원발성 영아 녹내장
소개
원발성 영아 녹내장 소개 원발성 영아 녹내장 (primaryinfantileglaucoma)은 선천성 유전성 tramecular meshwork 또는 홍채 각막 각화증으로 수성 유머의 배출을 방해하고 신생아 및 영아 녹내장을 형성합니다. 이 질병은 유전병입니다. 여성보다 남성이 더 많습니다. 대부분의 경우, 두 눈의 발생률은 약 25-30 %입니다. 증상 및 징후의 약 80 %가 1 년 내에 나타나고 나머지는 1-6 세에 나타납니다. 주요 증상은 광 공포증, 찢어짐, 눈꺼풀, 각막 확대, 부종, 탁도, 후방 탄성 층 파열 및 안압 상승입니다. 이 질병은 약물 치료, 주로 외과 치료에 민감하지 않습니다. 조기 진단 및 조기 외과 치료가 가능한 경우, 환자의 약 80 %가 안압을 조절할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0021 % 감수성 인구 : 신생아, 유아, 여성보다 남성 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 각막염
병원균
원발성 영아 녹내장 원인
선천적 요인 (95 %) :
1 차 영아 녹내장에서 안압 상승의 기전은 선천적 요인으로 인해 홍채 각막 각도의 비정상적 발달을 초래하여 수성 유출을 방해하지만 홍채 각막 각화증 발생, 비정상적인 분화, 섬유질 이형성증의 정확한 과정과 그러한 이상 및 다른 병리학 적 및 병리학 적 메커니즘을 생성하는 방법은 아직 완전히 이해되지 않았지만 여전히 많은 논란의 여지가 있습니다. 실제로 홍채 각막 각도의 형성, 전방 경적 네트워크의 차별화 및 슐렘 튜브의 외관은 매우 복잡한 생물학적 발달 과정을 거쳤으며, 링크 중 하나에서 문제가 발생하면 수성 유머가 잘 유출되지 않을 수 있습니다.
병인
원발성 선천성 녹내장의 발병 기전 이론에 관해, 일반적으로 비정형 각막 각도의 비정상적인 발달은 수성 유출의 방해를 유발한다는 것이 일반적으로 받아 들여졌지만, 원발성 선천성 녹내장에서 안압이 상승한다는 생각이지만, 정상적인 각도 때문에 정확한 발달, 분화, 분열 및 전문화 과정은 완전히 이해되지 않았기 때문에 오랜 기간 동안 정확한 병인에 대한 다양한 이론이 존재하며,보다 대표적인 이론은 다음과 같이 요약됩니다.
1. Barkan Membrane Theory Barkan은 1955 년에 1 차 선천성 녹내장이 발생하여 배아의 발달 과정에서 중배엽 세포가 불완전하게 재 흡수되어 모퉁이 표면을 덮는 불 침투성 필름 층을 남기기 때문에 1 차 선천성 녹내장이 발생한다고 처음 제안했습니다. 수액 액의 유출을 방해하고 안내 압의 증가를 초래 한 후, 주사 전자 현미경에 의해 조직 내피 조직이 연속적인 내피 층을 갖는 것으로 관찰되었으며, 정상적인 환경에서는 태아가 지난 몇 주 동안 공동과 같은 공동을 형성합니다. 1 차 선천성 녹내장은 비 투과성 막으로 남아 있기 때문에 Barkan 막의 존재가 1 차 선천성 녹내장의 원인이라는 이론을 뒷받침합니다. 선천성 녹내장의 각도 절개 수술은 다음과 같습니다. 이 이론에 따라 설계되었습니다.
현재, 모든 현상을 완전히 설명 할 수 없기 때문에 Barkan 막의 이론에 대한 다른 견해가 있습니다. 일부 검사는 막의 존재를 발견하지 못했으며 일부 선천성 녹내장은 절개 각도에 대한 치료 효과가 약합니다. Barkan의 막 이론은 원발성 선천성 녹내장의 유일한 메커니즘은 아닙니다.
2. 홍채 각막 각도의 불완전한 위축이 완료되지 않음 Mann은 일차 선천성 녹내장은 홍채 각막의 중배엽 위축의 불완전한 위축으로 인한 것으로 생각하며, 이는 수성 유액의 유출을 방해하고 안내 압의 증가를 유발합니다.
3. 홍채 각막의 중배엽 부분이 불완전하다 Allen, Burian, Braley 등은 홍채 각막 각도의 중 배열이 각 선천성 결손을 완전히 유발하지는 않는다고 지적했다.
4. Iliac corneal trabecular tissue cell 재 배열 실패 Smalser와 Ozanics는 원발성 선천성 녹내장의 병인을 설명합니다 홍채 각막 세포의 초기 재정렬 과정에서 중배엽이 정상으로 잘못 들어갑니다 수성 유머의 유출에 영향을 미치는 빔 네트, 그리고 광학 현미경 및 전자 현미경에 의한 후속 검사는 일부 영아 및 녹내장 환자에서 일차 선천성 녹내장 및 슐 렘관 내피 세포에서 포도막 구조의 변화를 나타냈다. 비정질 물질의 두꺼운 층도이 견해를지지합니다.
존스턴의 연구에 따르면 각막, 내피, 홍채, 섬모, 공막, 공막 조직 및 포도막 안감의 간질 층은 신경 능선 세포에서 유래하면 신경 능선 세포에서 유래 한 것으로 나타났습니다. 홍채 각막 각도가 차단되고 구조가 비정상적으로 변경됩니다.
6. 포괄적 이론 위의 단일 이론 중 어느 것도 일차 선천성 녹내장의 병인을 설명 할 수 없기 때문에 포괄적 인 이론이 제안되었다 : 일차 선천성 녹내장은 신경 능선 세포에서 발생한다. 홍채 각막 각도의 발달이 차단되고, 수성 유머의 유출이 하나 이상의 메커니즘에 의해 차단되며, 섬 모체 및 홍채의 높은 위치가 소주에 연결되어 소주가 메쉬의 압축을 초래합니다. Schlemm의 튜브 이상과 같은 다른 평면 발달 이상이 원인 일 수도 있습니다.
결론적으로 지금까지 원발성 선천성 녹내장의 발병 기전에 대해서는 여전히 다른 관점이 있으며 정확한 원인에 대해 더 연구 할 것입니다.
예방
1 차 영아 녹내장 예방
임신 관리에주의를 기울이고 바이러스 감염을 예방하고 가족력이있는 환자는 태아 진단에주의를 기울입니다.
복잡
영아 녹내장 합병증 합병증 각막염
Axenfeld-Rieger 증후군, Sturge-Weber 증후군 및 모계 루벨 증후군과 같은 다른 이형성증이있는 이차 녹내장은이 이상 및 선천성 유아 녹내장의 원인의 대부분을 찾을 수 있습니다 근본적으로 다르며 원발성 영아 녹내장의 치료를위한 절개 각도, 외부 trabeculectomy는 매우 열악하며 때로는 trabcular dysgenesis 및 기타 dysplasia가 공존합니다. 동일한 신경 능선 세포 공급원에 대해 손상된 조직에 의해 설명 될 수있다 .Sturge-Weber 증후군과 결합 된 녹내장과 같은 일부 질병은 1 차 영아 녹내장과 조직학에서 동일한 홍채 각도를 갖는다. 모공 풍진 증후군의 홍채 각막 각도는 임상 적으로 조직 병리학 적으로 1 차 영아 녹내장과 유사합니다. 부모 풍진 증후군은 분명하지 않거나 임상 증상이 분명하지 않습니다.
징후
1 차 영아 녹내장 증상 흔한 증상 높은 안내 압 눈물 각막염 근시 비점
1.이 질병의 가장 특징적인 증상은 광 공포증, 찢어짐 및 눈꺼풀입니다. 신생아 나 영아에서 이러한 증상이 나타나면 추가로 검사해야합니다.
도 2에서, 각막이 확대되고, 전방 챔버가 깊어지고, 각막의 횡경이 12mm를 초과한다 (일반적인 각막 횡경은 일반적으로 10.5mm를 초과하지 않음). 안압 상승으로 인해 각막 상피가 종종 부종을 겪고 외관이 서리로 덥거나 둔해집니다. 때때로 후부 탄성 막이 파열되는데, 전형적으로 각막의 깊은 수평 또는 동심원에서의 줄무늬 혼탁으로 나타납니다. 장기간 손상되면 각막 불투명도가 변할 수 있습니다.
3, 안압 상승, 모서리의 비정상 각도, 녹내장 시신경 우울증 및이 징후의 증가 된 축 길이는 선천성 녹내장의 진단에 중요하지만, 완전히 확인하기 위해 전신 마취하에 종종 검사해야합니다. 클로 랄 카논을 제외한 대부분의 마취제와 진정제는 안압이 낮아 지므로 유아의 안압 측정시 마취제와 진정제를 고려해야하며 6 개월 미만의 영아는 모유 수유 또는 모유 수유 후 질병을 측정하고, 안압 측정도 epidemax에서 수행 할 수 있습니다.
도 4에 도시 된 바와 같이, 특징적인 깊은 전방 챔버 질환은 종종 코너 각도가 홍채 삽입의 전방 위치에서 발견 될 수 있고, 전방 챔버 토 와트가 누락되고, 주변 홍채 색소 상피가 전방 챔버의 각도를 가려 내거나, 또는 두꺼워 진 포도상 횡령 메쉬 워크.
5, 광학 디스크의 정상적인 디스크는 분홍색, 생리 컵은 작고 눈은 대칭입니다. 어린 시절 녹내장 컵은 점진적, 수직 또는 동심원이며 안내 압력 조절 후 일부 큰 컵은 뒤집을 수 없습니다.
6. 초음파 측정 및 눈의 축 방향 길이의 추적은 영아 및 소아에서 녹내장에 진행이 있는지 여부를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.
확인
원발성 영아 녹내장 검사
1. 병리 조직 학적 검사 :
홍채를 부착하기 전에 1 차 영아 녹내장 전방 실의 각도가 바뀌고 홍채가 있었고 공막이 발생하지 않았으며 섬 모근의 세로 섬유가 섬유질 메쉬 워크에 직접 부착되어 있고 섬유 메쉬는 길이에 따라 두껍고 얇았다. trabecular meshwork를 구성하는 "trabecular bundles"는 비정상적으로 두껍게되거나, 밀접하게 배열되거나 또는 서로 융합되고, trabecular plate는 압축되고, mesh는 좁아지며, 단백질과 세포 파편, 부서진 소기관과 같은 침전물이 있고 trabecular meshwork에서 변성됩니다. 단백질 침착 물에는 다양한 정도의 섬유증이 있으며, Schlemm tube는 균열 또는 선형 협착증이며, 표면은 원시 중간 엽 조직으로 덮여 있으며 Schlemm tube 부위의 내피 아래에는 비정질 물질이 있으며 내피 세포는 퇴화되고 괴사되며 세포 기관은 드문 드문합니다. 증가 된 리보솜, 소포체의 확장 또는 용해, 세포질에서 소포 형성 및 다수의 미세 섬유, 미토콘드리아 팽창, 대부분 비 투과성 막을 나타내지 않았지만 광 현미경 하에서 트라 베 큘라에 의해 소형이 형성됨 단일 세포 또는 얇은 판으로 구별 할 수 없어 연속 막의 착시를 제공하며, 특히 판막 근육의 세로 섬유의 이상으로 인해 말초 홍채가 후퇴 할 때 trabecular 판이 긴장되어 있습니다. 트라 베 큘라에서는 근육이 수축되면 트라 베큘 판이 팽팽 해지고 트라 베큘 공간이 닫혀 수액의 유출 저항이 증가합니다. 적혈구가 내부 트라 베 큘러 공간을 통과하고 압축 된 횡 방향 트라 베 큘러 공간과 주변을 통과 할 수 있습니다 Schlemm 튜브 영역에서 적혈구가 보이지 않아이 부분에서 병변이 발생했음을 나타냅니다.
2. 각막 검사
각막 지름, 부종 탁도 및 탄성 층의 파열을 포함합니다.
(1) 각막 직경 : 보통 각막 가로 직경에 대해 캘리퍼스 (또는 나침반)로 측정하고, 결과는 mm로 기록되며, 0.5까지 정확하고, 정상적인 각막 가로 직경은 10 ~ 10.5mm이며, 출생 후 첫해에 0.5 씩 증가합니다 ~ 1.0mm, 출생 후 첫해에 각막 직경이 12.0mm를 초과하면 영아 녹내장으로 의심됩니다.
(2) 각막 부종 불투명도 : 상피 및 상피 부종으로 인한 초기 사례, 가벼운 창백한 유백색 각막 불투명 증, 실질 또한 부종, 불투명도가 매우 명백하고, 눈의 각막 파열에서 볼 수있는 급성 각막 부종 각막은 가벼운 화학 손상의 각막 모양과 같이 회백색이됩니다 장기적으로 심한 각막 부종은 영구적 인 흉터를 유발하여 각막의 불투명도를 증가 시키며 안압이 조절 되더라도 투명성을 회복하지 못합니다.
(3) 각막 탄성 층 후 파열 : 눈 각막의 깊은 부분에 Haab 패턴이 있는지 확인 다른 부분의 성능에는 고유 한 특징이 있습니다 : 각막 근처의 중앙 영역은 수평선이며, 주변 부분은 림 버스와 곡선 또는 평행입니다.
3. 안압 측정
1 차 영아 녹내장의 안내 압은 일반적으로 30 ~ 50mmHg이지만 최대 80mmHg 이상이며, 1 차 개방 각 녹내장의 진단 및 치료 평가와 마찬가지로, 안내 압 값이 중요하고 필수적이지만 1 차 영아는 아닙니다. 영아 녹내장에 대한 유일한 진단 및 치료 평가 지표, 안내 압 영상은 녹내장 진단에서 거의 가치가 없으며, 안내 압력 측정에 영향을 미치는 요인은 영아 및 소아의 마취 깊이, 측정 된 안압계 및 기술, 및 큰 병변과 같은 다수이다. 안구 등
(1) 전신 마취의 효과 : 마취의 정도 및 약물 자체의 역할과 관련하여, 마취 기간 동안 안압이 증가 될 수 있고, 깊은 마취 기간 동안 안압이 낮아질 수 있으며, 모든 마취제가 안압에 영향을 줄 수있다. 그러나 영아 녹내장의 기존 검사 수준은 대부분 케타민 기본 마취를 기준으로하며 진통 효과가 있으며 일반적으로 마취제, 케타민 근육 주사 4 ~ 8mg / kg이 필요하지 않습니다. 주사 후 10 분 이내에 효과가 있으며, 약 30 분 동안 만 지속되며, 깨어 난 후 몇 시간 동안 계속 수면을 취할 수 있습니다. 케타민은 흥분성 교감 신경의 영향을 받아 혈압을 높이고 심박수를 증가시켜 안압을 온화하게합니다. 안압 상승에서 임상 적으로 유의미한 변화는 발견되지 않았으며, 최근에는 빠른 발병 (약 30 초), 단기 정맥 내 마취제 프로포폴 (2,6- 디 이소 프로필)도 있습니다 소아의 소아 마취, 8 세 이상의 어린이의 정맥 마취 유도는 약 2.5mg / kg을 필요로합니다.이 연령보다 낮은 약물은 지속적인 주입 또는 반복적 인 단일 주사를 통해 마취 요구를 유지할 수 있습니다. 깊이, 보통 9 ~ 15 mg / (kg · h) 투여 속도 또는 투여 당 25 mg (2.5 ml) 내지 50 mg (5.0 ml)의 양은 만족스러운 마취를 달성 할 수있다. 프로포폴은 현재 안압에 영향을 미치는 것으로 밝혀지지 않았지만, 약물은 진통 효과가 없거나, 수술에는 국소 마취제가 필요합니다.
(2) 안압계 및 측정 방법 : 안압계 자체가 안내 압의 측정 오류를 유발할 수 있으며, Schiötz 안압계는 각막 부종, 각막 표면 변형 및 곡률 변화 및 볼 벽 경도 등으로 인한 안압을 측정 할 수 있습니다. 요인의 영향, 휴대용 안압계는 유아와 어린이의 눈 벽의 경도로 인한 오류를 피하지만 눈 구조의 변화로 인한 각막의 곡률 반경은 평평하고 각막의 불투명도 등은 fluorescein, Tono-pen eye가 필요합니다. 압력계 (펜 타입)는 측정 헤드 면적이 작고 (직경 1.5mm 만) 멸균 미생물 라텍스 슬리브로 각막과 접촉하여 눈의 미생물 감염을 피합니다. 작동이 간단하고 편리하며 각막의 전체적인 형태와 곡률에 영향을받지 않습니다. 영아 녹내장의 안압 측정에 이상적인 방법으로 안구 내 안압 증가로 안압 측정에 어떤 안압계를 사용하든 눈꺼풀의 영향을 피하기 위해주의를 기울여야합니다 눈꺼풀을 열 때 안구를 누르지 마십시오. 스프링 오프너 또는 눈꺼풀 당김 고리를 사용하여 도움말을 부드럽게 들어 올려 파일을 엽니 다.
(3) 병변에 대한 큰 안구의 영향 : 영향을받는 눈의 해부학 적 구조의 변화는 안압 측정에 두 가지 영향을 미치며, 먼저 안구가 확대되어 눈꺼풀의 내용물이 가득 차게되고 눈꺼풀이 빡빡 해지며 안압이 측정되면 눈에 띄지 않습니다. 눈꺼풀의 효과로 측정 된 안압이 종종 높으며, 둘째, 안구의 증가로 인해 볼의 벽이 얇아지고, 각막의 곡률이 평평 해지고, 각막 부종이 종종 측정 된 안압을 낮게 만듭니다.
4. 전방 챔버 및 홍채 각막 각도
홍반 각막 각의 목적은 녹내장의 1 차 또는 2 차 녹내장을 결정하기위한 증거를 찾는데 주로 각막이 부종 및 불투명도가 아닌 한, 영향을받는 눈의 각막 및 각막 절개 마진이보다 명백하고 전방 챔버가 깊다. 골드만 코너 미러로 눈의 눈의 각도를보기 위해 수술 용 현미경 바로 아래에서 수행해야하며, 편리하고 쉽게 수행 할 수 있습니다. 유아와 어린 아이들의 전형적인 1 차 녹내장 각도는 트라 베 큘라 전체를 덮는 두꺼운 갈색 띠로 덮여 있습니다. 홍채의 넓이와 홍채의 뿌리의 너비는 다릅니다. 현미경은 진한 갈색 띠가 코드와 같은 중피 조직이며,이를 클리닉의 홍채 또는 빗 인대라고합니다. 드문 드문 털이 많고 밀도가 높은 일부 영역이 공막 과정 및 트라 버 큘러 메시에 갈색으로 구부러 지거나 트라 버 큘러 메시 구조가 없으며 밀도가 높고 구조화되지 않은 영역 밴드는 홍채 뿌리의 부착에 직접 연결되어 있으며, 경험이없는 의사는 종종 홍채 이전의 유착, 경미한 1 차 녹내장 및 각이 발달하는 것으로 이러한 변화를 착각합니다. 일부 영역은 더 좋을 수도 있고, 정상이거나 거의 정상인 travecular meshwork 구조가 보일 수 있으며, 같은 눈에서 정상 및 발달 장애의 코너 영역은 다른 사분면 사이에서 번갈아 나타날 수 있습니다.
5. 안저 검사
주로 원반 녹내장의 녹내장 변화가 있는지 관찰하기 위해, 1 차 영아 녹내장의 시신경 함몰에는 그 특징이 있습니다 : 확대 된 컵 오목 부는 시신경의 중심에 위치하며, 깊고 둥글며, 유아 안구의 발달과 밀접한 관련이 있습니다. 중국에는 200 건이 있습니다. 신생아 시신경 디스크 형태의 특성을 조사한 결과 정상 신생아 컵 대 플레이트 비율 (C / D)의 빈도 분포가 크게 비뚤어졌고 C / D 값이 작았으며, 400 안의 디스크 수는 31.25 %였다. ; C / D ≤ 0.3은 95.75 %,> 0.3은 4.25 %, ≥ 0.6은 0.05 %, 두 눈 C / D는 74.5 %, 차이 ≤ 0.1 97 %, 정상적인 신생아에서는 두 눈을 나타냄 C / D는 기본적으로 일관성이 있으며 외국에서는 C / D> 0.3이 정상 어린이의 경우 2.7 % (26/936), 양안의 경우 0.6 % (3/468), 녹내장의 C / D 인 것으로보고되었습니다. 광학 디스크 컵 비대칭이 89 % (24/27) 인 0.3, 61 % (52/85)보다 큰 단일 눈 녹내장 환자의 경우, 상기 데이터는 0.3보다 큰 C / D가 병리학 적 표준은 아니지만 1 년 내에 있음을 나타냅니다 아이는 의심 스러워야하며 양안 디스크 컵의 비대칭도 큰 진단 기준 값을 갖습니다.
6. 초음파 생체 현미경
1990 년대에는 초음파 생체 현미경 (UBM)이 클리닉에 적용되었으며, UBM은 생체 내 안구 전방 세그먼트의 전방 세그먼트의 특성을 탐지하는 데 사용될 수 있으며, 안구 전방 세그먼트의 초음파 진단에 대한 비 침습적, 통증없는 연구입니다. 새로운 방법에서는 녹내장 6 명의 영아의 11 안을 UBM으로 검사하고 해부학 적 특징과 전방 세그먼트 구조를 평가하였으며, UBM은 홍채 각막, 홍채, 수정체, 섬 모체 및 전 안각을 치료할 수있다. 8 개의 그물망이 결여 된 눈의 눈에서, 이들 모두는 길고 진보 된 섬모 과정을 가졌으며, 그물눈 및 전방 실에 이상이없고, 각막에 두꺼운 불투명도를 갖는 3 개의 눈이 있었다. 눈 앞부분의 심한 구조가 파괴되고 중앙부 각막이 얇아지고 각막의 뒤쪽 극이 눌려져 UBM이 선천성 영아 녹내장의 구조를 각막 불투명도로 평가하는 데 사용됨을 나타내며, 검사 결과는 치료 결정에 도움이 될 수 있습니다. 중국에는 UBM을 사용하여 50MHz UHF 초음파 프로브로 1 차 영아 녹내장 38 건 (58 안)의 전방 세그먼트 구조를 측정하고 동적으로 시각화하는 저자가 있습니다. 검사, 아동의 결과, 질병, 중증도 또는 연령의 시작에 관계없이 가장 중요한 병변은 공막 과정의 상대 위치와 정점 각도의 정점, 눈 공막의 3/4는 모서리의 정점 외부 또는 뒤에 있습니다 외부에서 1/4 눈의 공막 과정은 홍채의 부착과 평행하며 섬모 과정의 길이와 두께는 같은 나이의 정상적인 소아보다 길며, 섬모 과정은 앞뒤로 진행되며 일부는 홍채에 붙어 있습니다. 원발성 영아 녹내장 환자에서 공막 과정의 상대 위치와 전방 챔버의 정점의 변화는 공막 이형성증 또는 홍채 부착에 대한 병리학 적 근거를 시사합니다.
진단
1 차 영아 녹내장의 진단 및 진단
진단
원발성 영아 녹내장은 각막 확대, 불투명도, Haab 패턴, 안압 상승, 시신경 확대 컵 등과 같은 전형적인 증상을 나타내지 만 진단하기는 쉽지만 시각적 인 기능은 다소 있습니다. 안구의 해부학 적 구조 변화로 인한 직접적 손상 및 간접적 손상은 기능의 시각 기능에 간접적으로 영향을 미치므로 부모의 친척 관찰, 아동의 임상 증상 및 세부 사항에 따라 조기 진단이 필요합니다. 안과 검진은 종합적인 판단을 내립니다. 광 공포증, 찢어짐, 각막 부종 및 불투명도, 각막 염증으로 인해 원발성 영아 녹내장을 앓고있는 어린이가 많이 있습니다. 유아에게는 광 공포증, 눈물 및 눈꺼풀이 있습니다. 안구 및 각막 확대 등은 녹내장의 가능성과 다음과 같은 검사에주의를 기울여야합니다. 위의 성능 특성을 바탕으로 종합적인 검사에서 전신 마취를받는 대부분의 경우는 정확한 진단을 내리기가 어렵지 않습니다. 측정 된 안압은 정상이지만 다른 영아 녹내장의 임상 적 징후가 존재하며, 또한 1 차 영아 녹내장, 안압으로 진단 될 수있다 정상 범위에서, 측정 된 안내 압은 상기 언급 된 다수의 요인에 의해 영향을받을 수있다 Hoskins 등은 전신 마취하에 정상 영아 (74 안) 및 일차 영아 녹내장 (159 안)의 그룹을 측정 하였다. 안압의 결과는 다음과 같습니다 : 정상 영아와 소아의 경우 12 % ≥ 21mmHg 인 반면, 1 차 영아 녹내장 ≥ 21mmHg가 91 %를 차지했습니다. 안압이 높더라도 일시적으로 각막 확대 및 시신경 컵의 부족이 명백하지 않은 경우 위의 검사가 명확하지 않은 진단은 없습니다. 부모는 자녀의 증상을 면밀히 관찰하고 정기적 인 후속 조치를 취하며 4-6 주 후에 검토 할 수 있으며 각막의 변화, 안압 및 안저의 변화를 관찰하여 더 많은 진단 지원을받을 수 있습니다. 증거.
차별 진단
원발성 영아 녹내장과 구별해야 할 몇 가지 일반적인 안과 질환이 있습니다. 주로 이러한 질병의 증상 또는 증상 중 일부는 원발성 영아 녹내장의 증상이나 증상과 유사하지만 빛, 눈물 또는 눈꺼풀에 대한 두려움은 없습니다. , 각막 확대 및 Haab 패턴, 시신경 컵의 확장의 모든 특성, 가족력 (특히 형제 자매), 임신 및 출생 기록 (출산 여부와 상관없이) 중 산모 감염 (풍진)을 포함한 기타 중요한 병력, 녹내장 의심 및 다른 질병의 식별은 매우 유용합니다.
1. 큰 각막 (magalocornea)은 드문 선천성 기형이며, 두 눈의 발생률은 남성에서 90 %, 속성 관련 열성 유전, 각막 투명도, 직경은 종종 14 ~ 16mm이며, 큰 각막은 깊은 전방 챔버, 홍채 진전 및 비정상적인 디옵터, 전방 챔버의 정상 각도 또는 섬유 색소 침착, 또한 명백한 홍채 돌출, 그러나 큰 각막에는 후방 탄성 층 파열, 안압 상승 및 시신경 컵 확대 및 기타 원발성 영아 녹내장 징후, 시각 기능이 없음 손상이 없으며, 일부 가족의 일부 환자는 각막이 크고 다른 환자는 녹내장을 앓고 있다고보고되기 때문에 일부 사람들은 이것이 1 차 영아 녹내장과 관련된 다른 유전형 표현형이라고 생각합니다. 안구 내 압력 및 시신경 변화의 유무에 특별한주의를 기울여 각막 큰 경우에는 추적 관찰을 강화해야하며, 안구의 전방 부분으로 인해 큰 각막이 확대 될 수 있으며, 렌즈 현탁 인대가 깨지기 쉽고 골절되어 아 탈구가 발생하여 2 차 녹내장이 발생합니다. 큰 각막 자체의 특성과 그에 따른 성능은 일차 영아 녹내장과 구별하기 어렵지 않습니다.
2. 각막 경련과 실험실은 피임이 어렵고 신생아 각막이 손상되어 각막 부종을 유발할 수 있으며, 후부 탄성 층 파열은 종종 여러 번 나타나며 세로 또는 비스듬한 줄무늬가 나타납니다. 1 차 영아 녹내장의 수준 또는 후두와 동심 인 후부 탄성 층의 파열, 각막 겸자 손상은 종종 단안이며, 출생시 태아가 대부분 왼쪽 앞쪽 위치이기 때문에 왼쪽 눈이 오른쪽 눈보다 더 큽니다. 해당 눈꺼풀 피부와 눈꺼풀 주변 조직은 종종 동시에 외상의 징후를 겪고 있습니다. 각막 후층의 파열은 평생 동안 존재할 수 있습니다. 각막 부종은 1 개월 이상 지속될 수 있지만, 각막은 커지지 않으며, 안압은 정상이거나 낮으며, 시신경은 정상입니다. 녹내장으로 쉽게 식별 할 수있는 겸자 보조 전달의 특징적인 성능과 병력.
3. 선천성 유전성 각막 내피 이영양증은 출생시 상 염색체 열성 유전성 질환으로, 임상 증상은 광 공포증, 찢어짐 및 시력 저하입니다. 양안의 각막 부종이 특징이지만 각막은 정상이며 안내 압이 없습니다. 처음에는 각막 연무와 같은 부종이 증가하고 실질 층은지면 유리가 불투명하고 각막의 중심이 무거워 점차 주변으로 확장되고 마침내 각막 전체가 매우 두꺼워지고 각막이 밴드 모양의 변성, 흉터 및 새로운 혈관을 가질 수 있습니다. 각막 내피 세포는 현저하게 감소되거나 부족합니다.
4. 눈물관 폐쇄에는 눈물이있을 수 있지만 신생아 눈물관 저형성 증에서 흔히 볼 수있는 두려움없는 빛은 눈의 정상적인 발달에서 눈물 덕트의 하단에는 Hasner 플랩, 밸브 기능, 눈물 오버 플로라는 반달 밸브가 있습니다. 신생아는 종종 비 강관의 하단에 잔류 막으로 인해 막힘을 유발합니다. 안구는 정상입니다. 신 생성 낭포 염이 발생하는 경우 종종 점액 성 분비물이 동반됩니다. 각막이 관련되면 광 공포증과 눈꺼풀이있을 수 있지만 각막은 없습니다. 눈물 주머니의 확대, 압박은 종종 더 화농성 분비물을 갖습니다. 필요한 경우 전신 마취하에 검사하여 눈물 통로에서 헹구거나 눈물샘 통로 막힘의 존재 유무를 확인하기 위해 탐색 할 수도 있습니다.
5. 높은 근시 및 1 차 영아 녹내장은 특히 단안 환자, 광 공포증 부족, 찢어짐, 눈꺼풀, 각막 확대 및 Haab 패턴의 큰 안구 성능과 쉽게 혼동됩니다. 안저 입구가 기울어 짐, 주변 공막 링 (근시 아크) 및 맥락막 위축증과 같은 병리학 적 근시의 특성으로 눈의 축 길이는 분명히 증가하지만 나이가 증가함에 따라 근시와 축 길이는 점차적으로 증가 할 수 있지만 안압은 정상입니다.
6. 광학 구덩이는 광학 디스크의 발달 이상의 유형으로, 광학 디스크의 상단 가장자리, 주로 시간 측면 (약 3/4), 중앙 광학 디스크의 명확한 원형 또는 타원형의 함몰이 특징입니다. 때때로 안저 검사에서 선천성 작은 오목 부는 대부분 단안이고, 시신경의 직경은 1/6에서 1/3이며, 깊이는 2에서 7D이며, 대부분은 1입니다. 선천성 오목의 벽은 가파르고 채색되어 있습니다. 회색 또는 노란색, 가장자리에 신경 섬유, 혈관 및 아교 조직이있는 환자는 증상이 없지만 시야 검사는 다양한 형태의 시야 결함으로 표현 될 수 있습니다 .1 차 영아 녹내장과의 차이는 시신경의 선천성 우울증에 있습니다. 정적이며 각막 확대, 부종 혼탁 및 안압 상승이 없습니다.
7. 광학 디스크 생리 학적 대형 비전 컵은 또한 배아 발달 과정에서 원래 상피 유두 (Bergmeister papilla)의 과도한 위축으로 인한 것으로 생각되는 일종의 광학 디스크 발달 이상이며, 광학 컵의 큰 우울증을 제외하고는 다른 녹내장과 관련이 없습니다. 임상 증상, 생리 학적 큰 컵은 C / D ≥ 0.5 인구에서 6 %를 차지했으며 가족 성향이있을 수 있으며 같은 가족에서는 비슷한 모양의 시신경을 가진 여러 세대 또는 여러 세대의 구성원이있을 수 있습니다 생리 학적 대형 비전 컵 가족의 조사에 따르면, 생리 학적 대형 비전 컵의 발생은 유전과 관련이 있으며, 이는 상 염색체 우성 유전 일 수 있습니다. 큰 비전 컵의 생리학은 정상적이고 컵은 균일하며 망막 시신경은 없습니다. 정상적인 기능으로서의 손상은 1 차 영아 녹내장의 특징적인 임상 증상이 없습니다.
