글루카곤종 증후군
소개
글루 카고 노마 증후군 소개 이동성 홍반의 괴사 (necrolyticmigratoryerythema)로도 알려진 글루 카고 노마 증후군 (glucagonoma 증후군)은 반복적 인 괴사 이완성 홍반, 구내염, 체중 감소, 당뇨병 및 종종 동반 글루카곤을 분비하는 췌장 세포 종양 증후군에서 종양의 약 80 %가 악성이며 그 중 절반이 전이 될 수 있습니다. 피부 병변은 종종 몇 년 동안 종양 앞에 나타나며 그 원인은 아직 명확하지 않으며 글루카곤의 과분비와 관련이 있다고 추측됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 정맥 혈전증, 설사, 정신 장애
병원균
글루 카고 노마 증후군의 원인
원인 :
원인은 명확하지 않으며 글루카곤의 과분비와 관련이 있다고 추측됩니다.
병인 :
병인은 아직 명확하지 않습니다.
예방
글루 카고 노마 증후군 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
글루카곤 증후군의 합병증 합병증, 정맥 혈전증, 설사, 정신 장애
그리고 종종 글루카곤만의 췌장 세포 종양 증후군의 분비와 관련이 있으며, 종양의 약 80 %가 악성이며 절반은 전이가있을 수 있습니다.
징후
글루 카고 노마 증후군의 증상 일반적인 증상 혈당 증가 구내염 당뇨병 저 단백 혈증 혀 저칼륨 혈증
이종성 홍반, 구내염, 체중 감량 및 당뇨병의 재발 성 괴사를 특징으로하는 췌장 세포 종양 증후군으로, 종종 글루카곤 분비를 동반합니다. 종양의 약 80 %가 악성이며 그 중 절반은 악성입니다. 전이가 있으며, 피부 병변은 종종 수년 동안 종양 전에 나타나며, 특히 중년, 특히 폐경기 여성에서 피부 병변은 신체 마찰로 일반화 될 수 있으며 외상성 부위, 외상, 압박 및 마찰에 취약하여 질병, 피부를 유발하고 악화시킬 수 있습니다 손상이 시작될 때 크기가 다름, 다각형 또는 불규칙한 붉은 반점, 때로는 녹두 큰 여드름과 헤르페스와의 전투, 1 ~ 2 일 이내에 진한 자주색 빨강이되고, 중심은 창백하거나 자주색이며, 중앙 물집이 나타납니다. 또는 농포, 침식 및 딱지 형성을 위해 파열되기 쉬움, 박리는 옅은 갈색에서 청동 색소로 남았으며, 홍반 가장자리가 말초로 퍼지고 경계의 선명한 빨간색 딱지 가장자리가 고리 모양 또는 다중 고리이며, 대부분의 환자는 심각합니다. 가벼운 위축증으로 벗겨진 광택있는 혀, 성 홍색, 의식적으로 찌르는 쇠고기처럼 보임, 환자의 절반 이상이 경증에서 중등도의 당뇨병, 간헐적 설사, 팽만감, 구토 및 멜 레나, 몸이 약한 환자, 감소 무게, 수 저칼륨 혈증, 빈혈, 정신 질환, 정맥 혈전증.
확인
글루 카고 노마 증후군 검사
ESR 증가, 빈혈, 저 단백 혈증, 간헐적 당뇨병, 공복 혈당 증가, 비정상 포도당 내성 검사, 5000mg / L보다 높은 혈당 증가 수준을 진단 할 수 있습니다.
병리 조직 학적 검사 : 초기 병변이있는 병변 가장자리의 병변은 생검, 세포 내 부종의 표피층 상피층, 세포질 호산구, 핵 피크 노 시스, 괴사, 균열 및 수포 형성, 괴사로 이어짐 호중구는이 부위에서 때때로 스펀지와 같은 농양을 형성하고 과립 층이 없으며 가시 세포 층의 하부의 2/3가 정상이며 피부 유두 부종, 혈관 확장 및 말초 혈관 주위의 가벼운 림프구 침윤이 있습니다.
진단
글루카곤 종 증후군의 진단 및 진단
진단 포인트 :
1. 여성, 특히 중년, 특히 폐경기 여성의 경우 피부 병변이 일반화 될 수 있지만 하복부, 사타구니, 회음부, 생식기, 엉덩이, 허벅지, 입과 코, 사지, 胫에서 발생합니다. 외상성 부위, 외상, 압박 및 마찰에 대한 마찰 및 취약성은 질병을 유발하고 악화시킬 수 있습니다.
2. 병변의 크기는 초기에 다각형 또는 불규칙한 형태의 붉은 홍반이며, 때때로 녹두 큰 구진 및 포진에 대해 군집이 생겨 1-2 일 내에 진한 자주색 적색으로 변하고, 중앙은 창백하거나 자 p 빛으로 나타나고 중앙에 나타납니다. 피상 물집 또는 농포, 침식 및 딱지를 형성하기 위해 파열되기 쉬움, 박리는 옅은 갈색에서 청동 색소 침착, 홍반 가장자리가 말초로 퍼짐, 경계의 선명한 빨간색 딱지 가장자리는 홍반에서 고리 모양 또는 다중 고리 색소 침착 7 ~ 14 일 후, 발진이 차례 차례 발생하고, 손상은 몇 주에서 몇 개월 후에 주기적으로 자체적으로 해결 될 수 있으며, 주름이 부러지고, 입과 코의 홍반이 굳고, 손가락 끝은 비늘이있는 적갈색입니다. 일부 환자는 습진과 같은 피부염과 유사한 비늘 발진이나 구진이 있습니다.
3. 대부분의 환자는 중증의 광택 염을 앓고 있으며, 홍반은 가벼우면서 가벼운 위축으로 벗겨졌으며, 쇠고기처럼 보이며, 의식적으로 찌르고, 각질 성 치 장염, 결막염, 질염 등이 보임. 스파 스.
4. 환자의 절반 이상이 경증 내지 중등도의 당뇨병, 간헐적 설사, 팽만감, 구토 및 멜 레나, 몸이 약한 환자, 체중 감소, 저칼륨 혈증, 빈혈, 정맥 혈전증 및 정신 장애가있는 환자.
5. 적혈구 침강 속도, 빈혈, 저 단백 혈증, 간헐적 당뇨병, 공복 혈당 증가, 비정상적인 포도당 내성 검사, 글루카곤의 혈중 농도가 5000mg / L 이상 증가한 경우 진단, 의료 시스템 검사 필요 개복술은 종양을 확인할 수 있습니다.
6. 조직 병리학은 특징적인 병변, 세포 내 부종의 표피층의 상피층, 세포질 호산구, 핵 피크 노 시스, 괴사, 균열 및 수포 형성, 괴사로 이어지는 생검 병변 가장자리에서 초기 병변을 취함 호중구는이 부위에서 때때로 스펀지와 같은 농양을 형성하고 과립 층이 없으며 가시 세포 층의 하부의 2/3가 정상이며 피부 유두 부종, 혈관 확장 및 말초 혈관 주위의 가벼운 림프구 침윤이 있습니다.
독성 표피 괴사, 만성 가족 성 양성 폐렴, 지주막 하 농포, 농포 성 건선, 장 병증 성 피부염, 피부 칸디다증, 편심 한 환형 홍반 및 심한 지루성 피부염 식별.
