 눈은 수평선 아래 20 °에서 30 ° 아래로 시선의 위치에 고정됩니다.
(6) 아래턱을 들어 올리고 머리를 뒤로 기울입니다.
구근 결막은 비탄력적이고 부서지기 쉽다.
(8) 안구 근육, 안구의 근막과 안구 사이의 유착, 인대 비대, 근육 융합, 및 안구 근육의 비정상적인 부착, 예컨대 후퇴, 오프셋, 분기 및 발판 부착.
(9) 종종 약시로 고통받습니다.
(10) 시험을 당길 때 안구를 모든 방향으로 회전시킬 수는 없습니다.
(11) 위쪽 또는 옆으로 쳐다볼 때 측면 시선 중 역설 수렴 또는 측면 시선 중 역설적 발산이 있습니다.
확인
안구 근육의 광범위한 섬유증 증후군 검사
특별한 실험실 테스트는 없습니다.
안구 근육의 병리학 적 검사는 안구 근육 섬유 (상골의 근육을 포함) 또는 눈의 근막이 섬유 조직으로 대체되었고, 소량의 만성 염증 세포 침윤이 흩어 졌음을 나타냈다.
진단
안구 근육 광범위한 섬유증 증후군의 진단 및 분화
진단
이 질병의 진단은 특별한 임상 증상, 견인 시험, 가족력, 견인 시험에 따른 수술 결과 및 안구 근육 병리 결과는 진단하기 어렵지 않습니다.
차별 진단
이 질병은 선천성 안구 근육 마비 및 만성 진행성 안구 근육 마비와 구별되어야합니다.
1. 선천성 총 안과 마비 (선천성 총 안과 마비)는 두 눈의 4 개의 수직 근육이며 2 개의 수평 근육은 완전히 횡격막 마비의 상승과 함께 마비되어 위 눈꺼풀 안검의 성능, 안구가 중앙에 고정됩니다 어느 방향 으로든 회전 할 수 없으며 동공은 정상적으로 빛에 반응하고 특정 시력을가집니다 질병은 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에 의해 영향을받을 수 있습니다 열성 일 수 있습니다. 식별 포인트입니다.
2. 만성 진행성 안과 마비 (만성 진행성 안과 마비)는 청소년기에 더 흔하며, 20-30 세까지의 일부 증상, 초기 증상은 단안 안검 하수증, 점차 양쪽 눈에 영향을 미치며, 윗 눈은 횡격막 기능을 해제합니다 안구 회전근의 단기적인 관여로 인한 완전한 상실, 안구 근육이 먼저 관여하고 외사시를 생성 한 다음, 수직 운동이 제한되고, 안구가 안구 위치에 고정되어, 안구가 분리 된 편향을 나타내며, 질병이 천천히 진행되며, 중간은 여전히 이 단계에서 상 염색체 우성이며 풀 테스트는 음성이며 병리학 적 변화는 근성 위축입니다.
