중심 후광 맥락막 위축
소개
중앙 후 광성 맥락막 위축 소개 중추 후광 유사 맥락막 위축증 (중앙 영역 성 맥락막 위축증)은 일차 성 맥락막 모세관 위축의 특수 유형 인 상 염색체 우성 유전성 질환으로, 주로 후부 원형 또는 타원형 망막 색소 상피가 특징입니다. 맥락막 모세 혈관 위축 상실, 맥락막 대 혈관 노출. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % -0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
중앙 후광 같은 맥락막 위축
(1) 질병의 원인
유전 적 요인과 관련이 있습니다.
(2) 병인
매우 명확하지 않습니다.
예방
중앙 후 광성 맥락막 위축 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
중앙 후광 유사 맥락막 위축 합병증 합병증
일반적으로 합병증이 없습니다.
징후
중추 후광 유사 맥락막 위축 증상 일반적인 증상 야간 맹인 시각 장애 색소 침착 손실 안저 변화 시위
이 질병의 발병은 경미하고 발달이 느리고 조기 증상이 없으며 발병 연령은 20-40 세입니다.
1. 시각 기능은 시력을 천천히 그리고 점진적으로 변화시킵니다. 유년기에는 중앙 시각 장애가 있습니다. 중년의 초기에는 눈에 띄는 시각적 손실이 있습니다. 일부 사람들은 50 세의 나이에 증상이 있으며, 중앙의 어두운 점이 있습니다. 점, 어두운 적응 기능 감소, 난독증 및 눈부심, 맹인 병력은 없지만 밤에는 시력이 좋지 않음, 야간 시력이 좋지 않은 경우, 안구 전기 생리학 검사는 맥락막 및 이차 망막 색소 상피, 신경 상피 위축, ERG는 특히 RPE 관여 정도에 따라 황반의 30 ° 후방 극에서 RG 피크의 현저한 감소를 보여줄 수 있으며, EOG는 정상 또는 경미한 이상을 보일 수 있으며, 환자는 초기 단계에서 뚜렷한 색맹을 보이지 않습니다. 색맹, 다 초점 ERG 1 차 및 2 차 반응 진폭 및 지연 시간 감소가있을 수 있으며, Nagasaka 등은 다 초점 ERG를 사용하여 8 개의 초기 중심 후광 모양 맥락막 위축증을 발견했으며 1 차 응답 진폭은 가시 위축에서 감소 함을 발견했습니다. 보이지 않는 위축 지역에서는 진폭이 감소하고 많은 지역에서 대기 시간이 약간 지연됩니다 .2 차 반응의 진폭은 후극과 주변 영역에서 낮습니다. 정상 그룹과 비교 2 고차의 반응율이 저하 지역에서는 명확하지 전체 필드 ERG 검사가 정상이더라도 할로 하틀리, 중앙 맥락막 위축 것으로하지만, 다발성 ERG 이상을 발견 하였다.
안저 변화의 초기 단계에서 황반 변성은 황반 영역에서 보이고, 중앙 오목한 빛이 확산되고, 황반 영역은 주석 포일 모양이며, 눈의 황반 부분 중 일부는 부종과 삼출물, 색소 반점, 소 반사 및 질병이 점진적으로 발생합니다. 두 눈의 황반 부분은 고리 모양 또는 타원형 테두리가있는 병변을 보였으며 색소 상피와 맥락막 모세관이 사라지고 (그림 1) 맥락막 혈관이 하얗게 나 왔으며이 병변은 일반적으로 50 세 이상으로 발전 할 수 있습니다. 병변 부위의 맥락막 혈관도 폐색 될 수 있으며, 질병이 진행됨에 따라 황반은 점진적으로 원형 거울 경계를 갖는 구멍 모양의 위축 영역을 형성하며, 눈은 기본적으로 대칭이며, 병변은 green 빛 녹색이며, 청동 모양의 반사가 도핑됩니다. 맥락막 혈관과 흰색 공막 배경에서 볼 수있는 갈색-검정색과 황백색 점이 있으며, 모든 병변은 황반 영역 또는 황반 영역에 국한되며, 시신경 디스크와 중심 영역 외부 영역과 관련이 없으며, 망막과 혈관에 이상이 없습니다.
확인
중앙 후광 같은 맥락막 위축
병리 조직 학적 검사 : 영향을받는 부위의 섬유 성 흉터 형성, 망막 색소 상피 세포 (RPE), 광 수용체 세포 및 맥락막 모세관 위축, 병변의 정상적인 망막 맥락막, 황반 병변, 맥락막 모세 혈관 및 망막 신경 상피 및 색소 상피가 사라지고, 큰 맥락막 혈관이 위축되고, 명확한 경계를 갖는 맥락막 망막 황반 부위에 혈관벽이없고, 명백한 동맥 경화가 관찰되지 않았으며, 혈관 주위 영역은 위축 및 섬유증을 나타냈다.
1. 망막 색소 상피 위축 및 병변 부위의 색소 침착으로 인해 질병의 초기 단계에서 안저 형광 혈관 조영술, 그것은 형광 반점으로 나타납니다, 질병은 중간 및 말기 단계로 진행됩니다, 맥락막 모세관 위축, 관류없이 약한 맥락막 모세 혈관으로 나타남 맥락막의 작은 혈관과 같은 형광은 수축하여 병변에 큰 맥락막 혈관 만 남기고 색소 소실로 인해 가장자리에 강한 형광 고리가 나타납니다.
2. Indocyanine 녹색 혈관 조영술은 일반적으로지도와 같은 위축성 병변 영역에서 약하게 형광성이며, 맥락막 대 혈관에는 ICG 염료가 채워져 있으며, 맥락막 대 혈관의 ICG 형광은 혈장 단백질에 대한 ICG 염색의 높은 결합으로 인해 몇 분 동안 유지 될 수 있습니다. 마찬가지로, 인디고 녹색 염료는 일반적으로 혈관에서 누출되지 않으므로 Bruch 막의 염색이 보이지 않습니다.
진단
중앙 후 광성 맥락막 위축증의 진단 및 식별
진단
플라크 또는 후극에서 시신경 또는 주변으로 발달하지 않으며 경계가 매우 명확합니다. 초안 황반 색소 장애, 소 반사 반사가 사라지고 소금과 후추는 진단하기 어렵습니다. 일반적으로이 질환은 색소 상피 위축, 맥락막으로 여겨집니다 위축증은 스타가 르트 병, 노른자 같은 황반 변성 및 톡소 플라스마 증에 의한 선천성 황반 변성과 구별되는 2 차 변화로, 황반의 후극에 국한되며 시신경이나 주변으로 진행되지 않으므로 연령 관련 황반 변성, 원추 변성 및 기타 단계 식별, 및 다양한 유형의 염증성 망막 맥락막 병변 및 중심 맥락막 위축.
차별 진단
1. 스타가 르트 병 (Stargardts disease)이 질병의 대부분은 6 세에서 20 세 사이에 발생하며, 대부분 15 세 이전에 발생하며, 양 병변은 대칭 적이며 대부분 타원형, 불명확 한 색소 상피 위축, 맥락막 모세 혈관 후기 위축 영역이지만 중간에 작은 혈관이 줄어들지 않으며 안저 주변에 노란색 반점이 흩어져 있습니다.
2. 원뿔 이영양증이 질환의 황반 병변은 종종 경증, RPE 위축 정도가 경미하고, 경계가 불분명하고, 맥락막에 진행성 위축증이 없으며, 환자는 전형적인 광 공포증 및 안진 증 증상을 나타냅니다.
3. 황반 변성 황반 변성의 황반 변성에서 초기 중심 할로 유사 맥락막 위축증의 진단은 어렵고, 건조 연령 관련 황반 변성의 질병과 구별되어야하며, 발병 연령은 비교적 늦다. 45 ~ 60 세 이상, 가족력이 없으며 병변의 경계가 명확하지 않으며 안저에 드 루센 또는 망막 하 혈관이 흩어져 있습니다.
4. 중앙 맥락막 위축증과 중심 할로 유사 맥락막 위축이 동일한 유전 질환인지 여부는 여전히 연구되어 져야만하며, 문헌에는 위축성 사례가 두 가지 있는데, 중심 할로 유사 맥락막 위축은 양측 대칭과 제한으로 특징 지어진다. 황반 원, 구멍 경계의 맥락막 맥락막 위축, 광학 디스크 주위 안저 위축, 광학 디스크 주위 맥락막 위축을 제외하고, 안저 형광 혈관 조영 병변은 맥락막 위축의 명확한 형광을 보여 주었다.
