어린이의 비타민 B6 결핍
소개
소아 비타민 B6 결핍에 대한 소개 비타민 B6 결핍은 부적절한 음식 요리 또는 단조로운 다양성으로 인해 발생합니다. 흡수 장애는 또한 비타민 B6 결핍을 유발할 수 있습니다. 비타민 B6 의존성 증후군은 선천성 대사 효소 인 키누 레닌의 구조적, 기능적 결함으로 현재 정상적인 어린이에게 필요한 비타민 B6의 5 ~ 10 배이며 비타민 B6 결핍이 발생하기 쉽습니다. 영아의 경우 비타민 B6 결핍과 의존성은 주로 전신 경련으로 나타나 정신 지체로 이어집니다. 또한 구토, 설사 등과 같은 위장 증상이 종종 동반됩니다. 다른 증상으로는 말초 신경염, 피부염 및 빈혈이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.1 %-0.3 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 정신 지체, 구내염, 지루성 피부염, 빈혈
병원균
어린이의 비타민 B6 결핍 원인
식이 성분의 효과 (25 %) :
단백질 대사에는 비타민 B6의 참여가 필요하며,식이에서 단백질 섭취가 많을 때 비타민 B6의 양도 많아집니다 (예 : 단백질 섭취를 기준으로 단백질 100g을 섭취하고 매일 비타민 B6를 섭취해야 함). 2.5mg, 일일 섭취량 : 영아의 경우 0.1-0.3mg, 어린이의 경우 0.5-1.5mg.
섭취 부족 (20 %) :
어머니의 비타민 B6 섭취가 불충분 한 유아는 우유에서 비타민 B6의 분비가 감소하거나 인공적으로 먹이를 먹은 아기, 우유가 반복적으로 가열되고 끓여서 비타민 B6이 파괴되어 유아의 비타민 B6 결핍을 유발할 수 있습니다 (비타민) B6 결핍).
수요 증가 (20 %) :
아이들은 더 빨리 자라고 더 많이 필요합니다. 소아가 결핵, 수두, 폐렴 및 고열로 고통받는 경우 비타민 B6의 소비가 증가하고 시간이 지나지 않으면 비타민 B6가 결핍 될 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증으로 고통받는 경우, 비타민 B6 코엔자임 활동이 감소하고 비타민 B6 요구량이 증가합니다.
약물 영향 (15 %) :
이소니아지드, 시클로 세린, L- 도파, 히드라 라진, D- 페니 실 아민, 테트라 사이클린 등은 모두 비타민 B6 결핍을 유발할 수 있습니다. 이소니아지드, 히드라 라진 및 비타민 B6는 비활성 유도체를 형성하여 비타민 B6의 배설을 촉진합니다. 세로토닌과 사이클로 세린은 비타민 B6의 항 대사 물질로 비타민 B6 결핍을 악화시킵니다.
흡수 장벽 (10 %) :
만성 설사, 장 감염, 장 흡수 장애 증후군 및 기타 질병과 같은 소화기 질환이있는 경우 비타민 B6의 흡수를 줄일 수 있습니다.
비타민 B6 의존 증후군 (10 %) :
비타민 B6 의존성은 주로 유전 장애이며, 이는 키눌 리나 제의 구조적 및 기능적 결함이며, 그 활성은 정상의 1 %에 불과합니다. 따라서 필요한 비타민 B6의 양은 정상적인 어린이에게 필요한 것의 5-10 배이며, 비타민 B6 결핍이 발생하기 쉽습니다. 임산부는 임신 반응 기간 동안 많은 양의 비타민 B6를 섭취하므로 아기는 출생 후 더 많은 양의 비타민 B6에 의존해야합니다.
병인
비타민 B6에는 6 개의 피리독신 (PN), 피리 독사 민 (PM), 피리 독살 (PA 또는 PL) 및 효소에 의해 전환 될 수있는 각각의 5- 포스페이트가 포함됩니다. Pyridoxal 5-phosphate는이 그룹의 중요한 부분으로, 탈 카르 복 실화 및 트랜스 아미 네이션에서 효소 시스템의 보효소로서 몸에서 아미노산, 단백질, 지질, 핵산 및 글리코겐의 대사에 참여합니다. 그것이 부족하면 경련과 말초 신경 질환을 일으킬 수 있습니다. 따라서 비타민 B6 결핍은 생화학 및 생리적 이상을 유발할 수 있습니다. PL 및 PM의 인산화는 코엔자임, 피리 독살 포스페이트 (PLP) 및 피리 독사 민 포스페이트 (PMP)를 변화시킨다. 피리독신은 식물에서도 발견되는 합성 제품이며, 동물에서는 종종 코엔자임 PLP 및 PMP 형태입니다. 피리 독살 5- 포스페이트는 아미노산 대사에 많은 효소의 보효소이기 때문에 단백질 대사에는 비타민 B6의 참여가 필요하며 비타민 B6가 부족하면 면역력과 빈혈이 감소 할 수 있습니다. 비타민 B6 의존성은 다양한 비타민 B6 아포 효소 단백질에 영향을 미치는 수반되는 열성 유전 질환이며 경련, 정신 지체, 시스타 티오 닌, 철 생식 세포 (철 과부하) 빈혈, 두드러기, 천식을 유발할 수 있습니다 그리고 노란색 요산. 신경계에서 PLP 및 글루타메이트 데 아미나 제 코엔자임 단백질은 합성 될 수 없어서 감마 아미노 부티르산 (GABA) 합성을 감소시키고, GABA는 중추 신경계 억제 신경 전달 물질이며, 뇌의 농도가 감소합니다. 경련 및 임상 경련의 역치가 감소합니다.
피리 독살 5- 포스페이트는 헤모글로빈 합성의 첫 번째 단계 (글루 신이 숙신산과 결합하여 δ- 아미노 레 불린 산을 형성 함)에서 없어서는 안될 코엔자임이며, 이는 δ- 아미노 레 불린 산의 합성 결함으로 인한 것일 수 있습니다 헤모글로빈 합성 장애. 소세포 hypochromic 빈혈은 임상 적으로 발생할 수 있습니다.
예방
어린이의 비타민 B6 결핍 예방
비타민 B6 결핍 유형은 일반적으로 예후가 좋으며 적절한 양의 비타민 B6를 적시에 보충하여 더 나은 치료 효과를 얻을 수 있습니다 피부 손상을 신속하게 제거합니다 말초 신경염과 같은 신경계는 많은 양의 피리독신으로 치료되며 효과적이며 몇 분 안에 조절할 수 있습니다. 경련. 그러나 비타민 B6 의존성에는 평생 약물이 필요합니다. 재발의 의식적 증상과 같은 재발을 예방하기 위해 정기적으로 검토해야합니다.
복잡
소아 비타민 B6 결핍 합병증 합병증, 저열, 지루성 피부염, 빈혈
1. 성장 지연 골격 기형, 근육 이형성증.
2. 소화 시스템 : 광택 염, 구내염, 소화 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.
3. 신경계 : 경련과 정신 지체가 발생하며, 그 중 80 %는 시각 장애와 관련이 있습니다.
4. 심장병 : 어린이의 30 %가 Marfan 증후군과 유사한 심장병을 앓고 있습니다.
5. 감염 : 면역 기능이 저하되고 감염이 발생하기 쉽습니다.
6. 기타 : 지루성 피부염 및 빈혈.
징후
소아 비타민 B6 결핍 증상 일반적인 증상 과민성 구내염 메스꺼움 경련을 자극하는 입술 건조 균열 유아는 더 많은 양이 필요합니다 ... 졸음 설사 경련
1. 증상 비타민 B6의 증상은 비교적 드물지만 가벼운 결핍이 더 흔합니다. 몸에 비타민 B6가 부족하면 다른 영양소, 특히 다른 수용성 비타민, 특히 리보플라빈이 부족하여 비타민 B6의 대사에 관여합니다.
(1) 성장성 이형성증 : 비타민 B6 결핍 어린이는 비정상적인 아미노산과 단백질 대사를 가지고 있으며, 유아의 성장이 지연됩니다. 빈혈도 발생할 수 있습니다.
(2) 지루성 피부염 : 비타민 B6 결핍은 지루성 및 박리 성 피부염, 구내염, 광택 염, 안과 등과 같은 피부 및 점막 염증을 유발할 수 있습니다. 눈, 입, 코 주변의 지루성 피부염으로 얼굴, 이마 및 귀 뒤로 확장 될 수 있습니다. 또한 광택 염, 구내염 및 갈라진 입술을 유발할 수 있습니다.
(3) 신경 정신병 증상 : 음식 섭취에 비타민 B6가 부족한 경우와 같이 출생 후 6 개월 미만의 영아는 신경 쇠약, 흥분 증가 및 전신 경련이 빈번하여 우울증, 졸음, 정신 지체, 진동 및 위치를 유발할 수 있습니다. 사라졌다. 유아기에서 피리독신 결핍의 주요 증상은 전신 경련 및 말초 신경염의 다른 증상입니다. 발작 전에 자극, 비명 등이 있습니다. 6 개월 미만의 어린이는 잦은 경련으로 인해 정신 지체가있을 수 있습니다. 이소니아지드로 결핵을 치료할 때 말초 신경 퇴행성 질환 (성인에서 더 흔함)이 발생할 수 있습니다.
(4) 소화기 증상 : 종종 일부 위장 증상이 동반됩니다. 메스꺼움, 구토, 설사 등.
(5) 감염 : 비타민 B6도 면역계에 영향을 미칩니다. 세포 매개 면역 시스템 손상, 항체 생산 감소 및 감염되기 쉬운 부족.
2. 비타민 B6 의존성은 다음과 같은 4 가지 범주로 나뉩니다.
(1) 경련 : 비타민 B6 의존성 경련은 몇 시간에서 3 개월 동안 태어난 아기에서 발생하며, 경련이 반복되고, 항 간질 약물 치료가 효과가 없으며, 비타민 B6을 정맥 주사 한 후 완화 될 수 있으며, 보통 비타민 B6 5 ~ 10mg 정맥 주사 유지 용량은 10 ~ 25mg / d이며,이 질병의 치료는 평생 동안 유지되어야합니다.
(2) 빈혈 : 비타민 B6 의존성 빈혈 혈액학은 소세포 hypochromic 빈혈, 골수에서의 적혈구 과형성 및 골수 및 간에서의 헤모글로빈 침착을 특징으로합니다.
말초 신경 병증은 빈혈에서 거의 발생하지 않습니다. 비타민 B6 0.1 ~ 1.0g / d로 치료, 망상 적혈구는 3-4 일 후에 빠르게 증가했습니다.
(3) 호모 시스틴 뇨증 : 정신 지체 아동, 골격 기형, 근육 이형성증, 시각 장애가있는 아동의 80 %, 마르 판 증후군과 유사한 심장 질환이있는 아동의 30 %. 어떤 경우에는 많은 양의 비타민 B6가 투여되었고 호모시스테인은 사라졌지 만 어떤 경우에는 효과가 없었습니다.
(4) 시스타 티오 닌 : 정신 지체, 비대증, 귀 기형, 청각 장애, 혈소판 감소증, 신장 당뇨 증, 신장 결석에 걸리기 쉬운 어린이.
확인
소아 비타민 B6 결핍 검사
신체의 비타민 B6 수준을 평가하는 방법에는 직접 방법 (예 : 혈장 피리 독살 포스페이트 농도, 혈장 총 비타민 B6 농도 또는 비뇨기 비타민 B6 농도) 및 간접 방법 (요산 트립토판 분해 산물 수준, 적혈구 의존 비타민 B6)이 있습니다. 효소 활성 또는 혈장 호모시스테인 함량 측정).
직접 방법
(1) 혈장 피리 독살 (PLP) 농도 결정 : 혈장 피리 독살 5- 포스페이트는 간에서 비타민 B6의 주요 형태이며 조직에서의 저장을 반영하지만 혈장 피리 독스 5- 포스페이트는 비타민에 대해 취합니다. 입력에 대한 응답이 매우 느리고 새로운 정상 상태에 도달하는 데 10 일이 걸립니다. 그러나, PLP의 농도에 영향을 줄 수있는 다양한 요인들이 평가에서 고려되어야한다. 예를 들어, 단백질 섭취 증가 및 AKP의 증가 된 활성은 혈장 PLP 농도를 감소시킬 수있다. 현재 20nmol / L의 혈장 PLP 농도는 비타민 B6의 영양 상태를 평가하기위한 지표로 사용됩니다. 그러나 태아의 5-PLP 농도는 매우 높으며 출생 후 첫 해에 급격히 감소한 다음 천천히 감소합니다. 따라서 신생아와 영아의 비타민 B6 영양 상태를 평가하기는 어렵습니다.
(2) 혈장 총 비타민 B6 농도 결정 (유리 비타민 B6 및 피리독신 포스페이트 포함) :이 방법은 비교적 간단하고 신체의 비타민 B6의 영양 상태를 이해하기위한 민감한 지표이지만 측정 된 값의 변동이 커서 제한적입니다 가치를 사용하십시오.
(3) 소변에서 비타민 B6 농도의 결정 : 소변에서 비타민 B6의 배설, 특히 4- 피리딘 산의 배설은 비타민 B6의 요구 사항을 연구하기 위해 널리 사용되어왔다. 피리독신의 배설은 비타민 B6 섭취의 약 50 %를 차지하며, 4- 피리딘 산의 배출은 최근식이 비타민 B6의 변화를 반영합니다. 정상 소변에서 배설되는 4- 피 루산의 양은 0.8mg / d, 0.2 mg / d 미만인 경우 비타민 B6 결핍을 나타냅니다.
간접적 인 방법
(1) 비뇨기 트립토판 분해 산물의 수준 (소변이 트립토판 부하 테스트) : 소변에서 요산의 배출은 비타민 B6 결핍의 가장 빠른 지표 중 하나입니다. 정상적인 상황에서 요산은 미량의 트립토판 분해 산물이며, 트립토판 분해의 주요 경로는 피리 독살 5- 포스페이트에 의존하는 키모 트립신입니다. 미량의 황색 요산은 또한 피리 독살 5- 포스페이트-의존성 효소를 포함한다. 비타민 B6가 부족하면 트립토판의 대사 산물 및 유도체 생성이 증가하고 소변에서 배설됩니다. 요산은 비타민 B6의 영양 상태를 확실하게 반영 할 수 있으며, 트립토판로드 테스트를 통해 진단을 확인할 수 있습니다.이 방법은 다음과 같습니다 : 50-100mg / kg의 트립토판 용액 (각 총 2g을 초과하지 않음)의 색 암모니아 측정 비타민 B6의 영양 상태를 평가하는 산 분해 산물, 소변이있는 어린이의 비타민 B6 결핍은 황달, 소변 요산 배출> 50mg을 많이 일으킬 수 있습니다. 정상적인 사람들에게는 이러한 현상이 없지만 비타민 B6 의존 환자에게는이 검사가 음성 일 수 있습니다.
(2) 적혈구 의존적 비타민 B6 효소 활성의 결정 : 혈청 및 적혈구 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라 제가 감소 하였다. 적혈구에는 글루타치온 트랜스 아미나 제 (EGPT), 옥 살로 아세테이트 트랜스 아미나 제 (EGOT), 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 (α-EAST)와 같은 PLP 효소가 필요하며, 체내 비타민 B6의 영양 상태를 평가하기위한 민감한 지표입니다. PLP의 유무에 따른 적혈구 비율은 비타민 B6의 영양 상태를 평가하는 지표로 종종 사용되며, PLP는 알라닌 또는 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제의 활동을 측정하는 데 사용되며 활동이 20 % 이상 증가하면 비타민 B6가 부족함을 나타냅니다.
EGOT 지수 = EGOT + PLP / EGOT-PLP
EGPT 지수 = EGPT + PLP / EGPT-PLP
EGOT 활동 지수 ≤ 1.80이 정상이고 EGPT 활동 지수 ≤ 1.25가 정상입니다. 최근 아스 파라 제의 활성은 비타민 B6의 영양 상태를 평가하기위한 지표로 측정되었지만 수치 변화가 커서이를 제한합니다.
(3) 혈장 호모시스테인 함량 : 최근 혈장 호모시스테인은 비타민 B6의 영양 상태를 평가하기위한 지표로 제안되어왔다. 호모시스테인의 분해는 시스테인으로의 황화 과정으로 시작하기 때문에 5-PLP- 의존성 효소를 포함합니다. 그러나 최근의 연구에 따르면 엽산과 비타민 B12는 혈장 호모시스테인 수준과 더 밀접한 관련이 있습니다.
ECG 및 EEG를 확인하십시오. 뇌파는 비정상적인 주파수 및 진폭 변화가있는 파형을 검사합니다.
진단
소아 비타민 B6 결핍 진단 및 식별
진단
병력, 임상 증상 및 증상, 실험실 검사에 의존하여 진단 할 수 있습니다.
1. 병력 : 병력에 대해주의해서 질문하십시오. 아이가 섭취 부족, 부분 식도, 식욕 부진 여부, 합리적인식이 요법인지, 각 영양소의 비율이 합리적인지 여부, 만성 고갈 질환, 위장병 및 흡수에 영향을 미치는 기타 질병과 같이 흡수 및 활용을 방해하는 질병이 있는지 여부; 빠른 성장과 발달, 발열 등과 같은 수요량을 증가시키는 요인이 있습니다. 최근에는 비타민 B6의 활동에 영향을 미치는 약물 복용 여부.
2. 임상 증상 : 유아기에서 설명 할 수없는 경련, 빈혈 또는 만성 설사의 경우 저 칼슘 혈증, 저혈당증, 저 나트륨 혈증 및 전염병을 배제한 경우 비타민 B6 결핍 또는 의존성을 고려해야합니다. 영아는 성장 및 발달 장애, 경련, 경련 및 말초 신경염, 피부염, 구강, 코 지루성 피부염 및 빈혈과 같은 다른 신경계 증상을 보입니다.
3. 치료 반응 : 비타민 B6 100mg을 주사 한 후 경련을 진단의 기초로 사용할 수 있습니다.
4. 비타민 B6 의존성 :식이 요법에서 비타민 B6 결핍의 병력은 없으며, 발작에 대한 일반적인 경련 방지제를 사용하는 것은 효과적이지 않으며, 다량의 비타민 B6를 투여하면 발작의 발병을 조절할 수 있으며, 철수 후 발작이 종종 며칠 내에 재발합니다. 비타민 B6 의존성 진단에 도움이됩니다.
5. 실험실 테스트 : 혈장 피리 독살 인산 (PLP) 농도, 혈장 총 비타민 B6 농도, 소변 비타민 B6 농도, 소변 트립토판 분해 생성물, 적혈구 의존 비타민 B6 효소 측정 활동 및 혈장 호모시스테인과 같은 방법은 진단에 도움이됩니다.
차별 진단
1. 빈혈 : 다른 원인으로 인한 빈혈의 식별. 예를 들어 철분 결핍 빈혈 및 지중해 빈혈.
2. 발달 장애 : 다른 원인에 의해 발생하는 발달 장애 및 골격 기형의 식별.
3. 경련, 정신 지체 및 기타 원인으로 인한 경련 및 정신 지체의 식별.
4. 소화 증상 : 종종 일부 위장 증상이 동반됩니다. 메스꺼움, 구토, 설사 등. 위장염의 식별에주의하십시오.
