림프관 평활근종
소개
림프관 평활근종 소개 림프 성 평활근종 (LAM)은 평활근의 비정상적인 증식으로 기관지, 림프관 및 소 혈관을 방해하는 진행성 전신 질환의 설명 할 수없는 원인입니다. 폐는 가장 감수성이 높으며 종종 확산 간질 성 폐 질환으로 나타납니다. 따라서 LAM은 림프관 평활근종이라고도합니다. 이 질환은 주로 폐경기 여성에서 발생하며 임상 적으로 종종 호흡 곤란, 자발적 기흉, 카일로 흉부 및 기타 증상이 있으며 얇은 흉부 낭종의 확산 분포에서 전형적인 흉부 영상을 볼 수 있습니다. 이 질환에 대한 만족스러운 치료법은 없습니다. 글루코 코르티코이드와 세포 독성 제는 효과가 없습니다. Angong progesterone 한달 400mg 또는 2 개월마다 400mg, 또는 매일 10 ~ 20mg이지만 효과는 만족스럽지 않습니다. 타목시펜 및 프로게스테론 호르몬 방출 호르몬도이 질환의 치료에 사용되었지만 효과는 확실하지 않습니다. 난포 절제술과 프로게스테론을 병용 한 치료는 단일 치료와 비교하여 긍정적 인 효과를 나타냅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 감수성 인구 : 폐경기 여성 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전
병원균
림프관 평활근종의 원인
내분비 인자 (75 %)
LAM의 원인은 알려져 있지 않으며, 많은 사실들이이 질병이 에스트로겐과 관련이있을 수 있음을 시사합니다. 이 질환은 폐경기 이전에는 발생하지 않으며 폐경기 후에는 드물며 에스트로겐 보충 병력이있는 폐경기 후 사례도 있습니다. 이 병은 임신 중에 악화되고 난소 절제술 후 완화됩니다 폐 병변이있는 결핵성 경화증의 경우 여성은 분명한 이점이 있으며 살아있는 조직도 에스트로겐과 프로게스테론 수용체를 확인했습니다.
그러나 양측 난소 절제술, 방사선 요법, 프로게스테론 및 기타 치료법과 같은 항 에스트로겐 치료 결과는 만족스럽지 못하여 림프관 평활근종 증의 병인이 에스트로겐과 관련이 있으며 다른 중요한 요인이 관련되어 있음을 나타냅니다. .
폐 간질 평활근 증식으로 인한 폐 낭종 형성 및 유사한 폐기종의 원인은 여전히 불분명하지만 일부 학자들은 그것이 평활근 압박과기도의 전도로 인한 것이라고 생각하지만 논쟁의 여지가 있습니다. 또한기도에서 평활근 과형성에서 "볼 밸브 (ball-valve)"방해의 형성이 말기 공기 강 팽창의 주요 원인 인 것으로 여겨진다. 탄성 섬유의 변성을 초래하는 엘라스틴 / α1- 안티 트립신 시스템의 불균형은 폐 낭종 및 폐기종의 변화의 주요 원인 일 수 있습니다.
예방
림프 성 평활근종 예방
자발적인 기흉 또는 chylothorax를 가진 젊은 여성과 같은 효과적인 예방 조치의 일시적인 부족은 높은 가치를 가져야합니다. 나 또는 결핵 경화증 또는 신장 혈관성 지방종 환자가있는 가족은 관련 검사, 조기 발견, 조기 치료.
복잡
림프 성 평활근종 합병증 합병증, 호흡 부전, chylothorax
이 질환의 예후는 나쁘다. 대부분의 환자는 진단 후 1-2 년 이내에 진행성 폐 기능 부전이 있으며 결국 호흡 부전으로 사망합니다.
림프관 평활근종과 조직 구 증후군 X의 영상 소견은 비슷하지만, 가임기 여성이 종종 보철을 동반하는 경우가 더 많다.
징후
림프 성 평활근종 증상 일반적인 증상 호흡 곤란 가슴 통증 마른 기침 차양 가슴 심낭 삼출액 가래 가래
1. 느리게 숨쉬는 호흡 곤란은 LAM의 주요 증상입니다.
2. 일방적 및 양측으로 나타날 수있는 반복 된 자발성 기흉이 문헌에서보고되었으며, 자발적인 기흉 환자의 약 95 %가 첫 증상으로보고되었습니다.
3. 가래에 마른 기침, 덜 흔한 흉통, 흉부 삼출물, 피 묻은 및 천명음.
4. 폐외 증상으로는 키릴 리아, 심장 성 심낭 삼출액 및 성체 복수가 있습니다.
5. 기타 : 일부 환자에서 자궁 근종 또는 신장 혈관 근육 종이 발견 될 수 있으며 폐 기능 변화 : 종종 폐쇄성 환기 기능 장애 및 확산 기능 장애.
확인
림프관 평활근종의 검사
CT
두 개의 폐는 균일 한 경계를 가진 투명한 원형 또는 다각형의 얇은 벽으로 균일하게 분포되어 있으며 가장자리는 깨끗합니다. 일반적인 폐엽 소엽 구조는 낭성 강에 침수되어 있습니다. 균일하고 명백한 간질 성 섬유증 및 결절성 그림자는 종격동 림프절 병증이있을 수 있으며, 기흉, 킬로 흉부, 폐 실질에 고르게 분포 될 수 있으며 말초 폐에서 발생하는 경향이 없으며 매끄러운 벽, 밀도가 약간 더 높습니다.
흉부 엑스레이
림프 성 평활근종 환자의 흉부 방사선 사진은 큰 차이가 있으며 초기 단계에서 명백한 이상이 없거나 지상 유리 그림자처럼 보입니다. 질병이 진행됨에 따라 확산 된 작은 결절이 군집에서 중간 크기의 결절 또는 망상 결절에 이르기까지 점진적으로 나타나고 불규칙한 그물 모양과 선 같은 그림자가 있으며 더욱 균일 한 분포가 나타납니다. 이 그림자는 여러 낭성 증식증이있는 평활근에 의해 발생할 수 있습니다. 조기 폐량은 정상입니다. 질병이 진행됨에 따라 폐장에서 소량의 낭성 변화를 볼 수 있습니다. 흉부 방사선 사진은 낭종의 직경이> 1cm 인 경우에만 표시 할 수 있습니다. 많은 수의 폐 낭종은 폐기종과 유사한 폐량을 크게 증가시킬 수 있으며 림프계 폐색은 Keley B 라인을 형성 할 수 있습니다. 동시에, 일방적 또는 양측 흉막액이 종종 질식으로 보일 수 있으며 많은 양이 반복적으로 나타납니다. 영향을받지 않는 폐의 경우에도 흉막 삼출이 발생할 수 있으며, 자연 기흉의 발생률이 높고, 복부 후벽에서 림프관 절개가 발견 될 수 있습니다.
흉부 CT 및 HRCT
림프관 평활근종을 진단하는 중요한 수단입니다. 흉부 CT, 특히 HRCT는 일반적인 흉부 방사선 사진에서 불명확 한 폐 낭종을 보여줍니다. 림프 성 평활근종의 폐 낭종은 두드러진 특징을 가지며, 이는 폐에 분포 된 다양한 크기의 얇은 벽 낭종으로 직경이 0.5 ~ 5cm 범위이고 낭종 벽의 두께는 일반적으로 <2 mm입니다. 초기 낭종은 작으며 낭종은 질병의 발달에 따라 증가합니다. 이 유형의 낭종의 발생률은 100 %이며 이는 림프관 평활근종 진단의 중요한 기초입니다. 초기에는 환자의 약 50 %가 분쇄 유리를 개발했습니다. CT에서 결절 그림자의 5 % 만 볼 수 있으며, 이는 자란 평활근 세포를 둘러싼 낭종의 팽창으로 인해 발생합니다. 색다른 그림자가 나타나면 출혈을 나타냅니다. Sherrier 등이보고 한 8 명의 LAM 환자 중 4 명은 종격동 림프절 병증을 발견했습니다. HRCT에 의한 낭종 면적의 정량적 측정은 운동 테스트에 의해 평가 된 폐 부피, 확산 기능 및 질병 중증도의 결정과 일치하므로, HRCT는 진단 및 예후에 사용될 수있다. CT 또는 HRCT는 복부 후벽, 복강, 신장 및 골반의 병변을 감지 할 수 있습니다.
폐 기능 검사
LAM은 망상 결절, 증가 된 폐량 및 폐쇄성 또는 혼합 환기 기능 장애를 가진 간질 성 폐 질환의 몇 가지 사례 중 하나입니다. LAM 폐 기능은 총 폐 부피 (TLC) 증가, 잔류 가스 (RV) 및 RV / TLC 증가, 일반적인 기류 제한, 첫 번째 강제 호흡 (FEV1) 및 활력, FEV1 / FVC 감소를 보여주었습니다. 폐의 기계적 메커니즘은 평균 탄성 수축력의 감소와 상류 저항의 증가를 특징으로하며 탄성 반동의 손실과 폐 저항의 증가는 기류 제한을 유발할 수 있습니다.
LAM은 종종 가스 교환 이상을 나타내며 확산 기능 (Dlco)이 크게 감소하며 PA-aO2가 증가합니다. 대부분의 환자는 운동 감소, 산소 소비 감소 및 혐기성 도메인 감소 운동은 호흡률 증가, 분당 환기 증가 및 호흡량 감소를 유발합니다. 운동 제한은 운동 성능에도 큰 영향을 미칩니다. 공기 흐름 제한 (환기 감소) 및 폐 혈관 기능 장애 또는 파괴로 인해 많은 LAM 환자는 운동 능력이 심각하게 손상되었습니다.
진단
림프관 평활근종의 진단 및 진단
진단 기준
주로 임상 증상 (가임기 여성, 기흉의 반복 된 에피소드, LAM은 종종 복부 변화를 동반 함) + 골반 특징 (동일한 크기, 캡슐 외부의 주머니가 없음, 주머니에 동맥이 없음, 주머니에 정상적인 폐, 얇은 벽,보다 균일 한 분포) ) + 림프관 평활근종을 나타내는 간질 성 섬유증이 적습니다.
차별 진단
(1) 말기의 섬유 성 폐포 염 및 섬유증 (벌집 폐) : 낭포 성 공극 직경은 1mm ~ 2.5mm이며 분포는 불규칙하고 벽은 두껍고 불규칙한 소엽 간 비후가 동반됩니다. 폐량 감소, 가지 팽창 및 구조적 변형, 말초 흉막의 현저한 변화가 있습니다.
(2) 신경 섬유종증 :이 질환에서는 낭성 공기 강이 보이지만 분포는 LAM과 다르며, 낭성 강은 기저선 조직이 강화 된 폐 끝에 위치합니다.
(3) 기관지 확장증 : 낭성 공동은 기관지를 따라 분포되어 있으며 벽은 종종 액체 수준으로 두껍고, 폐 주위에는 천골의 그림자가있어서 LAM과 구별하기에 충분합니다.
(4) 폐 조직 구증 (Lung histiocytosis) X : LAM과 유사하지만, 천골의 그림자, 결절의 충치, 간질, 결절 및 낭종의 결절, 간질 변화가 동시에 여러 결절이 있습니다. 병변은 주로 두부 폐의 상엽에 위치하며 키로 흉곽이 없습니다.
(5) 폐기종 : LAM과 유사하게 식별하기가 어렵습니다. 그러나 폐기종은 소엽 간 중격이 두껍지 않고 대부분의 소포 성 저밀도 부위의 중앙에서 잔류 소엽 구조를 볼 수 있습니다. 중소 엽 소동맥은 저밀도 그림자에서 볼 수 있습니다. 혈관 그림자는 수정체 그림자의 가장자리 바깥에 위치하고 있으며 일반적으로 특별한 낭종이 없습니다 (큰 치조 변화와 유사). 임상 병력, 연령, 성별과 결합하여 성별을 식별 할 수 있습니다.
(6) 결절성 경화증 : 전신 질환으로 폐에 침입하면 LAM과 병리학 상 유사성이 있습니다. 문헌에서 LAM과 공존 할 수 있다고보고 된 바 있으며, 일부 사람들은 LAM이 좌절 성 결핵 경화증이라고 생각합니다. 폐의 임상 증상은 비슷하지만 일부 저자는 두 가지 질병이 있다고 생각하지만 영상과 구별 할 수 없다고 생각합니다 결절성 경화증은 주로 혈관 평활근을 포함하며 림프관과 림프절을 거의 침범하지 않습니다. 가슴은 드물다. 또한이 질병에는 유전 적 소인이 있으며 폐 외부의 여러 폐 외 병변이 있습니다.
