청소년 만성 관절염 및 관련 포도막염
소개
청소년 만성 관절염 및 관련 포도막염 소개 청소년 만성 관절염 (JCA)은 16 세 미만에 발생하는 흔한 특발성 관절염이며 일반적으로 무릎, 발목 및 손목과 같은 관절을 포함합니다. 어린이와 청소년에게 흔하고 중요한 실명 안과 질환. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백내장 녹내장 전방 포도막염
병원균
청소년 만성 관절염 및 관련 포도막염 병인
(1) 질병의 원인
원인을 완전히 이해하지 못했습니다.
(2) 병인
소아 만성 관절염의 병인은 완전히 이해되지 않았으며, 일부 사람들은 독립적 인 질병이 아니라 다른 원인으로 인한 증후군 일 수 있다고 생각합니다.이 연구는 발생과 관련된 많은 요인과 메커니즘이 있음을 시사합니다. .
1. 콜라겐-유도 된 세포 면역 및 체액 성 면역 반응 환자는 II 형 콜라겐에 대해 특이 적 항체 및 세포 성 면역 반응을 갖는 것으로 밝혀졌으며, 따라서자가 면역 질환으로 간주되며, 면역 반응이 일차적이다. 2 차이든 2 차이든, 여전히 불분명합니다.
2. 바이러스 성 감염은 풍진 바이러스 및 파르 보 바이러스 B19 감염과 관련이있을 수 있으며 활액 풍진이있는 소아의 지속적인 감염은이 질환의 발생에 중요한 역할을 할 수 있습니다.
3. 특이 적 면역 결핍은 IgA 결핍, 감마 글로불린 혈증 없음 및 감마 글로불린 혈증과 관련 될 수 있습니다.
4. 효모 히스톤 H3의 아미노산 잔기 106-121의 위치를 모방 한 분자는 망막 S 항원의 아미노산 잔기 303-320과 유사하며, 현재 신체에 도입 된 후 면역 반응은 망막 S 항원과 교차 반응 할 수있다. 포도막염을 유발하거나 원래 포도막염을 악화 시키거나 재발합니다.
5. 유전 적 요인 다수의 연구에 따르면 유전 적 요인이 발생에 영향을 미치며, 유형에 따라 유전 적 배경이 다르고, 합병 초기 발병이 적으며 HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 및 기타 항원 관련; 항핵 항체 양성 포도막염 관절염은 HLA-Dw5 및 HLA-DR5 항원, 특히 HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, DR5 항원은 2 개의 일배 체형과 관련이있다. 지연된 관절과 척추 관절은 HLA-B27 항원과 관련이 있으며 류마티스 인자 양성은 HLA-DR4 항원과 관련이 있습니다; 전신 및 HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 및 기타 항원 관련.
예방
청소년 만성 관절염 및 관련 포도막염 예방
청소년 만성 관절염의 증상을 통제하고 적시에 상태를 완화하면 눈 합병증의 발생을 지연시킬 수 있습니다.
복잡
청소년 만성 관절염 및 관련 포도막염 합병증 합병증 백내장 녹내장 전방 포도막염
소아 만성 관절염과 관련된 포도막염은 복잡한 백내장, 띠 모양의 각막 변성, 2 차 녹내장, 섬모 막 형성, 낮은 안내 압, 안구 위축, 띠 모양의 각막 변성 및 복잡한 백내장과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다 그리고 전직 포도막염은 종종 병의 "트리플 증후군"으로 알려진 공존합니다.
띠 모양의 각막 변성은 전형적으로 3시와 9시의 림 버스 근처의 각막에서 시작됩니다. 질병이 진행되고 시간이 지남에 따라 퇴행성 영역이 계속 커져서 측면에서 중앙으로 점점 가늘어지고 막 횡단이 형성됩니다. 밴드 혼탁도, 일부 환자에서, 혼탁 영역은 자발적으로 석회질 화되어 불규칙한 투명 영역을 형성 할 수있다.
징후
소아 만성 관절염 및 관련 포도막 염증 증상 흔한 증상 포도막염 부종 골다공증 발진 관절 탈구 황반 낭성 부종 복통 결절성 심낭염
1. 전신 및 공동 성능
(1) 전신 유형 : 전신 청소년 만성 관절염은 16 세 미만의 연령에서 발생할 수 있으며, 남성과 여성의 비율은 비슷하며 일반적으로 열이 늦게 (39-40 ° C) 있지만 체온은 아침에 정상이며 피부 반점이 나타납니다. 발진, 백혈구 증가, 림프절 병증, 큰 간, 일부 환자는 여전히 비장 비대, 심낭염, 흉막염, 복통 및 기타 증상이있을 수 있으며 관절염은 종종 대칭 적이며 관절염, 손, 손목이있는 환자의 약 1/4 발, 발목, 팔꿈치, 무릎, 엉덩이, 어깨, 자궁 경부 및 턱의 관절이 영향을받을 수 있으며, 환자의 약 10 %가 항핵 항체에 양성입니다.
(2) 다 관절 유형 : 다 관절 소아 만성 만성 관절염은 여성에서 더 흔하며, 남성과 여성의 비율은 1 : 3 ~ 1 : 4이며 일반적으로 발병이 나타나고, 급성 발병이 될 수 있으며, 중간에 저열로 나타날 수 있습니다. 간, 비장 및 림프절 병증, 피하 결절, 식욕 부진, 빈혈, 성장 지연 등의 정도는 주로 무릎, 발목, 손목 및 기타 큰 관절의 영향을 받지만 손과 발의 작은 관절에 영향을 줄 수 있습니다. 그것은 부어 오르고 운동 중에는 고통 스럽지만 거의 적색이 아니며 만성 재발 염증은 인간 류마티스 관절염과 유사한 관절 기형을 유발할 수 있습니다.
(3) 관절 유형이 적다 : 관절 유형이 적은 소아 만성 관절염은 여성에서 더 흔하며, 남성 대 여성 비율은 1 : 5이며, 열, 백혈구와 같은 전신 증상이있는 환자는 발진이있을 수 있지만, 무릎 관절은 더 민감하지만 발목, 손목, 너클, 발가락 관절, 발목 관절 및 척추와 관련 될 수 있습니다. 관절염은 일반적으로 관절 부종, 활동 중 통증, 압통 등으로 특징 지어집니다. 중증의 경우 무력화 될 수 있으며, X 선 검사는 중대한 변화, 연조직 부종, 관절 근처의 골다공증, 골막의 새로운 뼈 형성, 골 침식, 연골 공간의 좁아짐, 뼈 및 관절 변형 등 약 75 %가 될 수 없습니다. 환자는 양성 항핵 항체를 나타냈다.
2. 포도막염
만성 관절염이있는 젊은 환자에서 관절 유형이 적을수록 포도막염과 관련이있을 가능성이 가장 높으며, 다발성 유형의 환자의 약 5 %가 포도막염을 앓고 있으며, 시스템 유형은 포도막염의 비율이 더 높습니다. 덜, 포도막염은 관절염 후 1-10 년 이상 발생하며, 일부 환자에서는 포도막염이 초기 성능으로 사용될 수 있습니다.
소아 만성 관절염으로 인한 또는 그와 관련된 포도막염은 두 눈 모두에 영향을 미치며, 67 %에서 89 %까지 눈에 영향을받는 것으로보고되었으며, 두 눈은 동시에 영향을받을 수 있지만, 연속적으로 영향을받을 수 있지만 간격은 일반적으로 몇 개월 이상입니다. 몇 년 이상.
만성 관절염과 관련된 청소년 연골염은 대부분 만성 비-과립 성 홍반 염으로, 망막 맥락 막염, 총 포도막염, 망막 혈관염뿐만 아니라 급성 전방 포도막염도 발생할 수 있습니다 또한, 환자는 시신경염, 건성 각 결막염, 각막 용해, 만성 눈물샘 염증 등이있을 수 있으므로, 청소년에서 이러한 안과 질환을 가진 환자는 청소년 만성 관절염의 존재를 배제하거나 결정해야합니다.
(1) 전방 포도막염 : 소아 만성 관절염과 관련된 만성 전방 포도막염은 일반적으로 신비 술을 시작하고, 환자는 증상이없고, 약간의 발적, 불편 함이있을 수 있습니다. 감각과 표현 능력이 완벽하지 않기 때문에 일부 환자의 염증은 신체 검사 또는 분필이나 사시가있을 때 발견됩니다 눈 검사는 일반적으로 섬모 혼잡이 없으며 KP는 먼지가 많거나 중간 크기이며 각막 내피 하부에 위치합니다. 때때로, 지방과 같은 KP가 있으며, 소수의 환자가 Koeppe 결절을 앓을 수 있으며, 심각한 전방 챔버 반응이 거의없고, 때때로 심한 전방 챔버 반응이 나타나고, 심지어 전방 챔버 농흉이 발생하지만 환자의 증상은 경미합니다.
전방 포도막염 또는 지속적인 염증의 반복 된 에피소드는 종종 홍채 전 유착, 후부 홍채 유착, 동공 폐쇄증, 동공 막 폐쇄, 전방 챔버 협착, 각 폐쇄, 홍채 혈관 신생 및 출혈로 인한 간 삼출.
청소년 만성 관절염과 관련된 급성 전방 포도막염은 대부분 10 세 이상의 환자에서 발생하며, HLA-B27 항원 검사는 대부분 양성이며, 류마티스 인자 및 항핵 항체 검사는 대부분 음성이며, 눈의 홍조는 환자의 눈에서 전형적입니다. 눈 통증, 광 공포증, 찢어짐, 먼지가 많은 KP, 명백한 전방 챔버 플래시, 전방 챔버는 섬유질 삼출물 및 심지어 전방 챔버 폐기종과 같은 심각한 반응을 가질 수 있습니다.
전방 포도막염의 과정은 세 가지 유형으로 나타납니다.
1 개의 연속 유형 : 포도막염이 1 년 이상 지속되었고, 완화 기간은 치료 후 1 개월 미만이었다. 홍채 부착 환자의 56.9 %, 백내장으로 43.1 %, 밴드 각막 변성으로 35.3 %, 녹내장으로 11.8 %.
2 가지 다발성 재발 유형 : 다발성 재발 성 에피소드이지만 완전 관해와 이완 기간은 1 개월 이상이며이 유형의 합병증 환자의 약 50 %입니다.
3 단일 헤어 스타일 : 즉, 하나의 에피소드, 치료 후 1 년 이하의 기간, 포도막염이 계속 완화되었으며,이 유형의 합병증은 9 %에 불과했습니다.
(2) 후방 포도막염 : 전방 포도막염은 소아 만성 관절염의 흔한 병변이지만, 망막 혈관염은 드물지 않으며, 전형적인 망막 모세관 혈관염, 명백한 이상이없는 안저 검사, 형광 안저 혈관 조영술은 때때로 방광 황반 부종을 동반하는 망막 모세 혈관의 광범위한 누출을 나타 냈습니다.
확인
청소년 만성 관절염 및 관련 포도막염 검사
이 질환에 대한 구체적인 검사실 검사는 없지만 검사실 검사에서 일부 이상이 발견 될 수 있습니다. 특히, 항핵 항체 양성은 진단에 도움이됩니다.
소아 만성 관절염과 관련된 포도막염 환자에서 항핵 항체의 전체 양성률은 40 %이며, 발병 연령이 젊을수록 항핵 항체가 특히 올리고 관절 포도막에서 양성일 가능성이 높습니다 염증이있는 여성 환자에서, 항핵 항체의 양성 비율은 63 % 내지 100 %이지만, 남성 남성 전신 환자에서는 항핵 항체의 양성률이 더 낮다.
실험실 검사는 또한 전신 및 다 관절 유형의 활성 염증이있는 환자가 종종 활동성 질환이있는 환자, 특히 전신 환자에서 정상 적혈구 또는 헤모글로빈 빈혈, 보통 중증 빈혈을 겪는 것으로 나타났습니다. 백혈구가 자주 있으며 총 백혈구 수는 일반적으로 30,000 ~ 50,000 / mm3에 이르며 주로 호중구가 증가하며 혈소판의 증가는 질병 활동과 관련이 있으며 증가는 종종 질병 진행의 전조입니다. 적혈구 침강 속도의 증가, C- 반응성 단백질의 증가, 면역 글로불린 수준의 증가 및 혈청 보체 수준의 증가가 있습니다.
환자의 류마티스 인자 양성률은 일반적으로 약 10 %로 낮으며, 백색은 류마티스 인자-양성 다 관절 유형으로 불리는 류마티스 인자에 따라 환자로부터 하나의 아형을 분리하며, 이들 환자는 발병 연령이 늦다. 관절의 침식과 심한 관절염이 발생하기 쉽지만 포도막염은 발생할 가능성이 적습니다.
1. 생체 내 초음파 생체 현미경은 포도막염으로 인한 전방 세그먼트의 변화를 이해하는 데 중요한 도구를 제공합니다. 이전의 보고서에 따르면, 청소년 만성 관절염은 주로 만성 전방 포도막염으로 구성되며, 이러한 환자에 대해 생체 내 초음파 현미경을 수행 할 수 있습니다. 홍채 주위와 섬모 주위의 다량의 삼출물, 섬 모체의 이탈, 맥락막 이탈, 섬모의 위축, 좁거나 닫힌 전실, 폐쇄 동공 막, 섬모의 평평한 부분의 삼출과 같은 여러 변화가 발견되었습니다. 등, 중포도 염과 유사한 "눈과 같은"변화가있을 수 있으며, 발견 된 병변이 중포도의 눈과 같은 변화와 정확히 같은지 여부는 확실하지 않으며, 동일하다면 청소년으로 간주 될 수도 있습니다. 만성 관절염은 포도막염과 관련된 전신 질환 중 하나입니다.
2. 초음파 검사는 유리체 병변 및 망막 박리의 결정에 도움이되며, 백내장 환자의 눈 후부 병변을 평가하기 위해 시행 할 수 있습니다.
3. 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술 렌즈의 불투명도가 현저하지 않은 환자의 경우, 망막 및 망막 혈관의 관련 여부를 평가하기 위해 플루오 레세 인 안저 혈관 조영술을 수행 할 수 있습니다.
진단
청소년 만성 관절염 및 관련 포도막염의 진단 및 분화
이 질환의 진단은 주로 16 세 미만의 사람들의 관절염, 포도막염 삼중주 (홍채 섬모 질환, 띠 모양의 각막 변성, 복잡한 백내장)에 근거하며 실험실 검사에서 항 검사 항체가 양성임을 발견했습니다. 진단.
16 세 미만의 사람들에게서 발생하는 포도막염은 일종의 질병이며, 청소년 만성 관절염 외에도 톡소 플라즈마 증, 망막 모세포종, 육종 유사 질환, 백혈병 등과 같은 다른 질병이 포도막염을 유발할 수 있습니다. 식별, 특히 망막 모세포종, 백혈병 및 기타 악성 종양의 식별에주의를 기울이며, 위장과 같은 위장 증후군을 유발할 수 있으며, 망막 모세포종 환자는 일반적으로 망막 황백색 덩어리, 종양 표면의 혈관 팽창 출혈, 종양 세포가 유리체 공동으로 퍼지고 전방 챔버는 유리체 불투명도, 유사 전방 챔버 농흉, 홍채 결절 및 기타 변화를 유발할 수 있으며, 녹내장, 초음파, CT, 자기 공명 및 다른 검사는 안구 내 또는 안와 내 염증을 일으킬 수 있음 병변, 석회화 등은 일반적으로 확인하기 어렵지 않습니다. 백혈병 환자의 경우 일반적으로 망막 출혈, 황반 맥반 또는 황반의 목화 플라크, 망막 결절 침윤, 망막 혈관 폐색 및 혈관 신생 등으로 나타납니다. 이것은 청소년 만성 관절염과 관련된 전방 포도막염과 크게 다릅니다.
