특발성 폐섬유증
소개
특발성 폐 섬유증 소개 특발성 폐 섬유증 (IPF)은 불명확 한 병인, 확산 성 폐포 염 및 폐포 구조 장애를 특징으로하여 결국 간질 성 섬유증을 유발하는 질환이다. 이제 면역 손상과 관련이있는 것으로 간주됩니다. 전형적인 IPF는 주로 마른 기침, 진행성 호흡 곤란으로 나타나며 몇 개월 또는 몇 년에 걸쳐 점차 악화되고 증상이 3-8 년 내에 말기 호흡 부전 또는 사망으로 진행되었으며, 주요 병리학 적 특징은 폐 간질 및 폐포 공간이었습니다. 내부 섬유증 및 염증 세포 침윤이 혼합물로 존재한다. 비록 질병의 병인이 완전히 밝혀지지는 않았지만, 임상 적 특징과 병리는 이것이 특징적인 질병임을 보여주기에 충분하지만 IPF의 치료는 여전히 객관적이고 결정적인 예후 인자 또는 치료 반응이 부족합니다. 또는 면역 억제제, 세포 독성 약물이 여전히 주요 치료 약물이지만, 환자의 30 % 미만이 치료 반응을 나타내며 독성 부작용을 나타낼 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00025 % 취약한 인구 : 60 세 이상의 노인이 더 흔하며 흡연 병력이 있습니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기흉, 폐암, 폐 고혈압, 폐 심장병
병원균
특발성 폐 섬유증
면역 및 염증 반응 (30 %) :
PF의 초기 단계는 항-특이 적 면역 반응을 생성 할 수 있습니다 : 하부 호흡기의 염증 반응은 폐, 간질 및 폐포 림프구, 대 식세포 및 호중구 및 IPF의 T 림프구에서 가장 빨리 검출 가능한 손상입니다. 폐 손상 및 질병 진행의 조절은 이중 역할을한다 : IPF 환자의 폐포에서 얻은 T 림프구가 활성화되어 IL-2 수용체를 발현하고 INF-γ를 분비 할 수있다 .T 림프구에 의해 분비 된 생성물은 섬유 아세포를 억제 할 수있다. 세포의 증식은 또한 섬유 아세포의 콜라겐 합성을 향상시킬 수 있으며, 또한 T 림프구는 또한 B 림프구에 큰 보조 효과를 가지며, 이는 면역 복합체의 생성을 향상시키는 데 중요하다.
폐 실질에서 특정 면역 반응의 생성은 폐 조직에 영향을 미치는 염증 세포의 축적에 중요하며, 선택적 접착 분자, 접착 분자 결합 분자 및 면역 글로불린은 염증 세포와 내피 세포 사이의 상호 작용에 중요한 역할을합니다. 많은 세포의 강한 접착력은 세포 간 접착 분자 -1 (ICAM-1)과 백혈구 항원 -1 (LFA-1)에 의존합니다 .TNF-α는 내피 세포 표면에서 ICAM-1 발현을 유도합니다. LFA-1 및 혈소판 내피 세포 부착 분자는 백혈구 및 내피 세포의 접합부에서 발현되며, 유로키나제 형 플라스 미노 겐 활성화 제 (우로 키나제 u-PA)는 혈관에서 폐포 공간으로 염증성 세포의 이동 동안 상이 할 수있다. 조직 단백질 분해 효소의 분해 산물, IPF의 염증 세포의 직접 이동은 케모카인 인터루킨 -1 (IL-1) 단핵구 화학 유인 단백질 -1 (MCP-1), 대 식세포를 포함한 다양한 화학 물질에 의존한다 염증성 단백질 -Ia (MIP-1a), 보체 성분 C5a, 사이토 카인 (MCP-1, MIP-1a, 대 식세포에 작용하는 RGD를 포함하는 피브로넥틴, 류코트리엔 B4 (LTB4), IL-8 및 효과 백혈구 C5a, T 림프구, 대 식세포, 내피 세포, 상피 세포 및 섬유 모세포는 이들 사이토 카인의 중요한 공급원이며, 유로키나제 수용체 (u-PAR, CD87)는 단핵구 및 PMN에 대한 필수 케모카인이며, U-PAR은 백혈구 순환에 영향을 미치고 보체 수용체 3의 접착 기능을 활성화합니다.
상피 세포 손상 (30 %) :
상피 세포 손상은 IPF의 특징이며, 바이러스 감염 및 염증성 세포 제품 (산소 자유 라디칼, 단백질 분해 효소)은 손상의 매개자이며, 상피 세포 손상은 혈장 단백질이 폐포 공간으로 빠져 나가게합니다. 파괴성, 활성화 된 염증성 세포 (림프구, 대 식세포, PMN)의 존재는 폐포 벽 손상의 지속적인 발달에 기여한다.
폐포 수리 (15 %) :
손상된 폐포를 성공적으로 복구하려면 폐포 공간으로 들어가는 혈장 단백질을 제거하고, 손상된 폐포 벽을 대체하고, 손상된 세포 외 매트릭스를 복원하고, 많은 사이토 카인 및 성장 인자 (혈소판 성장)와 같은 매개체를 포함한 염증 반응 중에 형성된 폐포 삼출물이 필요합니다. 요인, 전이성 성장 인자 -β, 인슐린 유사 성장 인자 -I), 피브로넥틴, 트롬 복산, 피브린 펩티드 등, 폐포 상피 세포 및 대 식세포는 μ-PA의 존재로 인한 폐포에서의 셀룰로오스의 형성 및 제거를 조절합니다 폐포에는 망상 섬유소 분해 활성이 있지만, IPF 환자의 BAL에서 섬유소 분해 활성은 플라스 미노 겐 활성화 제 및 플라스 미노 겐 활성화 제 억제제 -1 (PAI-1)과 같은 플라스 민에 기인한다. 마찬가지로, 폐포 공간의 피브로넥틴도 억제되며, 폐포의 삼출물이 제거되지 않으면 섬유 아세포가 침입하여 증식하여 새로운 매트릭스 단백질이 생성되어 섬유질이 풍부하게됩니다. 소수의 삼출물은 흉터가됩니다.
섬유증 (10 %) :
아라키돈 산 대사는 IPF의 섬유증 반응에 중요한 역할을하며 인터루킨은 섬유 아세포 및 기타 중간 엽 세포에 직접적인 영향을 미치며 섬유 아세포를 자극하여 케모카인을 방출하고 세포 증식 및 콜라겐 합성을 촉진하며 폐포 복구를 촉진합니다. 이 과정을 완료하기 위해 폐포 기저막의 상피 리모델링의 중요한 특징, II 형 폐포 상피 세포가 증식하고, 최종 기저막 표면 복구, 국소 삼출물 기계화,이 과정은 의심 할 여지없이 각질 세포 성장 인자에있다 간세포 성장 인자의 영향 하에서,이 두 인자는 상피 세포 증식 및 이동을 조절한다.
IPF의 형성 동안, 상피 세포가 누락되고, 폐포가 붕괴되며, 많은 수의 폐포가 관련 될 때 대량의 흉터가 형성된다.
병인
폐 생검 검체의 조직학은 섬유증 및 염증의 다른 진단 및 정량화를 배제하는 데 중요합니다. IPF의 주요 병리학 적 특징에는 많은 염증 특성으로 인해 폐포 중격 (간질) 및 폐포 섬유증 및 염증이 포함됩니다. 폐 질환은 비슷한 증상을 나타낼 수 있으므로 육아종, 혈관염, 무기 폐렴 또는 유기 폐렴을 배제해야합니다 IPF의 병리학 적 변화는 다양하며 패치는 주로 폐 주변에 분포합니다 ( Subpleural), 심하게 영향을받은 폐엽에서도 일부 폐포가 관여되지 않도록 보호 할 수 있습니다.이 질병의 초기 단계에서 폐포 구조는 손상되지 않지만 폐포 부종이 두껍게되고 간질 성 염증 세포가 주로 단핵구에 축적됩니다 ( 림프구, 형질 세포, 단핵구, 대 식세포뿐만 아니라 분산 된 다핵 호중구 및 호산구와 같은.
이 질환의 초기 단계에서 폐포 대 식세포는 국소 적으로 클러스터링되고 중간 또는 고급 IPF의 폐포 대 식세포는 존재하지 않으며, 질병이 진행됨에 따라 만성 염증성 침윤이 점점 덜 명확 해지고 폐포 구조는 조밀하게 섬유질이된다. 대신, 폐포 벽이 끊어지고기도 낭종 팽창 (허니 콤 폐), 진행성 질환, 간질 성 폐의 대량 폐 콜라겐, 세포 내 매트릭스, 섬유 모세포, 염증 세포가 거의 또는 전혀 없으며, 질병의 경과가 길어집니다. 폐포 상피 증식, 편평 상피 증식, 일부 환자는 평활근 반응성 증식, 폐 동맥 팽창, 이차 폐 고혈압 및 기타 변화를 가질 수 있으며,기도가 왜곡되어 IPF 흡연과 같은 "견인 기관지 확장증"을 유발할 수 있습니다. 환자는 폐기종에 변화가 있으며, 이는 폐기종 주위의 섬유 조직의 존재에 따라 폐기종과 벌집 폐를 구별 할 수 있습니다.
확산 성 폐포 손상은 초기 IPF의 특징은 아니지만 성인 호흡 곤란 증후군 (ARDS), 흡입 폐 손상, 방사선 유발 폐 손상, 약물 유발 폐 손상, 콜라겐 혈관 질환, 감염 등과 같은 다른 많은 폐 질환에서도 발견 될 수 있습니다.
미국 흉부 학회에 따르면, IPF를 여러 병리학 적 하위 유형으로 이전에 주관적으로 분할 한 결과, 결실 성 간질 성 폐렴 (DIP)과 일반적인 간질 성 폐렴 (UIP)은 질병의 여러 단계에서 병리학 적 유형의 IPF라고 제안했습니다. (ATS)와 유럽 호흡기 협회 (ERS)는 IPF 진단에 대한 새로운 국제 합의를 개발했습니다. UIP는 IPF의 특정 병리학 적 증상에 기인 한 반면, DIP, 호흡 기관지염 (BPILD), 비 특이 간질 성 폐렴 (NSIP), 림프구 간질 성 폐렴 (LIP), 급성 간질 성 폐렴 (AIP) 및 조직 성 폐렴 (BOOP)을 갖는 기관지염 염은 IPF가 아닙니다.
예방
특발성 폐 섬유증 예방
1. 질병의 진행이 느리기 때문에 의료진은 신중하게 진단을 확인하고 확인해야합니다.
2, 환자가 질병과의 싸움에 대한 자신감을 확립하고 적극적으로 치료에 협조하도록 장려합니다.
3, 신체 운동을 강화, 질병 저항을 강화, 겨울은 따뜻하게 유지하기 위해주의를 기울여야합니다.
4, 다이어트 조정에주의를 기울이고 영양을 늘리십시오. 흡연자는 흡연을 종료해야합니다.
5, 환자는 매일 걷기, 고정 자전거 타기 등의 폐 재활 운동 프로그램에 참여하도록 권장해야하지만 폐 용량을 늘릴 수는 없지만 활동 허용 오차를 변경하고 호흡 곤란 증상을 줄이고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.
복잡
특발성 폐 섬유증 합병증 합병증, 기흉, 폐암, 폐 고혈압, 폐 심장병
합병증은 2 차 감염, 폐 심장 질환의 자발적인 기흉, 마지막으로 폐 섬유증으로 인해 심장 및 폐 기능 부전으로 이어질 수 있으며, 광범위한 폐 섬유증은 폐암에 의해 복잡해지기 쉽고 폐 고혈압 및 폐 심장 질환은 진행된 단계에서 발생합니다.
징후
특발성 폐 섬유증 증상 일반적인 증상 앉아있는 호흡 노동 호흡 곤란 마른 기침 관절 통증 고름 측면 흉부 붕괴 호흡 곤란 호흡 부전 식욕 감퇴
확인
특발성 폐 섬유증의 검사
기존의 실험실 검사는 IPF에 특이 적이 지 않으며, 환자의 60 % ~ 94 %가 적혈구 침강 속도가 높고, 환자의 10 % ~ 20 %가 순환 항핵 항체 또는 류마티스 인자 양성이며, 환자의 50 % ~ 67 %가 순환 면역을 발견 할 수 있음 단지, 이러한 지표는 질병의 정도와 활동과 관련이 없으며 치료 반응을 예측할 수도 없습니다.
가슴 방사선
IPF 환자의 95 %가 비정상적인 흉부 방사선 사진을 가지고 있으며, 가장 흔한 것은 폐량 감소, 이중 폐 망상 또는 망상 결절 침윤, 병변이 종종 확산되고 일측 병변이 매우 드물며 주변에 침윤이 분포되어 있습니다. 또는 흉막 하 폐 조직은 병이 진행됨에 따라 병변이 폐의 정점까지 확장되고 폐 부피가 점진적으로 감소합니다. 흉부 조각에 직경이 3-5mm 인 광 투과 영역 (세포 강)이 있으면 섬유증이 연루되어 폐포 구조가 파괴됩니다. 이러한 종류의 병변의 치료 반응은 열악합니다. 개별 환자는 간질 침윤, 폐포 불투명 영역 (유리 같은 변화), 벌집 폐, 흉막 삼출액 또는 흉부 림프절 비대가 드물고 전통적인 흉부 방사선 사진은 폐포 될 수 없습니다 염증은 폐 섬유증과 구별되며 예후 나 호르몬 반응을 정확하게 추정 할 수는 없습니다 흉부 엑스레이 또는 무증상 또는 경미한 증상이있는 환자와 흉부 엑스레이를 정상적으로 검사하여 가능한 한 빨리 IPF를 역전시켜야합니다. 프로세스.
2. 고해상도 CT 스캔
고해상도 CT (HRCT) 스캔 결과 1 ~ 2mm의 폐 실질이 흉부 방사선 사진보다 민감하고 명확한 IPF에 특화되어 있음 HRCT 스캔은 비 침습적이며 병변의 정도와 본질, IPF에 유용한 값을 제공합니다. 폐 병변은 벗겨지기 쉬우 며 두 폐의 기저부에서 폐외 (흉막) 및 비정형 병변이 될 수 있습니다 .HRCT에서 IPF 병변은 국소 폐포 불투명 영역 (유리 같은 변화), 낭성 캐비티, 기관지 통기, 흉막 유착, 기관지 또는 폐 혈관 불규칙 또는 두꺼워 짐, 분쇄 된 유리, 망상 또는 벌집 병변, 병변이 혼합 된 대부분의 IPF 환자에 의해 지배 됨 조직 병리학 적 변화와 관련하여, 그라운드-유리 병변은 폐포의 폐색 된 혈관 그림자에 의해 형성된 그림자이며,이 불투명 한 폐포 영역 (유리와 같은 변화)은 세포 생검 표본 (활성 폐포 염), 망상 병변과 관련이 있습니다. 그것은 섬유증을 반영하는 십자형 또는 굵은 선으로 특징 지어진다; 작은 세포 캡슐 (<5mm)은 폐포 중격, 폐포 덕트 및 폐포의 염증이며, HRCT의 기관지 통기 기호는 섬유 성 폐 조직으로 둘러싸인 확장 된 가지를 나타낸다. 가스 5mm보다 큰 튜브 (직경 1 ~ 2ram), 낭포 성 병변은 개방 폐 생검 중에 보이는 벌집 폐와 일치합니다. 말기 IPF의 경우 HRCT 및 병리학 적 검사에서 확장 된 기관지를 보여 크게 감소 IPF 흡연 환자 (특히 폐의 상엽)에서 폐량, 확장 된 폐동맥 및 폐기종과 같은 해부학 적 구조의 변화.
HRCT는 치료 반응 및 예후 평가를 완전히 결정하지는 않지만, 광범위한 지상 유리 침윤 및 작은 세포 변화는 호르몬 요법 (FEV1, FEV1 %, DLCO) 후 폐 기능 매개 변수의 개선을 예측할 수 있습니다. 폐에 망상 병변이있는 소수의 환자 만이 호르몬 요법에 반응을 보였거나 반응이 최소였으며, 일련의 HRCT는 지상 유리 변경이 치료를 통해 개선 될 수 있지만 망상 변화로 진행됨을 보여 주었다 (치료 없음) 반응성 환자), 망상 변화는 종종 치료 실패 또는 질병 진행을 시사하며, 세포 변화는 거의 항상 진행 또는 치료 비 반응과 관련이 있으므로 HRCT는 IPF에 유용한 임상 적 및 예후 정보를 제공하지만 추가 결정 IPCT의 예후 또는 치료 반응은 HRCT만으로는 충분하지 않으며 다른 검사가 필요합니다.
3. 폐 기능 검사 및 운동 검사
(1) 폐 기능 검사 : IPF의 생리 학적 변화 특성에는 폐량 감소 (예 : VC, TLC), 확산 감소 (DLCO) 및 저산소 혈증 (휴식 중 및 운동 중)이 포함됩니다.
호기 유속 (초당 강제 호기량 / 강제 활력 용량, 즉 FEV1 / FVC)은 폐활량계 또는 유속 인 경우 폐 섬유증 외에 폐기종을 나타내는 증가, 확산 감소, 폐량 증가 경향이 있습니다. 체적 곡선은 호기 유량 감소를 기준으로 호기 유속이 정상이거나 증가 함을 나타냅니다 IPF는 의심되어야합니다 폐암, 확산 (DLCO) 및 심폐 운동 검사 (보다 복잡한 검사는 폐활량계보다 더 민감하며 상태를 모니터링하기 위해 DLCO가 가장 민감한 기본 폐 기능 매개 변수이며, 폐 부피가 정상일 때도 DLCO를 줄일 수 있으며 DLCO는 폐 혈관을 직접 측정하기위한 매개 변수입니다 .DLCO의 감소가 폐포 벽의 모세 혈관 손실을 반영하면 DLCO를 사용할 수 있습니다. 폐 부피 (VA)는 DLCO / VA 비율을 생성하도록 보정되었지만, 조직 병변의 정도는 DLCO / VA보다 DLCO와 더 나은 상관 관계가 있었다.
폐 기능 검사는 병변의 정도를 평가하고 효능을 평가하는 데 유용합니다 폐 기능의 특정 검사와 조직 학적 소견 또는 치료 반응 사이의 관계는 잘 정의되어 있습니다 폐량 감소 (예상 된 60 % 미만)는 예후와 치료를 나타냅니다. 반응이 나쁘지만 예외가 있으며 DLCO가 감소 또는 심각하게 손상되고 사망률이 증가하며 DLCO가 45 % 미만인 환자의 예측, 3 년 사망률이 50 %보다 큰 경우, 전체 폐량 변화 및 조직학, 예후, 생존율 상관 관계가 없으며, 환자에게는 폐포 염과 섬유증을 구별 할 수있는 생리 학적 지표가 없으며, 잠재적 인 치료 반응은 기대할 수 없지만, 치료 후 일련의 생리 학적 지표는 여전히 매우 가치가 있습니다. 3 개월간의 호르몬 요법 후에도 반응이 없으면 호르몬 상태의 지속이 개선 될 것 같지 않습니다.
(2) 운동 테스트 가스 교환 이상 (저산소 혈증 또는 폐포 동맥 산소 압력 차 증가와 같은) : 폐포 동맥 산소 압력 차이를 겪고있는 IPF, 85 % IPF 환자의 징후입니다 [P (Aa) O2 운동 중 증가, 증가가보다 명백하며, 운동으로 인한 폐포 동맥 산소 압력 차 [P (Aa) O2] 변화와 생리적 이상이 폐량 또는 DLCO보다 낫습니다.
운동 테스트는 질병 심각도에 대한 객관적이고 반복 가능한 지표를 제공합니다. 일반적으로 변화는 운동 내성, [P (Aa) O2]의 증가, 호흡기 알칼리증, 산소 소비 감소 및 루멘 환기의 비효율적입니다. (VD / VA) 증가, 분당 환기량은 특정 산소 소비 수준에서 증가하고 맥박이 증가합니다. 운동 중에 측정 된 일련의 가스 교환 표시기는 상태를 모니터링하는 가장 민감한 지표이며, 운동 테스트 (특히 동맥 삽관) 비싸고 높은 기술 요구 사항이며 검사는 일반적으로 고통스럽고 노인이나 쇠약 한 환자는 수용하기가 더 어려우며 표준 운동 테스트 (6 분 걷기 테스트), 귀 또는 손가락 산소 포화도 결과를 덜 사용할 수 있습니다 동맥혈 가스를 직접 측정하는 것이 좋지만 환자에게 더 적합합니다 .6 분 보행 검사의 적용이 제한적이지만 질병 진행 또는 완화의 양적 지표로 허용됩니다 폐 순응 또는 압력 량과 같은 더 복잡한 검사 이 측정은 병변의 정도를 평가하는 데 도움이되지만 침습적이며 전문적인 요구 사항이 높으며 많은 폐 기능 실 응용 프로그램에는 적합하지 않습니다.
4. 임상 방사선-생리 학적 점수
CPR (임상 방사선-생리 학적 점수) 시스템은 임상, 방사선 및 생리 학적 점수를 운동 중 호흡 곤란도, 흉부 X- 레이 결과, 폐량, 활력, DLCO, 정적 P 등 7 가지 변수로 종합 점수로 바꿉니다. (Aa) O2와 동맥 산소 포화도, 심폐 소생술 점수는 점진적으로 질병의 정도를 개선 시켰으며, 체중에 따라 각 변수에 따라 점수를 매겨 질병의 등급을 매길 수 있습니다. CPR 점수는 질병의 활동을 나타내지는 않지만 질병의 정도와 범위에 대한 객관적인 지표를 제공 할 수 있으며 HRCT 때문에 질병 완화 정도에 대한 일련의 평가에 유용합니다. 점수는 흉부 방사선 사진보다 병리와 더 관련이 있으므로, 우리는 일반적인 흉부 HRCT 대신 수정 된 심폐 소생술 점수를 사용했지만, 채점 시스템에 유효한 전향 적 연구가 부족하다는 것은 낙관적이지 않습니다.
5. 기관지 폐포 세척
IPF의 염증 반응에 기여하는 중요한 면역 인자의 역할을 밝히는 데 큰 도움이됩니다.이 면역 인자는 IPF, 염증 반응, PMN (다핵 호중구 증가), 호중구 제품 및 활성화 된 폐포 거인에서 유래합니다. 식세포, 폐포 대 식세포 산물, 사이토 카인, 성장 인자 및 면역 복합체가 상승하고 BAL의 가치는 연구 도구로 사용되지만 특정 임상 적 가치가 있습니다. IPF 환자의 67 % ~ 90 %는 BMN PMN을 가지고 있습니다. 호산구 증가 또는 증가 (또는 둘 다) : BAL에서 호산구 증가가있는 환자는 예후가 불량하고, IPF 환자의 15 % 미만이 BAL에서 림프구가 상승했으며, 이들 환자는 세포 폐 및 호르몬이 적습니다. 치료 반응은 좋지만 BAL의 임상 적 가치는 IPF의 병기 결정 또는 모니터링에 제한되어 있으며 BAL과 일련의 기관지 생검은 진단 및 평가 도구로 사용될 수 없습니다.
6. 방사성 핵종 이미징
폐 대사 영상 폐 상피 세포 투과성 분석 67Ga 폐 스캔은 활성화 된 대 식세포 및 기타 염증 세포가 67Ga, IPF, 유육종증 및 다양한 염증의 흡수에 기여하기 때문에 폐포 염을 식별하기위한 보조적 방법으로 사용될 수 있습니다. 성병의 폐에서 67Ga의 증가는 폐 생검 표본의 병변과 강한 상관 관계가 있지만, 매우 신중하게 정량화 (로그 계산이 어렵다)하더라도 67Ga 스캔은 치료 반응 및 임상 과정을 예측할 수 없으며, 비싸고 복잡한 검사 (주사는 주사 후 48 시간 내에 수행되어야 함), 환자와 직원은 초기에 67Ga 스캐닝에 대한 열의가 높지만 IPF 병기 결정 및 질병 모니터링은 없지만 방사선에 노출됩니다. 얼마나 많은 가치.
다른 방사성 핵종 스캔도 IPF의 활성을 평가하기 위해 사용되었으며, 양전자 방출 단층 촬영 (PET)은 활성 폐 간질 질환 환자가 베타-알라닌 발레르 산 (DTPA, 폐포 상피 투과성의 척도)을 갖는 것으로 나타났다. 폐 모세관 투과율을 측정하는 물질 인 18F- 데 옥시 글루코스 대사 대사율, 페리틴 증가, 폐 모세관 투과율 증가, 연구에 따르면 Tc-DTPA 클리어런스가 증가하는 것으로 나타났습니다 또는 18F- 데 옥시 글루코스 대사 수준은 임상 적 악화를 계속 나타내며, 폐포 상피의 투과성을 측정하기위한 99mTc-DTPA 에어로졸 흡입 스캔은 폐 염증의 정량적 지표로 사용될 수 있지만 PET 검사 작업은 복잡하고 고가이며 여전히 필요합니다. 추가 연구 관찰.
7. 폐 생검
IPF를위한 최고의 생검 방법은 논란의 여지가 있으며, 외과 적 폐 생검 (흉부 또는 흉강경)은 진단의 "골드 표준"으로 간주되며 외래 환자에 대해 유연한 기관 지경 폐 생검 (IBLR)을 수행 할 수 있습니다. 흉막 절개술 또는 흉강경 폐 생검 전에 간질 성 폐 질환 환자에서 TBLR을 낮게 시행해야합니다 .TBLR은 IPF (호산구 육아종, 유육종증, 악성 종양, 알레르기) 이외의 많은 특정 진단을 식별 할 수 있습니다. 폐렴, 감염, 소멸성 기관지염, 호산구 폐렴, 폐포 단백 증 등), TBLR로 채취 한 조직 표본이 작기 때문에 (2 ~ 5mm), TBLR이 명확하지 않은 경우 섬유화 정도를 확인할 수 없습니다. 진단시 비 특이성 질환을 배제하기 위해 비디오 보조 흉강경 폐 생검을 실시해야합니다.
외과 적 폐 생검 (예 : 흉강경 술 또는 비디오 보조 흉강경 수술)은 염증 및 섬유증의 정도를보다 정확하게 구별 할 수 있으며, 폐포 염증 (폐포 염) 활동 및 말기 폐 섬유증 (허니 콤 폐)에 대한 진단 적 가치가 있습니다. 폐의 대표적인 표본을 얻으려면 생검을 적어도 두 개의 다른 부위에서 수행해야하며, 일반적으로 가장 심한 병변에서는 생검을 피해야하며, 질병의 유형과 진행을 결정하기 위해 적당히 영향을 받거나 영향을받지 않는 영역에서 검체를 채취해야합니다. 비특이적 흉터 또는 염증이 종종 이러한 부위를 수반하기 때문에 동측 폐의 상하 엽에서 2 개 또는 3 개의 조직 표본을 채취하고 정점 또는 중엽을 피하십시오.
외과 적 폐 생검에서도 잎과 잎의 섬유화 정도 (동일한 엽)의 변화로 인해 다른 IPF 환자의 예후를 평가하는 것은 어렵다. 반 정량적 채점 시스템과 형태 분석 기법은 섬유화를보다 정확하게 평가하기 위해 사용되었다. 그리고 염증의 정도,이 복잡한 점수 시스템은 섬유화 과정, 세포 조성, 염증 범위 및 특정 부분 (폐포 벽, 폐포 강,기도), 특정 조직 학적 특징 (예 : 폐포 벽 형성, 평활근 및 혈관 변화는 세포 폐 및 섬유 성 병변과 관련이 있는데, 이는 신생아 결합 조직을 말기 섬유증 (세포 폐 변화)과 구별하는 것을 옹호하지만 문제는 가장 경험이 많음 병리학 자, 다른 사람들이 관찰 한 결과는 매우 다릅니다. 복잡한 채점 시스템의 사용이 질병 예후의 폐 생검 평가의 가치를 향상시킬 수 있는지 여부는이 분야에 대한 연구가 없습니다.
유연한 생검 방법은 합리적이며 폐 생검을 수행 할시기를 결정하는 데 결정적인 것은 아니며 대부분의 환자는 외과 적 폐 폐 생검을 받아야하며 비디오 보조 흉강경 폐 생검도 고려 될 수 있습니다. 다른 특성이 충족 될 때 낮은 사망률, 짧은 흉수 배출 시간 및 낮은 입원 일, 수술 위험이 높은 환자 (예 : 70 세 이상, 비만, 심장병, 심하게 폐 기능 장애) IPF 시점에서, 광섬유 기관지 내시경 검사 하에서 기관지 폐 생검도 고려 될 수 있습니다.
진단
특발성 폐 섬유증의 진단 및 분화
진단
(1) 진단 기술
1. 영상 검사 :
(1) 기존의 엑스레이 : 방사선 촬영 기술은 적절한 침투 조건에주의를 기울이고 적당히 민감화 된 화면을 적용하고 초점은 작아야합니다 초기 폐포 염은 엑스레이에 이상을 보일 수 없습니다. 병변이 진행됨에 따라 엑스레이는 구름과 같은 외관을 나타냅니다. 희미하게 보이는 디퓨즈 섀도우는 그라인딩 글래스와 같습니다. 허니컴 폐와 같은 낭포 성 변화, 폐 부피 감소, 횡경막 상승 및 소엽 간 균열이 사라집니다.
(2) CT 대비 해상도가 X- 레이보다 우수합니다. 고해상도 CT (HRCT)는 공간 해상도를 더욱 향상시킬 수 있습니다. 특히 조기 폐포 염 및 섬유증의 식별 및 벌집 폐 발견과 같은 IPF 진단에 매우 유용합니다.
(3) 방사성 핵종 IPF는 종종 폐포 모세관 막의 투과성을 증가 시켰고 폐 상피 투과성 (LEP)을 측정하기위한 99mTc-DTPA 에어로졸의 방사성 핵종 흡입 기술은 T1 / 2 단축을 보여 주어 간질의 조기 발견 및 진단에 도움이됩니다 IPF에 특화되지 않은 성 폐 질환.
2. 폐 기능 검사 : IPF의 전형적인 폐 기능 변화에는 제한된 환기 손상, 폐 용량 감소, 폐 순응도 감소 및 확산 량 감소, 심각한 PaO2 감소 및 PA-aO2 확대, 폐 기능 검사 및 영상 기법이 포함됩니다. 조기 진단, 특히 운동 테스트에서 도움이되고, 영상 이상이 발생하기 전에 확산과 저산소 혈증이 감소합니다. 폐 기능 검사는 동적 관찰에 사용될 수 있으며, 상태 평가에 도움이 될 수 있으며, 효능 평가에도 유용 할 수 있습니다. 마찬가지로, IPF의 폐 기능 장애는 구체적이지 않으며 감별 진단 값이 없습니다.
3, 기관지 폐포 세척액 : 회수액의 총 세포 수가 증가하고 호중구 비율의 증가는 IPF의 전형적인 변화로 진단에 도움이되며 여전히 연구에 주로 사용됩니다.
4, 폐 생검 : IPF 조기, 중기 조직 학적 변화에는 특정 특성이 있으며 간질 성 폐 질환의 원인에는 명확한 원인이있는 많은 사람들이 포함되므로 폐 생검은이 질환의 진단 및 활동 평가에 매우 중요합니다. 광섬유 기관 지경은 TBLB로 사용되지만 시편은 작고 패션 진단이 어려우며, 필요한 경우 흉강경 술을 시행해야합니다.
(II) 진단의 확립 : 전형적인 임상 증상 및 상기 검사에 따르면, IPF 진단이 확립 될 수 있으며, 핵심 문제는 원인을 알 수 없거나 알려지지 않은 것을 포함하는 다른 간질 성 폐 질환을 배제하고 "미적"또는 "암호 원성"을 사용하는 것이다. 원인을 알 수 없지만 설명 할 수없고 폐 섬유증이있는 모든 질병이 유육종증과 같은 IPF 인 것은 아님을 나타 내기 위해 IPF는 전체적으로 특정 질환입니다. 비록 균질 질환이 아니더라도 폐 IPF 진단에는 생검이 필요하지만 다른 간질 성 폐 질환을 배제 할 수있는 증거가있는 한 외상성 검사를받을 수없는 환자의 경우 IPF의 임상 진단이 가능합니다.
(3) 활동 판단 : 현재 많은 연구가 있지만 명확한 징후는 없지만 폐 생검의 조직 학적 평가를 제외하고 67Ga 스캔, 폐 상피 투과성 측정, 기관지 폐포 세척액 세포 수, 특히 림프 임상 양상, X- 선 및 CT 징후, 폐 기능 변화 및 활성이 완전히 평행하지는 않지만, 질병의 길이, 섬유화 정도 및 허니컴 폐, 폐의 존재 또는 부재는 임상 증상, X- 선 및 CT 징후, 병변의 활성 추정에 중요한 기준값을 갖는다. 기능 장애 등은 여전히 활동 추정에 도움이됩니다.
차별 진단
콜라겐 혈관 질환 (류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 진행성 전신 경화증 및 당뇨병), 진폐증 (예 : 석면 증), 방사선 손상 및 특정 약물 유발 성 폐 질환 (예 : 니트로 푸란 토인)에서 발생할 수 있습니다 같은 유형의 간질 염증 및 섬유증. 그러나 위의 경우이 유형의 병변은 특발성 손상으로 제한되고 다른 질병 손상과 관련이 없으므로 호출 할 수 없습니다.
비정형 간질 성 폐렴, 호흡기 기관지 관련 간질 성 폐 질환, 분류 할 수 없거나 비특이적 인 만성 간질 성 폐렴, 조직 성 폐렴으로 인한 특발성 폐쇄성 기관지염 , 알레르기 성 폐렴 및 폐 호산구 육아종.
