희소돌기아교종
소개
oligodendroglioma 소개 올리고 신경 교종은 신경 교종의 5 % -10 % 및 두개 내 종양의 1.3 % -4.4 %를 차지하는 oligodendrocytes에서 유래합니다. 대부분의 oligodendrogliomas는 50-60 세의 최고 연령을 가진 성인에서 발생합니다. 독일 Dsseldort University의 신경 병리학과는 WHO 클래스 II oligodendroglioma 환자 64 명의 평균 나이가 42.6 세라고보고했다. oligodendrogliomas의 약 6 %는 영아와 어린이에서 발생하며 수술시 발병 종양의 평균 연령은 10 세, 7.5 세 미만입니다. 남성의 발생률은 여성의 발생률보다 높으며 남성과 여성의 비율은 1.1 ~ 3 : 1 ~ 2입니다. 종양은 대뇌 피질과 대뇌 반구에서 발생하며, 약 50 % ~ 65 %의 종양이 이마에서 발생합니다. 다른 부분은 유칼립투스> 정수리 엽> 후두엽입니다. 소뇌, 뇌간, 척수 및 일차 pia 교합의 올리고 아 교종 또한보고되었다. 종양은 종종 천천히 자라며 외피가 없지만, 일반적인 뇌 조직과는 분명한 경계를 가지고 있습니다. 주로 광대 한 성장과 느린 성장입니다. 석회화 발생률은 50 % ~ 80 %로 높습니다. 출혈과 낭성 변화는 거의 없습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 %-0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 구역 및 구토
병원균
oligodendroglioma의 원인
oligodendroglioma와 oligodendroglioma는 에틸 니트로 소 우레아 및 메틸 니트로 소 우레아와 같은 화학 발암 물질에 의해 유발 된 쥐에서 가장 흔한 중추 신경계 종양 중 하나이지만, 이러한 물질이 인간 신경 교종 발생시 발암 성이라는 확실한 증거는 없습니다. 개별 oligodendroglioma 사례는 이전 방사선 요법의 역사를 가지고 있지만,이 보고서는 모든 oligodendroglioma 사례의 작은 비율을 차지합니다. SV40 바이러스 서열은 최근 3/12 oligodendrogliomas에서보고되었다. 또한, oligodendroglioma의 2/12 사례는 BK 및 JC 바이러스에 양성이었다.
그러나 다른 저자들은 원발성 oligodendrogliomas 및 성상 세포종에서 JC 바이러스 서열을 발견하지 못했습니다. 따라서, 인간 oligodendrocyte 종양에서 바이러스의 역할은 여전히 불분명합니다.
[유기농 원산지]
oligodendroglioma 명명법은 주로 조직 병리학 적 변화를 기반으로하며 종양 세포의 형태는 정상적인 oligodendrocytes와 유사하지만이 세포 기원이 사실인지에 대한 증거는 제한적입니다. oligodendroglioma가 성숙한 oligodendrocytes에서 발생하는지 또는 성숙한 glial 전구체 세포의 종양 변환에서 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 실험적 연구에 따르면 설치류 중추 신경계 조직의 발달에서 oligodendrocytes의 공급원 중 하나는 oligodendrocytes로 분화 할 수있는 2 상 전구체 세포 (O2-A 전구체)이거나 2 형 성상 세포. Oligodendrogliomas와 oligodendrogliomas는 일반적인 전구체 세포, 설치류 O-2A 전구체와 매우 유사한 인간 전구체 세포의 종양 변환에서 파생됩니다.이 가설은 확인되지 않았습니다.
예방
Oligodendroglioma 예방 1. 낙관적이고 행복한 분위기를 유지하십시오. 장기적인 정신 스트레스, 불안, 과민성, 비관론 및 기타 감정은 대뇌 피질의 흥분과 억제 과정의 불균형을 불균형으로 만들므로 행복한 기분을 유지해야합니다. 2, 생활 구속 휴식, 일과 휴식, 삶의 질서에주의를 기울이고, 삶에 대한 낙관적, 긍정적, 상향 태도를 유지하면 질병을 예방하는 데 큰 도움이됩니다. 정기적으로 차와 쌀을 섭취하고, 과로하지 않고, 열린 마음으로 살지 말고, 좋은 습관을 기르십시오.
복잡
Oligodendroglioma 합병증 합병증, 메스꺼움 및 구토
메스꺼움과 구토, 저급 신경 교종은 평균 생존 기간이 5-10 년인 고급 신경 교종보다 더 나은 예후를 보이며 10 년 생존자는 5 % -50 %를 차지하며 그 중 50 % -75 % 환자는 결국 질병으로 사망했다.
징후
oligodendroglioma의 증상 일반적인 증상 두개 내 고혈압 운동 장애 감각 장애 시각 장애 시력 부종 구토 간질 및 간질 발작
35-40 세에 발생합니다. 일반적인 첫 번째 증상은 국소 간질이며 국소 신경 기능 장애는 병변에 따라 다릅니다. 두개 내 고혈압은 종종 말기에서 발생하며 정신 증상도 발생할 수 있습니다.
성상 세포종과 유사하며 종양 부위 및 성장 특성과 밀접한 관련이 있습니다. 흔한 증상은 간질로, 환자의 52-79 %에서 발견되며, 신경종에서 간질 발생률이 가장 높으며 종종이 종양의 첫 증상입니다. 1 차 간질로 오인되고 수년 동안 지연된 사람들은 증가 된 두개 내압 증상이 나타날 때까지 발견되지 않습니다. 편마비 및 부분 감각 장애는 약 3 분의 1의 환자에서 발견되는데, 주로 종양 침습 운동과 감각 센터에 의해 발생합니다. 정신 증상은 또한 대부분 전두엽의 함침으로 인해 흔합니다. 두통, 구토, 시력 및 유두 부종 외에 두개 내압 증가가 나중에 나타 났으며 약 1/3이 차지했습니다. 종양 부위에 따라 다른 병변 증상이 나타날 수도 있습니다.
확인
oligodendroglioma의 검사
1, CT 성능 :
1은 가장자리가 맑고 약간 조밀 한 혼합 덩어리이며 낭포 영역은 밀도가 낮습니다.
2 종양에 석회화가 있는데, 이것은 스트립, 얼룩이 있거나 크거나 불규칙하며 곡선 스트립 석회화가 특징적입니다.
3 peritumoral 부종은 가볍고 점유율 효과는 가볍습니다.
4 강화 된 스캔은 종양이 경증에서 중등도로 향상 되었으나 강화되지 않을 수 있음을 보여줍니다; 비정형 사례는 뇌경색과 유사한 낮은 밀도의 피질을 보일 수 있습니다.
2, MR 성능 :
1 대부분의 종양 윤곽이 보이고 부종이 경미합니다.
종양에서 2 개의 T1 가중 및 T2 가중은 불규칙적 인 낮은 신호 (석회화로 인한)로 볼 수 있습니다.
3 대부분의 종양은 고르고 고르지 않습니다.
4 악성 부종과 강화는 명백하며 등급 III 및 IV 성상 세포종과 구별하기가 어렵습니다.
3, 거대한 검사
oligodendroglioma는 더 선명한 테두리, 부드러운 질감 및 칙칙한 분홍색이 있습니다. 종양이 광범위하게 점액이라면 젤리 같은 것일 수 있습니다. 종양은 종종 대뇌 피질과 백질에 위치하여 필라 (pial) 침투를 나타냅니다. 석회화는 특히 종양 주변과 대뇌 피질 근처에서 일반적입니다. 낭성 변화와 종양 내 출혈도 볼 수 있습니다.
4. 병리학
oligodendroglioma 세포는 중간 밀도이며 둥글고 크기가 균일합니다. 파라핀 섹션에서 세포질은 부어 오르고 반투명합니다 (허니컴). 다른 특징으로는 미세 석회화, 점액 / 낭성 변화 및 조밀 한 분 지형 모세관 네트워크가 있습니다. 상당한 핵 이형성증 및 희귀 한 정신 분열증은 여전히 WHO 클래스 II oligodendroglioma를 진단 할 수 있지만 현저하게 활동적인 유사 분열, 미세 혈관 증식 또는 현저한 괴사는 변성 WHO class III oligodendroglioma 로의 종양 진행을 나타냅니다.
세포 성 oligodendroglioma는 중간 밀도, 단일 형태의 신경 교종입니다. 일부 작은 표본에는 흩어진 oligodendroglioma 세포 만 표시되지만 전형적인 핵 및 뇌 실질 침습적 성장으로 진단 할 수 있습니다. . 경계가 더 명확한 고밀도 세포 결절은 종종 잘 분화 된 종양 조직에서 보입니다. 종양 세포는 형태가 둥글고 크기가 균일하며 정상 oligodendrocytes보다 약간 크며 염색질이 깊습니다. 유사 분열이 없거나 적습니다. 기존의 포름 알데히드 고정 파라핀 포매 조직에서 종양 세포는 급성 팽창으로 변성되고 세포막이 깨끗하고 세포질이 반투명하며 핵이 중앙에 위치하여 전형적인 허니컴 같은 특성을 나타내지 만 인공적인 현상이지만 진단에 매우 유용합니다. 도와주세요. 이 아티팩트는 번지거나 얼어 붙은 섹션에서 볼 수 있지만 얼어 붙은 후 빠르게 고정 된 파라핀 섹션에서 사라집니다.
일부 oligodendrogliomas는 세포질, 핵 바이어스 및 GFAP 양성 작은 비만 세포를 포함하고 작은 비만 세포 또는 미세 비만 세포라고합니다 (아래 참조). GFAP- 음성 부호 유사 세포는 드문 경우에 보인다. 드문 경우에, 큰 사 인형 세포 (억제 된 세포 형 oligodendroglioma)를 볼 수 있습니다. 일부 oligodendrogliomas는 호산구 과립 세포를 포함합니다. Oligodendrogliomas 전형적인 고밀도 닭 발톱 같은 분기 모세관 네트워크를 보여줍니다. 일부 경우에, 모세관 간질은 종양을 소엽으로 나눕니다. 종양은 출혈하기 쉽습니다.
석회화 oligodendroglioma의 중요한 조직 학적 특징은 혈관, 종양 또는 종양 침윤 뇌 조직과 관련된 미세 석회화이지만 oligodendroglioma에만 해당되는 것은 아닙니다. . 신경 영상은 명확한 석회화를 보여 주지만 불완전한 종양 표본의 조직 섹션에서 반드시 볼 필요는 없습니다. 세포 외 점액 침착 및 / 또는 마이크로 캡슐 형성이 일반적이다.
성장 모드 oligodendrogliomas는 대뇌 피질과 백질에서 천천히 자랍니다. 피질의 종양 세포는 신경 주위의 인공위성 현상과 같은 2 차 구조를 형성하며, 혈관 주위와 피아 교 배관을 둘러 쌉니다. 국소 피아 물질 침윤은 중대한 섬유 조직 반응을 유발할 수 있습니다. 드문 성장 모드는 종양 세포가 나란히 배열되고 길쭉한 핵이 방어벽과 유사한 구조를 형성하며 때로는 혈관 주위의 의사 자주색 그룹을 형성한다는 것입니다.이 성장 모드는 일부 종양에서만 존재합니다.
5, 면역 조직 화학
인간 oligodendrocytes에 대한 구체적이고 민감한 항체는 현재 없습니다. 올리고 뉴클레오티드는 s-100 단백질, 탄수화물 에피토프, 항 -lue-7 (HNK1, cD57) 및 다른 신경 외배엽 종양과의에 놀라 제를 공 발현한다. GFAP는 종양 내 반응성 성상 세포뿐만 아니라 작은 비만 세포 및 아교 섬유소 oligodendrocytes와 같은 종 양성 oligodendrocytes 와도 반응합니다. 작은 비만 세포 및 아교 섬유소 oligodendrocytes에 존재하는 GFAP는 ultrastructural 연구에 의해 확인되었습니다. 일부 연구는 이들 세포가 성상 교세포와 oligodendrocytes 사이의 전이이며, oligodendrocyte 개발 중 전이성 세포 단계임을 시사합니다. 작은 비만 세포 및 / 또는 아교 섬유소 oligodendrocytes는 예후와 관련이 없습니다. 올리고 덴드로 글리 오마는 파동 단백질을 발현하지만 케라틴에 대해 음성이다. AEl / AE3와 같은 일부 케라틴 항체는 GFAP를 포함한 다른 중간 필라멘트와 교차 반응 할 수 있으므로 잘못된 양성 반응을 보입니다. 생체 내 및 시험 관내에서 정상적인 oligodendrocytes에서 표현 된 일부 차별화 된 항체, 기본 myelin 단백질 (MBP), proteolipid 단백질 (PLP), myelin 관련 glycoprotein (MAG), galactolipids 같은 갈 락토 세레브로 사이드 (GC) 및 황산 우유; 일부 강글리오사이드 및 효소, 예컨대 탄산 탈수 효소 C, 2,3 사이 클릭 뉴 클레오 시드 -3 포스파타제 (CNP), 글리세롤 -3- 포스파타제 탈수소 효소 및 젖산 탈수소 효소 (LDH). 그러나, 이들 중 어느 것도 oligodendroglioma의 진단을위한 마커로 사용되지 않았다. 이들 중 일부는 종양 (MBP와 같은)에서 발현되지 않거나 일부는 (MAG, GC, PLP 및 CNP와 같은) 소수의 경우에서만 발현되거나, 또는 발현이 oligodendroglioma (예 : 탄산 탈수 효소)로 제한되지 않습니다. C).
진단
oligodendroglioma의 진단 및 분화
진단 포인트
Oligodendroglioma는 느린 성장, 간질 발생률이 높고 석회화 율이 높으며 전두엽과 정신 증상에서 더 흔한 병변은 초기에 임상 적으로 진단되지만 종종 다른 신경 교종으로 진단 될 수 있습니다. 성상 세포종으로 식별하기는 어렵고 올바른 식별을 위해서는 조직에 의해 검사되어야합니다. CT 뇌 스캔, MRI 및 기타 X- 선 검사로 병변의 위치와 범위를 결정할 수 있습니다.
1 세포 신경 교종 : 희귀, 어린이 및 청소년에서 발생하고 80 %는 30 세에 발생하며 신경 교종의 발생률은 적습니다.
2 저급 성상 세포종 : 위치가 깊고 종양 밀도가 낮고 석회화가 덜 삐걱 거리거나 고르지 않으며 일부 환자는 더 심한 주변 부종이 있습니다.
3 수막종 : 수두 또는 두개골 판에 인접한 기부, 두개골이 둔각으로, 국소 두개골에 증식 변화가있을 수 있으며, 종양 내 석회화는 대부분 모래와 비슷합니다.
4 혈관 기형 : CT는 고밀도로 표시 될 수 있지만 석회화는 상대적으로 드물고 범위가 작으며 종종 질량 효과가 없습니다.
차별 진단
oligodendroglioma의 차별 진단 명확한 세포 ependymoma, 중앙 신경 아세포 종 및 배아 이형성 신경 상피 종양 (DNT)와 같은 중앙 신경 아교 및 신경 종양. oligodendrogliomas와 같은이 종양은 균일 한 세포 크기, 핵 둥글 림 및 세포질 투명성을 가진 oligodendrocyte-like cells (OLC)의 조직 학적 특징을 가지고 있습니다.이 세포는 전자 현미경으로 구별 할 수 있습니다. 시냅 토피 신의 신경-특이 적 마커의 면역 조직 화학적 염색은 중심 신경 모세포종과 oligodendroglioma를 구별하는데 도움이되지만,시 냅토 피신을 판정하는 긍정적 결과는 oligodendroglioma로 인해 신중하게 고려되어야한다 회백질은 확산 침투되고 잔류 신경 섬유는 착색되어 종양 착색으로 오인됩니다. 최근의 몇몇 연구는시 냅토 피신 및 신경 필라멘트 단백질을 포함한 신경 마커에 의해 전형적인 oligodendrogliomas가 염색 될 수 있다고보고했다. 이 국소 면역 반응은 신경 학적 종양만큼 강하지 않고 확산되지 않으므로 예후와 관련이 없습니다.
oligodendroglioma 및 clear cell meningioma의 식별은 어렵지 않습니다 .clear cell meningiomas의 PAS staining은 긍정적이며, 상피 막 항원 (EMA)의 immunohistochemical staining은 긍정적입니다. 간질 성 oligodendroglioma는 때때로 전이성 (clear cell) 암과 매우 유사하지만 oligodendroglioma와는 달리 전이성 암종은 주변 뇌 조직과 접해 있으며 각질 및 EMA와 같은 상피 마커에 대해 면역 조직 화학적으로 염색됩니다. .
