유전성 경화성 이색증
소개
유전성 경화성 피부 이색 증 소개 유전성 경화성 피부 이색 증 (hereditarysclerosing poikiloderma)은 상 염색체 우성 결합 조직 질환이며, 병인은 여전히 부정확합니다. 겨드랑이, 팔꿈치 등의 주름에 발생하며 병변은 전신 피부 이색 증을 특징으로합니다. 진단은 조직 병리학에 의존하며 현재 만족스러운 치료법은 없습니다. 또한 임신 중 정신 상태 및식이 구조와 같은 생활 행동과 특정 관계가있을 수 있습니다. 조직 병리학 적 특징, 콜라겐 섬유의 균질화 및 피부 조직의 탄성 섬유 감소. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0015 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : vitiligo
병원균
유전성 경화성 피부 이색 증의 원인
원인
유전성 경화성 poikeroderma는 상 염색체 우성 결합 조직 질환입니다. 피부 병변은 전신 피부 이색 증으로 나타 났으며, 모발 부위의 각화증 및 피부의 경화, 및 손바닥 쇄골의 다른 눈에 보이는 각화증, 클럽 활동 및 피부 제한 칼슘 침착.
예방
유전성 경화성 피부 이색 증 예방
합리적인식이 요법은 채식, 채식 음식과 함께 단백질, 설탕, 지방, 비타민, 미량 원소 및식이 섬유와 같은 필수 영양소를 포함하여 더 높은 섬유질과 신선한 야채와 과일, 균형 잡힌 영양 섭취가 가능합니다. 음식에서 영양소의 보완적인 역할은 또한이 질병을 예방하는 데 도움이됩니다.
복잡
유전성 경화성 피부 이색 증 합병증 합병증
일반적으로 합병증이 없습니다.
징후
유전성 경화성 피부 이색 증 증상 일반적인 증상 피부 칙칙한 피부 이색 증 손바닥과 발가락 피부를 경화시키는 피부 표피 각질 손가락 (발가락)
이 질병은 겨드랑이, 팔꿈치 및 기타 장소의 주름에서 발생합니다. 피부 병변은 전신 피부 이색 증으로 나타 났으며, 모발 부위의 각화증 및 피부의 경화, 및 손바닥 쇄골의 다른 눈에 보이는 각화증, 클럽 활동 및 피부 제한 칼슘 침착. 종종 머리카락, 눈썹 및 얇은 속눈썹이 동반됩니다. 환자의 약 25 %가 영양 실조를 앓고 있으며 손톱의 표면은 종격동으로 거칠고 비대합니다. 임상 증상에 따르면 피부 병변의 특성과 조직 병리학 적 특징을 진단 할 수 있습니다.
확인
유전성 경화성 피부 이색 증의 검사
임상 피부 검사 : 환자의 피부 병변은 전신 피부 이색 증으로 특징 화되며, 모발 부위의 각화증 및 피부 경화, 및 손바닥 palpebral의 다른 각화증, 클럽 활동 및 피부 제한 칼슘 침착이 특징입니다. 종종 머리카락, 눈썹 및 얇은 속눈썹이 동반됩니다.
조직 병리학 : 콜라겐 섬유의 균질화 및 피부 조직의 탄성 섬유 감소.
다른 검사 : B- 초음파, CT, MRI 및 염색체 검사를 포함하여 다른 선천성 기형이 있는지 확인합니다.
진단
유전성 경화성 피부 이색 증의 진단 및 진단
이색 성 피부염, 혈관 위축성 피부 이색 증 및 선천성 각화증과 구별되어야합니다. 이 질병은 선천성 혈관 위축성 피부 이색 증, 혈관 위축, 피부 색소 이상과 구별되어야합니다. 질병은 상 염색체 열성 유전 질환이며 주요 증상은 피부 위축, 갈색 빨강 색소 침착, 모세 혈관입니다 선천성 백내장이 동반되는 확장. 두 병변은 유사하지만 병리학 적 검사는 불합리하며 구별 될 수 있습니다.
