박리성 간질성 폐렴
소개
박리 성 간질 성 폐렴 소개 Desquamative interstitialpneumonitis (DIP)는기도 단핵 세포 침윤을 특징으로하는 만성 폐 염증이 특징 인 간질 성 폐렴의 한 유형입니다. DIP는 임상 적으로 병리학 적으로 독립적 인 질병 이름으로 30 세에서 40 세 사이의 흡연자에게 영향을 미칩니다. 대부분의 환자는 호흡 곤란이 있습니다. 그것은 많은 수의 폐포 세포 박리 및 폐포의 과형성 및 스테로이드 호르몬에 대한 좋은 반응이 특징입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전
병원균
박리 성 간질 성 폐렴의 원인
질병의 원인 (50 %)
박리 성 간질 성 폐렴의 원인은 알려져 있지 않으며, 이물질 반응 또는자가 면역 현상 또는 감염 후유증이며, 불분명합니다. 류마티스 인자, 항핵 항체 및 루푸스 적혈구 세포가 발견 되었기 때문에 한 번은 일종의 것으로 간주되었습니다 결합 조직 질환은 또한 폐포 단백 증과 관련이있는 것으로 생각되며 호흡기 바이러스 및 마이코 플라스마 감염에 이차적이거나 명백한 원인이없는 것으로보고되었으며, 설페 살라 진으로 치료 된 염증성 장 질환이있는 소아에서보고되었습니다.
병리학 (30 %)
파괴성 간질 성 폐렴은 간질 성 폐렴이며 주요 조직 학적 특징은 다음과 같습니다.
1 개의 폐 상피 세포 (주로 II 형 폐 세포)가 증식하여 폐포 공간으로 떨어지며;
2 대 식세포는 폐포에 축적되고 PAS 염색에 양성이다. 항-아밀라아제의 세포질 과립은 폐포 공간에서 자유 롭다;
3 개의 폐 간질 림프구, 단핵구, 형질 세포 및 호산구 침윤;
4 폐포 벽은 부종, 충혈 및 세포 침윤에 의해 상당히 두껍게됩니다 .II 형 폐 세포 및 각질 제거 된 세포의 호산구 핵 내포는 퇴행에 의해 발생하며, 이는 폐포 벽 괴사가 아닌 미엘린으로 구성됩니다. 투명한 막 형성이없고 때로는 대 식세포가 다핵 세포를 형성하기 위해 융합하므로 거대 세포와 매우 유사하므로 일부 사람들은이 질병이 거대 세포 간질 성 폐렴의 초기 단계라고 생각합니다. 질병은 분명하지 않지만 관찰 결과가 있습니다 몇 년 후, 질병은 확산 성 폐 섬유증으로 발전하고 심지어 폐 심장병으로 발전 할 수 있습니다.
예방
박리 성 간질 성 폐렴 예방
1. 추위를 피하고 상부기도 감염을 예방하십시오.
2. 생활 환경에서 대기 질을 적극적으로 개선하고 과일을 더 많이 먹고 물을 더 많이 마신다. 고 단백질 소화 또는 반 액체 음식 섭취하기.
3. 흡연 환자는 즉시 흡연을 중단하고 나쁜 습관을 바꿔야합니다. 질병의 회복에 도움이됩니다.
4, 간질 성 폐렴의 박리는 짠맛, 기름기 많은, 뜨겁고 건조한 제품을 먹는 것이 가장 좋습니다. 열과 굴을 피하기 위해 살구, 복숭아, 오렌지, 자두와 같은 단 과일을 먹는 것은 권장되지 않습니다. 음식에 후추, 후추, 사천 후추, 겨자 등을 첨가해서는 안됩니다. 금연 금지.
복잡
박리 성 간질 성 폐렴 합병증, 호흡 부전, 기흉
폐 감염은 흔한 합병증이며, 호흡 부전을 유발할 수 있으며, 심지어 사망으로 이어질 수 있으며, 적극적으로 치료해야하며, 저산소 혈증이 흔하며, PaO2 <7.33kPa (55mmHg)와 같은 명백한 인센티브가 없을 수 있습니다. 홈 산소 요법을 수행해야합니다. 심부전으로 올바른 심부전이있는 폐 심질환의 말기 단계에서 흉부 유착에 대해 기흉이 반복적으로 발생할 수 있습니다.
징후
박리 성 간질 성 폐렴의 증상 일반적인 증상 호흡 곤란, 식욕 부진, 마른 기침, 폐 호흡 곤란, 체중 감소, 심부전, 자반 부종
질병은 1 차 및 2 차로 나눌 수 있으며, 1 차 질환은 다른 질병보다 2 차 더 심각하며, 증상은 확산 된 폐 섬유증과 유사하며, 더 교활한 발병률이지만 갑자기 질병은 주로 빠른 호흡, 진행성 호흡 곤란, 심박수 증가, 푸르 푸라, 마른 기침, 체중 감소, 식욕 부진, 식욕 부진, 38 ° C 이하의 열, 심한 심부전, 우유 섭취 후 갑자기 사망 할 수 있음, 신체 검사는 때때로 클럽 활동, 발가락, 폐 징후가 분명하지 않음을 보여줍니다. 때로는 낮은 폐가 미세한 젖은 뾰족한 소리를들을 수 있습니다. 청나라의 흐릿한 삼각 그림자는 심장을 따라 폐 가장자리에서 폐 기저부 및 주변으로 방출되며 때로는 폐기종, 기흉 및 흉막 삼출액과 같은 합병증이있을 수 있으며 장기적으로 폐 심장 질환이 복잡해지고 말초 혈액 호산구가 증가하는 것을 볼 수 있습니다.
X 선 성능, 두 개의 폐에는 대칭적인 서리로 덥은 유리 그림자가 있으며, 폐 바닥에서 가장 눈에 띄며, 삼각형의 흐릿한 그림자가 있습니다. 삼각형의 흐린 그림자가 있습니다.
병에 걸린 폐는 회 황색, 고형, 공기가없고 현미경으로 검사됩니다. 가장 두드러진 특징은 치 조강에 7 ~ 8μm 크기의 많은 조각난 과립 상 세포가 있으며 일부 세포는 방추형, 다핵 성 및 세포라는 것입니다. 그것은 매우 적은 양의 소포, 탄소 잔류 물 없음, 다량의 PAS 염색 양성, 항-아밀라아제 과립, 종종 철분이없는 안료 과립, 지질 염색 양성, 전자 현미경을 포함하는 세포질을 포함합니다. 식균 작용, 폐포 상피 세포 및 박리 세포는 유사 분열 분열, 폐포 상피 세포의 증식 또는 비대, 투명한 막 형성 없음, 균일하지 않은 양의 간질 섬유화 및 망상 섬유 형성, 때때로 점액종의 성질, 간질 근육 섬유를 나타냄 과형성, 폐 강성, 흔한 폐 소엽 중격, 폐포 중격 및 흉막 부종 및 섬유증, 폐포 폐색은 흔하지 않습니다. 심한 폐 영역에서 종종 폐색 성 폐 내염, 국소 림프구 응집, 발아 센터.
확인
박리 성 간질 성 폐렴의 검사
적혈구의 혈액 검사, 헤모글로빈 증가, 적혈구 침강 속도, 폐 기능 검사 DIP 환자, 폐 기능은 제한적인 환기 기능 장애를 보였으며, DLCO는 감소되었으며, 경증에서 중등도의 저산소 혈증, P (A-aDO2) 증가, 초기 PaCO2 낮춘다.
X 선 흉부 방사선 사진은 특징적인 변화가 있으며, 환자의 약 75 %가 폐 삼각형에서 심장을 따라 두 개의 폐 기저까지 확장되는 삼각형 그림자와 매우 유사한 폐 그림자를 가지고 있습니다. 삼각형의 바닥은 측면에 있고 팁은 심장의 모서리에 있습니다. 동시에 그림자가 흐려지고 유리가 깨집니다. 폐문에서 방출되는 질감이 분명히 두껍게됩니다. 확장 된 폐 혈관 그림자이며, 그림자가 심장에서 두껍게되고, 폐의 말초 가장자리가 얕아지고 감소합니다. ~ 6 년, 변화가 없거나 몇 개월 내에 점진적으로 흡수됨, 환자의 25 %가 희미한 점박이 폐 그림자를 나타내거나 폐 기본 삼각형 그림자 외에 폐문에서 폐의 상부 폐는 방사성으로 일렬로 흐려져 그림자가 흐려져 있으며 폐 전체는 "더러운 폐"모양을 나타냅니다 HRCT의 50 % ~ 70 %는 분쇄 유리이며 스토브도 있습니다. 성병, 색다른 그림자, 주요 병변은 폐와 중 폐에 분포되어 있으며, 50 % ~ 60 %는 섬유화 정도가 다르지만 IPF보다 훨씬 적으며, 폐는 거의 없으며, 일부는 폐 폐포가 있습니다. 자발적인 기흉, 기관지 폐포 세척 용액 림프구, 폐포 대 식세포 및 혈장 세포는 염증 기반.
진단
박리 성 간질 성 폐렴의 진단 식별
진단
임상 증상에서 X- 레이 결과는 진단 만 가능하며 진단은 기관지 내시경 검사 또는 개방형 흉부 생검으로 확인할 수 있습니다 Ashen 등 (1984)이 제안한 병리학 적 진단 기준은 다음과 같습니다.
PAS- 양성 과립을 함유하는 1 대 식세포가 폐포에서 응집되는 것으로 밝혀졌다.
폐포에서 II 형 상피 세포의 2 종의 팽창 및 증식.
혈장, 혈장 세포 및 호산구 침윤에 림프구가 있으며, 경질 간질 섬유증이 있습니다.
차별 진단
특발성 폐 섬유증 (병리학 적으로 간질 성 폐렴으로 알려짐), 간질 성 폐 질환을 동반 한 호흡 기관지염, 비 특이성 간질 성 폐렴, 급성 간질 성 폐렴, 림프구 간질 성 폐렴 그리고 크립 토닉 조직 폐렴.
DIP는 간질 성 폐렴과 조직 병리학 적 차이가 다르며, 전자는 확산되고 균일 한 경향이 있으며 섬유 조직으로 인해 폐포 중격이있을 수 있습니다. 세포 및 때때로 호산구 간질 침윤 : 폐포 벽은 부푼 입방 폐포 세포와 일렬로 늘어납니다 가장 두드러진 특징은 대부분의 원위 공기 공동에 대 식세포가 많이 있다는 것입니다. IUP 에서처럼 광범위하고 명백합니다. 일부 전문가들은 DIP와 UIP를 구별하는 것이 인공적이라고 생각합니다. 두 유형의 조직이 같은 폐에서 발생하기 때문일 수 있습니다 (아마도 같은 질병의 다른 기간을 나타낼 수 있음). 그러나 UIP의 DIP와 유사한 반응은 대개 DIP에서 매우 온화하고 유사한 폐 실질 침습이 발견되지 않았다.
폐 기능 검사는 DLCO가 감소함에 따라 제한적인 변화를 보였으며 동맥혈 가스는 저산소 혈증을 나타 냈습니다. 흉부 X- 레이는 최대 20 %의 경우 정상이며, 비정상적 일 경우 심각도는 간질 성 폐 섬유증보다 낮습니다 HRCT는 고르지 않은 쇄골 하 유리를 보여줍니다.
