소아 황색육아종
소개
청소년 황색 육아종 소개 이전에 nevoxxanthoendothelioma 또는 선천성 xanthomamultiplex로 알려진 청소년 황색 육아종으로 알려진 청소년 xanthinoma (juvenilexanthogranuloma)는 양성 조직 구증으로 인한 피부, 눈 및 눈입니다 안와 병변, 치료 효과가 좋고, 자기 치유 경향이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 질병은 드물고 발병률은 약 0.001 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 녹내장
병원균
청소년 황색 육아종의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 현재 명확하지 않습니다.
(2) 병인
그 병인은 알려져 있지 않으며자가 면역 질환과 관련이있을 수 있습니다.
예방
청소년 황색 육아종 예방
좋은 식습관을 유지하고식이에주의를 기울이 되 고지방, 고당, 고 콜레스테롤 식품은 아닙니다.
복잡
청소년 황색 육아종 합병증 합병증 녹내장
육아종 병변은 위장관과 같은 내부 장기에 영향을 줄 수 있으며, 해당 임상 증상, 눈의 반복적 인 출혈은 2 차 녹내장으로 이어질 수 있습니다.
징후
청소년 황색 육아종의 흔한 증상 육아종 홍채 이색 증 결절 뼈 파괴 안구
이 질병은 유아와 어린이에서 발생하며 피부와 눈은 좋은 부위이며 내부 장기는 거의 침범하지 않으며 머리, 목 및 팔다리의 피부는 종종 병변으로 침범합니다. 피부 병변은 대개 둥글고 주황색, 갈색 또는 빨간색입니다. 파란 결절, 눈 및 피부 결절은 분리되거나 안면 피부 결절의 일부일 수 있습니다. 환자의 약 1/4은 여러 결절이 있으며 일반적으로 10 이하, 궤양이 없습니다. / 5 환자는 출생시 피부 결절을 갖고 2-5 세에 사라지고 병변은 폐, 심낭, 종격동, 복막 조직, 줄무늬 근육, 위장관 및 고환에 영향을 줄 수 있지만 일반적으로 덜 일반적입니다.
안구 증상 : 안구 내 병변의 발생이 적고 결막, 각막 및 공막과 같은 안구 표면의 병변은 안와 병변의 병변보다 훨씬 적습니다. 안구 표면과 눈의 병변은 같은 나이에 있으며, 영아의 경우, 홍채와 섬 모체에서 안구 내 병변이 종종 발생하여 자발적인 전방 챔버 출혈을 일으킨다. 하우스 혈액, 녹내장 및 시력 상실, 홍채 병변이 결절성 또는 확산 성, 홍채 이색 증, 맥락막 및 망막 침범을 일으킬 수 있음, 1 세 미만의 안구 질환이있는 어린이의 85 %가 피부에있을 수 있음 이 질병은 전에 나타났습니다.
눈꺼풀의 침범은 드물고, 병변은 상완골과 척추골을 침범하여 심각한 뼈 파괴를 유발할 수 있으며, 병변은 전방 또는 후방 측두골의 장골에 위치 할 수 있습니다. 피부 병변이있는 환자 6 명 중 약 1 명이 눈꺼풀 질환이 있고, 청소년 황색 육아종은 신경 섬유종증과 관련이 있으며, 우유 커피 반점은 환자의 몸통 피부에서 발견 될 수 있으며, 신경 섬유종은 때때로 눈꺼풀에서 발견됩니다.
눈꺼풀 침습은 적지 만 뼈를 침범하여 심각한 뼈 파괴를 유발할 수 있습니다. 안구 증상에는 안구 돌출, 눈 주위 촉진 덩어리 및 기타 증상 및 안와 공간 점유 병변이 포함되며 병변에는 뇌의 여러 병변이 포함될 수도 있습니다. 작은 병변으로 인해 더 이상 두개 내 증상이 없습니다.
확인
청소년 황색 육아종 검사
1. 혈액 정기 검사 : 결과에 따라 혈액 세포의 수를 이해하고 필요한 경우 골수 천공을 이해하여 감별 진단에 유용합니다.
2. 병리 조직 학적 검사 : 병변이 주로 정상 조직 세포이고, 세포가 더 크고, 핵이 타원이며, 세포질이 가볍게 염색되고, 일부 세포 지질이 거품이 있고, 일부 조직 세포가 조직에서 방추형 인 것으로 밝혀졌다. 세포의 배경은 흩어진 림프구, 혈장 세포 및 호산구를 나타냅니다.이 질병의 두드러진 병리학 적 특징은 Touton 다핵 거대 세포이며 다핵 고리는 세포의 중앙에 위치하고 핵의 중심 영역은 균질합니다. 호중구 세포질, 핵 주위의 세포질은 거품이 될 수 있습니다.이 Touton 다핵 성 거대 세포는 피부와 눈꺼풀 조직의 병변에서 더 흔합니다. 피부와 안와 병변의 혈관이 적기 때문에 홍채 병변의 출혈 및 혈관이 많지 않습니다. 병변의 표면에 위치한 많은 것은 홍채 혈관종, 얇은 혈관벽으로 오인 될 수 있으므로 전방 챔버 출혈, 조직 세포질의 전자 현미경 검사가 쉽게 발생하지 않습니다 .Langerhan 입자, 많은 섬유 아세포 증식을 가진 오래된 병변을 보지 못했습니다. 흉터를 형성하십시오.
영상 검사 : 초음파, CT 및 MRI는 랑게르한스 세포 조직 구증과 매우 유사하며, 이는 눈꺼풀의 연조직 블록, 상완골 및 골수의 여러 뼈 파괴, MRI는 가래, 뼈의 여러 병변, 뼈 파괴 등을 특징으로합니다. X- 레이는 명확한 경계를 가지지 만 깔끔하지 않은 여러 개의 두개 내 골 파괴를 보여줄 수 있습니다.
진단
청소년 황색 육아종의 진단 및 진단
진단
유아와 어린이는 얼굴과 목 피부가 높고 주황색 또는 자주색 빨간색 결절, 전실에서 자발적인 출혈 또는 눈꺼풀 침범을 겪으며, 이는 청소년 성 황색 육아종의 전형적인 임상 증상으로 피부 결절을 제거하는 것이 가장 좋습니다. 병리 조직 학적 검사는 병변에서 다수의 조직 세포 및 흩어진 Touton 다핵 거대 세포가 발견되어 진단을 확립 할 수 있음을 밝혀냈다.
차별 진단
그러나, 조직 구증 X와 구별되어야한다. 환자의 내장 시스템은 Letterer-Siwe 질환에 의해 거의 영향을받지 않으며,지도 형 두개골 파괴 및 당뇨병 insipidus는 Hand-Schüller-Christian 질병과 구별 될 수 없으며, 조직 세포질에는 Langerhans 과립이 없다. 호산구 육아종과 구별 될 수 있습니다. 환자의 자궁 경부 림프절은 확대되지 않으며 부비동 확대와 동일하지 않습니다.
