특발성 혈색소증
소개
특발성 헤 모사이 드린 증 소개 특발성 폐 세로토닌 증 (IPH)은 원인을 알 수없고 간헐적 출혈이 폐에서 발생하는 드문 질환입니다. 국제적으로 200 건이 넘는 사례가보고되었고 국내에 120 건이 넘는 사례가보고되었습니다 (1994 년까지). 폐포에서 적혈구가 파괴 된 후, 글로빈이 흡수되고, 헤 모시 드린이 폐 조직에 침착되어 반응을 일으 킵니다. 철분 결핍 빈혈은 반복적 인 출혈에 이차적 일 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.003 %-0.006 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 철분 결핍 빈혈
병원균
특발성 hemosiderosis
설명 할 수없는 추측은 여러 측면, 폐 상피 세포의 비정상적 발달, 간질 모세 혈관의 기계적 불안정성 및 반복적 인 출혈; 폐 호산구 침윤 환자의 1 / 8 환자 및 비만 세포와 같은 면역 기능 장애와 관련이 있습니다. 더 많은 혈장 세포가 있고, 일부 환자는 양성 응축 검사를 받고, 일부 환자는 류마티스, 다발성 관절염, 심근염 및 Goodpasture 증후군을 가질 수 있습니다.
언급 된 다른 이유는 동물성 단백질 섭취, 독성 물질 흡입 (예 : 유기 살충제)입니다.
폐 중량이 증가함에 따라 절단 된 표면에서 갈색의 색소 침착이 관찰 될 수 있습니다. 섬유증, 전자 현미경은 광범위한 모세 혈관 내피 세포 부종, 내막에서의 단백질 침착, 폐 조직 세척, 건조, 조직 철분 함량이 여전히 정상 폐보다 5 ~ 200 배 높으며 질병에 비례합니다.
예방
특발성 헤 모시 드린 예방
질병의 진행 과정은 매우 다양하여 3 건 이내에 68 건, 20 건 (29 %)이 사망, 17 건 (25 %), 12 건 (18 %), 19 건 (28 %)이 정상으로 돌아 왔습니다.
어떤 사람들은 우유가 질병의 원인 중 하나라고 생각하며, 아이들이 우유 사용을 중단하는 것이 가장 좋습니다.
복잡
특발성 헤 모사이 드린 합병증 합병증 철분 결핍 빈혈
확산 성 폐 간질 섬유증, 확산 성 폐 간질 섬유증은 다양한 원인에 의해 야기되는 간질 폐의 염증성 질환이며, 병변은 주로 폐 간질을 포함하지만 폐포 상피 세포 및 폐 혈관계를 포함한다. 원인은 분명하고 일부는 알 수 없습니다. 명백한 원인은 석면 및 석탄과 같은 무기 먼지, 곰팡이 먼지,면 먼지와 같은 유기 먼지, 연기, 이산화황 등과 같은 가스, 바이러스, 박테리아, 곰팡이, 기생충 감염, 약물 효과 및 방사선 손상입니다.
징후
특발성 조 혈증 증상 일반적인 증상 피부 창백한 피로, 저열, 마른 기침, 피부, 금속 색 ... 헤 모시 드린, 내부 출혈, 흉통, 호흡 곤란, 조혈
이 질병은 어린이에서 더 흔하며 주로 1-7 세, 15 세 이상 15 %, 남성 대 여성의 비율은 2 : 1이며, 명백한 가족은 없으며 증상은 폐출혈의 정도에 따라 다르며 경증의 지속적인 만성 출혈이있을 수 있습니다. 마른 기침, 피로, 창백한 피부, 체중 감소 및 클럽 활동이 있습니다. 그리고 이차 감염은 명백한 젖은 Luo 소리와 대변 잠혈 혈액 양성을 가질 수 있습니다.
X-ray는 하악 폐에 불분명 한 가장자리가 여러 개 발견되었으며 폐출혈이 중단 된 후 몇 주 안에 그림자가 개선되었으며, 지속적인 중등도 출혈의 경우 폐의 병변이 군집 일 수 있습니다.
반복적 인 조혈에 따르면, 객담, 기관지 폐포 세척액 및 폐 생검에서 발견되는 식균 세포에 의해 피의 가래, 폐의 내부 가장자리에 그림자가 생겼으며, 2 차 철 결핍 성 빈혈이 진단 될 수 있습니다. 청색 헤 모시 드린을 함유하고 심인성 (혼잡) 요인을 배제한 후 진단 할 수 있습니다.
확인
특발성 혈우병 증의 검사
먼저 실험실 검사
1, 중간 정도의 빈혈에 더 흔한 소세포 hypochromic 빈혈의 다른 정도. 혈청 페리틴이 감소합니다.
2, 공격 기간은 약간의 황달이있을 수 있습니다, 주로 간접 빌리루빈 증가. 빗 테스트는 긍정적일 수 있습니다.
3, 객담 번짐 프로이센 블루 염색은 진단이 확인 될 수있는 헤 모시 드린 입자 인 세포에 청색 입자가 있음을 보여준다. 유아와 어린이의 경우 위의 염색을 위해 위액을 섭취해야합니다.
둘째, 적혈구 및 헤 모시 드린을 함유하는 폐포 및 간질 대 식세포의 현미경 검사. 폐에는 다양한 정도의 확산 섬유증이 있습니다. 전자 현미경은 내피 부종, II 형 폐포 상피 과형성 및 기저막에서의 단백질 침착에 의한 확산 모세관 손상을 보여 주었다.
셋째, X-ray는 폐의 중간 부분과 아래쪽 부분에 그림자가 융합 된 것으로 나타 났으며, 폐출혈이 중단 된 후 몇 주 내에 그림자가 개선되었습니다. 지속적인 중등도 출혈이있는 환자의 경우 폐의 병변이 군집 일 수 있습니다.
진단
특발성 헤 모시 드린의 진단 및 진단
심장 성 (울혈 성) 폐출혈로 식별 :
증상은 폐내 출혈의 정도에 달려 있습니다. 경증 지속성 만성 출혈은 마른 기침, 피로, 창백한 피부, 체중 감소 및 심지어 클럽 활동을 할 수 있습니다. 급성 출혈 중에 가래의 혈액, 객혈, 저열, 흉통 등이 발생할 수 있습니다. 후기 단계에서는 호흡이 어려울 수 있으며 심장 기능이 부족할 수도 있습니다. 급성기 및 이차 감염에서 명백한 습식 레일이있을 수 있습니다. 대변 잠혈은 양성입니다.
