원발성 식도 악성 흑색종
소개
원발성 식도 악성 흑색 종 소개 원발성 악성 흑색 종 (식도)은 식도에 존재하는 멜라노 사이트의 악성 종양으로, 식도 악성 종양의 0.1 ~ 0.3 %를 차지하는 임상 실습에서는 극히 드물다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 삼키는 어려움
병원균
원발성 식도 악성 흑색 종 병인
(1) 질병의 원인
최근 식도 원발성 악성 흑색 종의 기원은 식도 점막의 기저층에있는 멜라노 사이트 인 것으로 여겨지며 조직 학적 외양은 피부 악성 흑색 종과 유사하며 환자의 예후는 매우 열악합니다. 예를 들어 Hamdy et al. (1991)에 의해보고 된 40 세의 여성 환자는 진행성 연하 곤란 및 체중 감량으로 2 년 후반 신경통의 수술 전 증상을 나타냈다. 검사 결과 식도 하부의 불규칙한 불규칙한 연조직 덩어리가 큰 것으로 나타났습니다. 내시경 검사 결과 식도 하부의 검은 색 다발 덩어리가 약 9cm × 6cm, 돌출 된 내강, 식도 진단 된 내시경 생검으로 나타났습니다. 환자는 주요 식도 절제술과 식도 위 문합술을 받았으며 수술 후 병리학 적 진단은 술전 진단과 동일하였으며 12 년 이상 생존 하였다.
앨런과 스피츠는 1953 년 식도에서 발생하는 악성 흑색 종 진단의 주요 기준은 종양 근처의 식도 점막의 접합 변화이며, 전형적인 흑색 종의 조직 학적 증상은 종양 세포에서 발견된다고 제안했다. 멜라닌.
Pava 등 (1963)은 100 개의 정상 식도의 부검 동안 4 가지의 식도 점막 상피가 전형적인 멜라닌 세포, 멜라닌 입자 및 뉴런 수상 돌기 (상부 식도에서 멜라닌 세포의 2 가지 경우)를 갖는 것으로 밝혀 졌다고보고했다. 다른 두 개의 멜라닌 세포가 중간 식도에 위치하고 식도 점막의 멜라닌 세포가 신경 능선 (배아 신경관의 등쪽에있는 세포 대), 즉 신경 능선에 의해 형성된 표피 멜라닌 세포가 식도 상피로 이동한다고 추측합니다. 그 결과 Tatteshi 등 (1974)과 Ohashi 등 (1990)은 일본의 정상적인 식도 점막에 8 %의 발병률과 함께 호중구 및 멜라닌 세포의 존재가보고되었으며 식도에서 흑색 증을 유발할 수 있다고보고했다.
1970 년 피콘 (Piccon) 등은 식도 흑색 종이있는 식도 원발성 악성 흑색 종의 첫 번째 사례를보고했지만, 대부분의 식도 흑색 종 환자는 다른 종양에서 유래 한 것으로 생각할 수 있으므로 식도 흑색 종이 없었습니다. 방법 :
식도 점막에서 유래 한 1 개의 정상 멜라닌 세포;
정상적인 식도 상피 세포에서 유래하는 2 개의 전이;
배아 발달 동안 식도 상피에서 기원하는 3 또는 이소성 멜라닌 세포. 이제 식도 점막의 멜라닌 세포는 인간 배아의 신경 능선에서 직접 유래되고 식도의 일차 악성 흑색 종은 식도의 기저막에서 유래한다고 여겨진다. 멜라닌 세포의 (층).
(2) 병인
병리학 형태
식도의 원발성 악성 흑색 종의 총 병리학 적 형태는 식도 내강에 위치한 표면 두께의 다발성 덩어리이며, 종양의 크기는 매우 크며 최대 직경은 2cm에서 17cm까지 다양하며 종양의 기저부 또는 페디 클은 더 많다 일부 종양은 결절성 또는 소엽 모양이 있으며 궤양은 종종 종양 표면에 형성되지만 일부 종양은 온전한 편평 상피 점막을 덮고 있습니다. 일부 종양은 검은 색, 갈색, 회색 또는 암갈색입니다. (그림 1) 종양은 대부분 단발성이며 일부 경우에는 다발성 다발성 병변이 있으며,이 다발성 병변은 "위성"결절과 구별되어야하며, 약 12 %의 경우 "위성"결절이 있고 일부는 빡빡합니다. 원래의 종양에 의해, 그리고 일부는 원래의 종양에서 멀어짐
어떤 경우에는 종양의 총 표본에 멜라닌이 없지만 조직 학적 검사를하는 동안 종양 세포에서 멜라닌이 나타나는 경우가 있습니다 일반적으로 색소 성 식도 흑색 종, 종양에 인접한 식도 점막이있는 환자는 흑색 종 또는 흑색 종으로 나타납니다. Di Constanzo and Umacher (1987)에 따르면 식도 흑색 종 환자의 거의 25 %에서 볼 수있는 변화는 국소 적이거나 확산 될 수 있습니다.
진단 기준 및 흑색 종의보다 엄격한 정의에 따르면, 조직 학적 검사에 따르면 종양 세포에서 흑색 종이없는 종양은 분류 될 때 흑색 종 흑색 종으로 분류되어야하지만 대부분의 경우는보고되지 않았다. 상기 진단 기준 및 정의에 따르면, 진정한 흑색 종이없는 흑색 종의 발생률은 2 % 미만이다.
2. 미세한 성능
식도의 원발성 악성 흑색 종의 조직 학적 특징은 신체의 다른 부분에있는 악성 흑색 종의 조직 학적 특징과 동일합니다. 표면의 식도 편평 상피는 정상입니다; 종양 조직의 구조는 다양하며 종양 세포는 둥지, 스트립 또는 아데노이드로 배열; 종양 세포는 크기와 모양이 더 일관성이 있으며 세포, 다각형 또는 fusiform에서 더 큽니다. 종종 두꺼운 호산구가있는 더 큰 핵 더 일반적으로, 멜라닌 입자는 세포질에서 볼 수 있습니다. 일부 유사 핵 내포 및 풍부한 호산구 세포질은 일부 종양 세포에서 볼 수 있습니다. (그림 2) 일부 저자는 종양 세포를 5 가지 유형, 즉 큰 상피로 나눕니다. 세포, 작은 상피 세포, 스핀들 세포, 거대 세포 및 풍선 세포 중 큰 상피 세포가 가장 일반적입니다.
일부 저자에 따르면, 경계선 변화는 종양에 인접한 식도 점막에서 볼 수 있습니다. 즉, 점막 부위에 멜라닌 세포 증식이 있고 종양과 연결되어 있으며,이 특징이 경계 변화를 나타내는 주요 신호 인 것을 볼 수 있지만 성장 속도는 매우 빠릅니다. 종양은 점막 상피에 인접한 경계 변화를 파괴하거나 덮을 수 있습니다.
현미경으로 보면 종양이 식도 점막과 점막하로 자라는 경향이 있는데,이 점은 방사형 염색으로 특징 지지만 일부 종양은 식도 근육층에 깊숙이 침투하지만 식도벽보다 침윤이 많은 경우는 드 rare니다. 종양의 외과 적 제거.
식도 악성 흑색 종은 종종 식도 점막을 따라 수직으로 자라며 국소 림프관, 림프절 및 혈관, 국소 림프절 전이 및 전신 조혈 전이를 쉽게 침범합니다.
Di Constanzo and Umacher (1987)와 다른 저자들은이 질병에 대해 전자 현미경을 수행했으며 종양 세포에 멜라닌 전구체와 멜라닌 입자가 있음을 발견했습니다.
3. 조직 학적 특성
최근 몇 년 동안 식도 원발성 흑색 종의 조직 학적 특징은 일반적으로 다음 세 가지 측면을 포함하는 것으로 간주됩니다.
(1) 종양 세포는 특별한 염색에 의해 확인 된 멜라닌 과립을 함유한다.
(2) 종양은 식도 편평 상피 접합 (6 월 모반)의 악성 변형에서 유래하며, 접합 가래 세포는 둥지 모양을 형성하는데, 이는 악성 변형이 일어나고 악성 흑색 종을 형성한다.
(3) 현미경으로 식도 점막과 점막하 세포는 방사형으로 자라며 종양 세포는 주로 세 종류의 세포로 형성됩니다.
1 개의 큰 상피 세포 : 세포는 다각형이고, 경계는 명확하며, 멜라닌은 작고 균일하다.
2 개의 작은 상피 세포 : 작은 세포, 적은 멜라닌 입자;
3 개의 스핀들 세포 : 상이한 멜라닌 입자.
4. 좋은 머리
식도 흑색 종은 주로 중간 및 하부 식도에 위치하고 있으며, Chalkiadakis 및 기타 리뷰 문헌에 따르면, 7 %는 상부 식도에 있고, 상부 식도에 7 %, 중간 식도에 24 %, 하부 식도에 22 %, 식도에 40 % 있습니다. 하부 세그먼트에서, 식도 흑색 종의 80 % 이상이 하부 및 중간 식도에서 발생하며, 이는 국내 문헌에보고 된 질병의 선입견과 일치한다.
5. 환승 경로
식도 1 차 악성 흑색 종은 종양 세포가 림프 경로 및 혈액 경로를 통해 쉽게 전이되기 때문에 급속히 치명적인 질병이다.
(1) 림프 전이 : 국소 및 원격 림프절 전이가 더 흔하며, 특히 흉강 내 림프절, 복부 림프절 및 쇄골 림프절 전이가 더 흔합니다.
(2) 조혈 전이 : 먼 전이 (분포)를 겪고있는 식도 원발성 악성 흑색 종의 주요 부위는 간, 폐, 흉막, 복막, 뇌 및 뼈이며, 일부는 좌심방으로 옮겨 질 수 있습니다.
Eng 등의 1989 년 임상 통계에 따르면 식도의 원발성 악성 흑색 종 환자의 30 ~ 40 %는 치료와 상관없이 림프절 전이 또는 먼 전파가 있습니다. 종양의 전이로 인해 사례의 %가 사망했으며 환자의 평균 생존 시간은 13.4 개월이었습니다.
6. 병리학 적 진단 기준
인간 흑색 종의 병리학 적 진단에서, 종양 표면 또는 종양에 인접한 상피 조직의 경계 변화는 피부의 1 차 악성 흑색 종의 진단의 증거로 여겨졌으며, 1953 년에 Allen과 Spitz는 경계선 변화의 개념을 확장시켰다. 흑색 종 (내장 흑색 종 포함) 진단에 대한 1 차 기준으로서, 1 차 식도 흑색 종을 진단하기위한 가장 이상적인 기준은 다음과 같다.
(1) 종양은 흑색 종의 특징적인 조직 학적 발현을 가져야하고, 종양 세포는 멜라닌을 함유해야한다.
(2) 종양은 식도 편평 상피에서 시작되는 경계 변화 영역이어야합니다.
(3) 멜라닌을 함유하는 세포는 종양에 인접한 식도 상피 조직에서 발견 될 수 있으며, 이러한 변화가 경계선 변화임을 확인시켜 준다.
(4) 신중한 검사 후 피부, 안구 및 점막의 다른 부분의 원발성 악성 흑색 종을 배제 할 수 있습니다.
일부 저자들은 빠르게 성장하는 식도 원발성 악성 흑색 종이 궤양을 형성하고 짧은 시간 내에 인접한 상피 조직을 침범 할 수 있으므로 때로는 경계 상피 조직의 직접적인 기원을 결정하는 것이 쉽지 않다는 것을 발견했습니다. 1989) 위와 소장의 흑색 종이 색소 침착에 거의 이차적이고 식도 전이성 흑색 종 환자가 발병 후 1 년 이내에 있기 때문에 식도 전이성 악성 흑색 종에 대한 사례보고는 매우 드물고 이해하기 어렵다는 점에 유의하십시오. 죽음.
예방
원발성 식도 악성 흑색 종 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
원발성 식도 악성 흑색 종 합병증 합병증, 삼키기 어려움
이 질병에는 합병증이 없습니다.
징후
원발성 식도 악성 흑색 종 증상 일반적인 증상 연하 곤란, 삼키는 통증, 식도 폐쇄, 체중 감소, 림프절 병증, 검은 대변
주요 임상 증상은 삼키는 통증과 연하 곤란증으로, 대부분 큰 종양, 식도 폐색 및 종양 표면의 궤양에 의해 발생하며 식도 편평 세포 암종 및 식도 폐쇄를 유발하는 기타 식도 악성 병변과 유사합니다. Sabanathan et al.에 따르면 흉골 후 통증, 불편 감 또는 체중 감량이 있으며 일부 환자는 혈종과 멜 레나가 있으며 이러한 증상은 구체적이지 않으며 중국의 일부 저자에 따르면 70 % 이상이 약 반년의 과정을 겪고 있다고합니다. 통계에 따르면, 식도의 원발성 악성 흑색 종 환자의 7 %는 쇄골 상 림프절 병증 (전이성 림프절)을 남겼으며, 이는 신체를 검사 할 때 주목해야하며 무시할 수 없습니다.
확인
원발성 식도 악성 흑색 종의 검사
1. 병리 조직 학적 검사
흑색 종의 현미경 검사는 대부분 식도 편평 상피로 덮여 있으며, 성장 모드는 처음에는 근육층을 침범하지 않는 점막하 성장입니다. 종양 세포는 중첩, 띠 모양 또는 선과 유사하며 세포는 다각형 또는 셔틀입니다. 모양, 큰 핵, 종종 큰 호산구 핵이 있고, 세포질에 멜라닌 입자가있을 수 있으며, 세포질의 전자 현미경 관찰은 전방 멜라노 좀, 미토콘드리아, 소포체, 유리 리보솜, 눈에 보이는 다리와 같은 많은 구조를 가지고 있습니다.
2. 면역 조직 화학
분화가 나쁘거나 색소가없는 악성 흑색 종은 다른 소세포 종양과 구별하기 어렵 기 때문에 면역 조직 화학이 필요합니다 .S-100 단백질은 악성 흑색 종 조직에 널리 분포되어 있으며 S-100 단백질 항체로 표지되어 있습니다. 악성 흑색 종 세포의 양성률은 90 %까지 높을 수 있지만, 항원 특이성이 나쁘기 때문에 HMB-45 항체의 양성 발현으로 확인해야하지만, HMB-45의 양성률은 50 % 내지 60 %에 불과하지만, 그 교차 반응이 적고 양성 세포가 잘 위치하며 진단 값과 감별 진단 값이 비교적 큽니다.
식도 악성 종양 (흑색 종 포함)이 의심되는 환자는 일상적인 신체 검사 외에 다음과 같은 검사를 수행해야합니다.
화상 진찰
1. 흉부 X- 선 필름 검사
이 두 가지 검사는 폐 실질 및 흉부 림프절 또는 전이성 림프절의 전이를 나타내는 데 임상 적으로 중요합니다 식도 악성 흑색 종은 폐 및 흉막 전이가 발생하기 쉬우므로 진단 누락을 피하기 위해 임상 작업에주의를 기울여야합니다. .
2. 식도 바륨 식사 검사
X-ray 식도 바륨 식사 검사에서 식도 1 차 흑색 종은 종종 식도 강 및 다발성 충진 결함으로 나타납니다. 표면 점막은 거칠고 종종 궤양 그림자 형성입니다. 종양 그림자 가장자리 비교 명확하고 예리한 식도의 전이성 흑색 종은 국소 식도 벽의 근육층에 영향을 미치며 매끄러운 바깥 그림자가 있습니다 (그림 3).이 X- 레이 징후는 비특이적이며 식도 편평 세포 암종으로 치료하기가 어렵습니다. 암종 육종 및 평활근종의 확인에서,이 검사의 주요 중요성은 치료 계획을 결정하기 위해 임상의에게 도움이되는 종양의 식도 침범의 모양, 크기, 위치, 범위 및 정도를 결정할 수 있어야한다.
3. 내시경
내시경 식도 흑색 종은 넓은 기저를 가진 다발성 또는 소엽 덩어리로, 식도의 중간 또는 하부에 위치하며, 대개 단일이고 때로는 위성 병변이 있으며, 대부분의 종양에는 궤양이 있으며 부서지기 쉽습니다. 위에서 언급 한 바와 같이, 내시경 검사에서 종양의 표면은 검은 색, 갈색, 회색 또는 암갈색 일 수 있으며, 각기 다른 색소 침착으로 인해 생검으로 인해 종양이 크게 출혈하는 경우는 매우 드.니다. 식도 흑색 종은 내시경 생검에 의해 명확하게 진단 될 수있다 (Joob et al. (1995))는 특정 단일 클론 성 항원 : HMB-45로 식도 폐쇄를 유발하는 식도 내강의 모든 다형성 종양의 면역을 제안한다. HMB-45 항체에 양성인 조직 화학적 검사는 악성 흑색 종의 진단을 지원하며 내시경 생검의 진단 정확도는 55 %입니다.
국내 저자에 의해보고 된 식도 원발성 악성 흑색 종의 내시경 생검 결과에 따르면, 오 진단률이 높고 그 이유는 여전히 연구되고 있으며, 내시경 세포 검사 얼룩은 진단에 도움이되지 않습니다.
4. 복부 초음파 검사 및 복부 상부 CT 스캔
식도 흑색 종은 림프와 혈액을 통해 복부 림프절, 간 및 복막으로 전이되거나 전파 될 수 있으며 간의 혈액 전이가 가장 흔합니다. 복부 초음파 및 CT 스캔을 통해 복부 장기의 전이성 종양 및 전이성 림프절이 발견 될 수 있습니다. .
진단
원발성 식도 악성 흑색 종의 진단 및 진단
식도의 원발성 악성 흑색 종의 최종 진단은 수술 적으로 절제된 식도 검체의 병리학 적 검사에 달려 있으며 Sabanathan 등 (1989)에 따르면 식도의 원발성 악성 흑색 종의 54 %는 표준 병리학 적 검사로 1/3 진단 할 수 있습니다. ~ 2 분의 1은 조직 학적 검사 동안 종양에 인접한 식도 점막의 경계선 변화가 있었으며, 현재 면역 조직 화학 검사와 결합 된 표준 병리학 적 검사, 식도 흑색 종의 진단은 어렵지 않지만 전이의 배제에주의를 기울여야한다. 성 병변.
일반적으로 다른 질병과 혼동하지 않습니다.
