원발성 제한 피부 아밀로이드증

소개
병원균
예방
복잡
징후
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진단

소개

1 차 제한된 피부 아밀로이드증 소개 일차 국소화 된 피부 아밀로이드증은 피부에서 유래하고 다른 시스템에 의해 영향을받지 않으며 다른 피부 질환에 이차적이지 않는 아밀로이드증을 지칭한다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 습진

병원균

1 차 제한된 피부 아밀로이드증

질병의 원인 :

발진과 이끼 같은 피부 아밀로이드증은 가족 유전 적 요인과 관련이있을 수 있으며, 가족력은 최대 28 %이며 상 염색체 우성 유전 적 특징이 있으며 일부 지역의 자연적 요인은 고온, 습도 등도 질병의 원인이며, 피부를 장기간 긁으면 피부가 두꺼워지고, 각화증 및 비정상적인 색소 침착이 발생하여 소위 마찰 멜라닌 증이 일어나 아밀로이드증이 발생할 수 있습니다. 아프게

병인

발진 형 아밀로이드증은 이끼 피부의 아밀로이드증과 밀접한 관련이 있으며, 동시에 발생하는 경우도 많으며, 후자는 긁힘으로 후자로 발달 할 수 있고, 치료 후 후자로 전환 될 수있다. 아밀로이드 단백질의 형성은 현재 표피 각질 세포의 아 pop 토 시스에 의해 생성 된 "각질 체"로 간주되며, 그 형태는 강장제를 함유 한 이끼 평면의 형태와 유사하다. 섬유, 면역 형광 검사는 아밀로이드 주위에 각질자가 항체 침착이 발견되었으며, 피부 이색 증과 같은 아밀로이드증은 상 염색체 열성이며, 태양 자외선은 중요한 소인 인자이며, 그 중 UVB는 가장 명백하지만이 질병에 대한 다른 분광법 및 감마선 유발보고가 있습니다 결절성 피부 아밀로이드증은 아밀로이드 덩어리에서 명백한 혈장 세포 클론 증식을 가지며, 그 본질은 실제로 골수 외 형질 세포종입니다. 과량의 면역 글로불린을 분비하고 아밀로이드로 변성하여 혈장 세포 악액질을 형성하기 위해 다수의 형질 세포를 국소 적으로 침윤 또한 반응성 T를 유도 화이트, 침윤 림프구.

예방

1 차 제한된 피부 아밀로이드증 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

복잡

1 차 제한된 피부 아밀로이드 합병증 합병증 습진

이 질병에는 합병증이 없습니다.

징후

일차 제한된 피부 아밀로이드증 증상 일반적인 증상 가려움증 피부 건조 가려운 색소 황반 발진 두피 피부 비대성 아밀로이드 침착

1. 스팟 타입과 이끼 같은 피부 아밀로이드증 (MA)과 이끼 아밀로이드증 (LA)이 가장 흔한 국소 피부 아밀로이드증 두 종류는 피부에 국한되며 전신성 아밀로이드증으로 발전한다는보고는 없으며 발진은 중년 여성, 주로 등 견갑골 부위에서 발생하며 몸통과 사지를 포함 할 수 있습니다. 망상 또는 주름진 색소 침착 반점으로 형성된 갈색 또는 자주색 갈색 색소 반점. 진단가, 발진이 가려움증, 가려움증이 있으며 가려움증이 있으며 가려움증 그것은 아밀로이드 변성으로 불리며, 중년에 더 흔하게 발생하며 두 남녀 모두 영향을받을 수 있으며 발진은 종아리 앞쪽에 대칭 적으로 분포되어 있으며 (그림 1-3), 팔, 허리, 등, 대퇴부의 바깥 쪽이 바늘 크기의 갈색 반점으로 시작합니다. 뾰족한 구진이되어 점차 커지고 평평한 돌출, 반구형, 원추형 또는 다각형, 지름 약 2mm, 딱딱한 질감, 갈색, 갈색 또는 유사한 정상적인 피부, 표면에 매끄럽고 윤기 나는 또는 약간의 스케일, 각질화 각질 제거 후 제대 우울증을 남기는 정도와 거칠기, 상단에 검은 색 호른 플러그, 초기 발진이 흩어져 있으며 필름 후에 조밀하게 통합 될 수 있지만 종종 함께 융합되지는 않습니다. 주변 가장자리는 여전히 흩어져있는 갈색 여드름, 종아리 및 피부를 따라 위 등 발진이 보입니다. 묵주 패턴은 특징적이며, 의식적으로 가려움증이 심하고, 가려움증은 1-2 개월 동안 발진이 생길 수 있으며, 장기간 긁힘으로 인해 피부의 손상이 심화되거나 발진이 벗겨지기 쉬운 플라크에 합쳐질 수 있습니다. ichthyosis와 같은 습진과 같은 결절성 가려움증과 같은 피부 병변은 종종 색소 침착이나 저 색소 침착을 겪으며 질병이 느리게 진행되며 발진을 해결하기가 어려워지면 일반적인 건강에 큰 영향을 미치지 않습니다.

2. 아밀로이드 시스 컷 시스 이색 증은 남성에서 흔하며 사춘기 전과 성인의 두 가지 유형으로 나뉘며 발진은 주로 사지에 분포하며 천천히 진행되고 피부 위축, 모세 혈관 확장증 및 색소 침착이 있습니다. 저 색소 침착과 같은 피부 이색 증의 변화는 물집과 손바닥 식 각화증을 동반 할 수 있습니다.

3. 결절성 피부 아밀로이드증은 드물다 임상 증상에는 크게 결절성 부종과 결절성 위축증의 두 가지 하위 유형이 있으며, 전자는 피내 또는 피하 결절이 특징이며 표면은 정상적인 피부색 또는 갈색 황색 피부; 결절 표면의 표면이 위축되고, 황색을 띠고, 발진이 단일 또는 다중 일 수 있으며, 결절 조직이 매우 부서지기 쉬우 며, 가벼운 외상은 물집 및 / 또는 출혈을 쉽게 유발할 수 있습니다.

확인

1 차 제한 피부 아밀로이드증 검사

적혈구 침강 속도가 증가하고 α 또는 감마 글로불린과 같은 비정상적인 글로불린이 증가 할 수 있습니다 Nomland 검사는 의심스러운 피부 병변의 피부에 1.5 % 콩고 레드 용액을 주사하는 것으로 24 시간에서 48 시간 후에도 아밀로이드 만 빨간색으로 남아 있습니다. 최대 80 %의 질병 양성률의 현미경 검사.

조직 병리학 : 발진과 이끼 피부 아밀로이드증의 침착 물은 진피 유두에 국한되며, 반구형, 원뿔형 또는 덩어리이며 크기가 다양하며 표피와 HE 염색 사이의 균열이 있습니다. 텍스처는 소량의 청색-염색 된 세포 파편 성분, 과도한 표피 과형성, 과립 상 층 및 가시 세포 층의 불규칙한 농화, 아밀로이드 단백질 위의 표피 위축, 기저 세포의 액화 및 퇴화, 특히 플라크에서 두드러 질 수있다. 피부와 같은 아밀로이드증 혈관 주위의 아밀로이드 침착, 불규칙한 표피 증식, 장기간의 표피 과정, 모낭 주변의 시스와 같은 아밀로이드 침착, 결절성 피부 아밀로이드증의 표피 위축 얇고 표피 삼출물이 사라지고 표피 아래의 큰 아밀로이드 침착 물이 진피에서 피부로 확장되며, 혈관벽은 아밀로이드 물질, 땀샘, 지방 세포의 침착에 의해 두꺼워 질 수 있으며 진피의 만성 염증 세포 침윤 메틸 바이올렛 또는 크리스탈 바이올렛으로 염색되며 아밀로이드 단백질은 이색 성 염색으로 밝은 자주색 적색으로 염색 될 수 있습니다. 콩고 적색 염색 된 편광 현미경은 녹색이며 이중으로 접 힙니다. PAS 염색, 아밀로이드 내성 아밀라제-양성, 면역 형광, 아밀로이드 주변의 면역 글로불린 침착은 항-케라틴자가 항체 (AK auto Ab), DACM 염색으로 확인되었다 도시 된 이황화 결합 밴드는 또한 아밀로이드가 케라틴으로부터 유래됨을 나타낸다.