수포성 류천포창
소개
수 포성 천포창 소개 Bullous pemphigoid (hullouspemphigoid)는 노인들에게 더 흔하게 발생하는 수 포성 질환으로, 수포 벽이 두껍고 파열되기 쉽습니다. 조직 병리학은 표피 bullae이며, immunofluorescence는 immunoglobulin 자체 증착으로 지하실 막을 보여줍니다. 질병의 경과는 만성적이며 예후는 좋습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 가려움증
병원균
수 포성 페포 지오이드의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 완전히 이해되지 않았으며, 일반적으로자가 면역 질환으로 간주됩니다 직접 면역 형광법은 병변 주변 피부의 기저막에 선형 C3 및 IgG 침착을 나타냅니다 간접 면역 형광법은 천식 환자 혈청의 70 % ~ 85 %가 항 표피 기저 막 IgG 순환 항체, 상당수의 환자에게도 항 기저 막 IgE 항체, 많은 호산구 및 탈과립의 존재에 대한 손상이 있으므로 피부 병변과 관련된 제 1 형 알레르기 반응이 면역 될 수 있습니다 형광 반응 기질을 먼저 1M NaCl에서 배양하여 투명 판으로부터 표피와 진피를 분리하고, 간접 면역 형광의 감도를 증가 시켰으며, 천포창-유사 항체를 식염수 분리 인공 물집의 상부, 즉 기질에 결합시켰다. 세포의 바닥.
(2) 병인
수 포성 천포창의 항체 역가와 질병의 중증도 사이에는 상관 관계가 없었으며, 보체 C3 이외에, 고전적 및 대안적인 보체 활성화 경로의 다른 성분 및 보체 조절 단백질 β1H도 포스 페포 지오이드 환자에게 기탁되었다. 기저막 영역에서 활성화 된 보체 성분은 또한 수 포성 유체에서 볼 수 있으며, 시험 관내 실험에서 페 푸고 이드 항체가 진피 기저막 밴드에 침착 된 보체 성분의 고전적 및 대안적인 경로와 결합 될 수 있음이 밝혀졌으며, 이러한 연구는 수 소성 IgG가 고전적 일 수 있음을 입증했습니다. 경로는 보체를 활성화시키고 C3 증폭 메커니즘으로 보체 대체 경로를 활성화시킨다.
면역 전자 현미경 법에 의하면 페피 오스 항원은 기저 세포와 기저막의 연결에 중요한 역할을하며, 항체는 기저 세포 안팎의 세포질 판에 결합하고 면역 형광 등의 페 포고 이드 항원과 결합한다 두 가지 다른 분자가 있습니다. 하나는 230kDa입니다.이 BPAG1 분자를 암호화하는 cDNA의 클론입니다. 이는 fibroblastin 1을 포함하는 유전자 패밀리를 보여 주며 초 구조 BPAG1은 semi-bridged plaque에 있습니다.
동물 실험에 따르면 BPAG1 기능의 억제, 수 포성 페포 지오이드 항체는 병원성 효과가 없으며, 항 -BPAG1 항체가 BPAG1 항원에 결합 할 때 면역 화학적 방법으로 측정 된 보체를 활성화하고 염증 및 피하 소포 형성을 유발할 수 있습니다. 또 다른 항원은 막 횡단 분자 인 BPAG2 또는 XVII 콜라겐 섬유라고도하는 180kDa (166 및 170kDa) 분자로, cDNA 클론의 염색체 위치는 BPAG1과 BPAG2가 다른 유전자에 의해 완전히 다르게 암호화되어 있음을 확인시켜줍니다. 분자 화합물 인 BPAG1은 세포에만 위치하며 BPAG2는 세포막에 위치하며 세포막은 부분적으로 세포에 위치하고 부분적으로는 세포막에 위치하며 전형적인 막 횡단 분자입니다.이 두 항원에 대한 천체 항체는 체외에 있습니다. 그리고 생체 내 실험은 병인 인 것으로 판명되었다. 페모 지오이드 손상 형성의 메커니즘은 항체가 거대 페포 지오이드 항원에 결합하여 고전적 보체 경로를 활성화시키고 동시에 C3 증폭 메커니즘을 활성화시키는 것으로 여겨진다. 보체 성분은 백혈구 화학 주성과 비만 세포 탈과립을 유발하고, 비만 세포 생성물은 호산구의 화학 주성을 유발하며, 마지막으로 백색 세포 및 비만 세포는 진정한 피부 분리에 프로테아제 결과, 또한 표피 진정한 수포 형성 분리 기저막에 접속되어 기저 세포의 손실로 이어지는 천포창 항체 결합 결과 hemidesmosome의 BPAG2 부전 제안되었다 해제.
특정 약물은 또한 설파살라진 설페이트, 페니실린, 푸로 세 미드, 디아제팜 등과 같은 페포 지오이드를 유발할 수 있습니다. 5-Fu 국소 적용 및 X- 선 조사는 또한 제한된 페포 지오이드를 유발할 수 있습니다. 다발성 근염, 천포창 성 저속, 헤르페스 유사 피부염, SLE, 궤양 성 대장염, 신염, 다발성 관절염, 이끼 평면 및 건선과 같은 다른 질병과 관련된 천포창에 대한 많은보고가 있습니다. 기타 감염과 관련된 경미한 질병에 대한보고는 없습니다.
예방
맹 포성 페포 지오이드 예방
교차 반응성 외래 항원의 영향을 제거하거나 감염 예방 및 치료와 같은자가 항원의 변화에 영향을 미치는 다양한 요인의 영향을 제거하고자가 면역 반응을 유발하기 쉬운 특정 약물의 사용을 피하십시오.
복잡
조악한 천 포성 합병증 합병증 가려움증
질병의 경과는 만성적이며 예후는 좋으며 일반적으로 특별한 합병증은 없습니다.
징후
소포 성 페포 지오이드 증상 흔한 증상 열, 구진, 포진, 점막 손상, 딱딱한 비늘
목, 겨드랑이, 사타구니, 내부 허벅지 및 상복부에서 손상의 증상이 발생하며, 물집 증상은 보통 또는 홍 반성 피부에서 발생합니다 (그림 1-3). 물집은 질병이 진행됨에 따라 혈액 물집과 침식을 일으킬 수 있습니다. 흉터는 포진과 같은 피부염과 유사한 군에서 소포가 발생할 때 체리에서 호두까지의 크기가 크고 최대 7cm이며, 파열 후 2 차 감염이 없으면 종종 딱지가 생기고 침식 표면이 더 빨리 치유됩니다. 색소 침착, 때때로 위축성 흉터, 때때로 기장 발진, Nissl의 징후 음성, 점막 손상은 환자의 약 20 %-30 %에서 발생했으며, 명백한 고통스러운 침식, 주로 구강 점막, 인두, 후두 및 생식기 현장의 점막 손상은 거의 없습니다.
가려움증의 조기 손상은 명백하며 침식 후 통증이 있으며 때로는 물집이 생기기 몇 달 전에 가려움증이 유일한 증상 일뿐 만 아니라 식욕 부진, 체중 감소, 약점, 열 및 기타 증상도 있습니다.
1. 진단 포인트
(1) 노인에서 발생하고, 홍반 또는 정상 피부에 장력 불래가 있으며, 물집 벽이 파열되기 쉽지 않으며, Nissl 신호는 음수입니다.
(2) 점막 손상은 작고 약간입니다.
(3) 병리학 적 변화는 표피 하 기포이며, 기저막은 선형 형태로 IgG를 운반하며, 혈청에는자가 항체가있는 기저 방지막이 있습니다.
2. 몇 가지 특수 유형의 페포 지오이드 일부 거대 페포 지오이드의 임상 증상은 매우 비정형적일 수 있으며 조직 병리학 및 면역 병리학에 따라 진단해야합니다.
(1) 홍 반성 및 부종성 중포 성 페포 지오이드 :이 유형은 비교적 흔하며, 임상 적으로 다형성 홍반 및 만성 두드러기와 유사하며, 소포는 적고, 초기 단계에서 물집이 발생하지 않으며, 병리학은 표피입니다. 수포 하에서, 직접 면역 형광은 IgG 및 C3 선형 침착, 때때로 반복되는 생검을 갖는 기저막이며, 간접 면역 형광의 양성률은 단지 약 30 %이다.
(2) vesicular bullous pemophigoid :이 유형은 매우 드물고, 물집이 종종 몸통에서 발생하고, 사지에서도 볼 수 있으며, 가려움증과 화상을 입을 수 있으며, 헤르페스 같은 피부염과 매우 유사합니다.
(3) 지루성 페포 지오이드 :이 질환은 고혈압, 페포 지오이드 항체 방울에 따라 홍 반성 페피 구스, 조직학 및 면역 병리와 임상 적으로 유사한 노인 여성에서 더 흔합니다. 호산구 증가증은 1:40 내지 1:80의 낮은 정도에서는 드물지 않으며, 메틸 프레드니솔론이 더 나은 효과를 가지며 호르몬의 양을 빠르게 감소시킬 수 있다고보고되었습니다.
(4) 국부적 소포 성 페포 지오이드 (localized bullous pemphigoid) :이 질환은 노인에서도 더 흔하며, 병변은 종종 두피 또는하지와 같은 신체의 특정 부분으로 제한되며, 종종 대칭 적으로 존재하며, 편향은 송아지, 큰 물집은 정상적인 피부에서 종종 증상없이 발생하며, 표피 물집에 대한 조직 병리학 적 검사는 수 포성 pemphigoid를 특징으로하며,이 질병은 흉터 pemphigoid와 차별화되어야합니다.
(5) 증식 성 거대 페포 지오이드 : 페포 지오이드 식생으로도 알려진이 질환은 중재 사이트의 페포 지오이드와 같은 세균 감염에 민감 할 수 있습니다.
임상 적으로 매우 드물게, 외모는 수 포성 페포 지오이드 및 증식 성 천포창과 유사하며, 손상은 주로 두피, 얼굴 등에서 발견되는 주름, 스웨이드 및 스케일 반점에서 화농성 생식선 비대증입니다.
병리학 적으로 유두 유사 과형성 변화가있는 전형적인 수 포성 페포 지오이드가 있으며,이 질병은 증식 성 천포창, 색소 아 세포증, 피오 더마, 기관지염 및 요오드와 구별되어야합니다.
(6) 땀과 같은 천포창 (dyshidrosiform pemphigoid) : 이것은 땀 포진과 유사한 지속적인 수포 손상, 수 포성 수 포성 DDS 치료 및 소량의 프레드니손 치료와 병리학 적 병변 및 면역 병리학 검사는 완치 성 페포 지오이드와 완전히 일치합니다. 소나무, 좋은 효과가 있습니다.
(7) 결절성 거 대성 페포 지오이드 : 고 각성 거 대성 페포 지오이드로도 알려진 거 대성 페포 지오이드의 매우 드문 변종입니다. 하지와 상지에 유포 된 표피 소포가 포함 된 각질 결절로 구성되어 있으며, 질병의 진행이 매우 느리고 코르티코 스테로이드와 면역 억제제가 이상적이지 않습니다.
확인
수 포성 페포 지오이드 검사
활성 피부 병변이있는 환자의 말초 혈액의 간접 면역 형광은 혈액 순환에 항 -BPAG1 또는 BPAG2 IgG 항체가 있음을 나타내며, 간접 면역 형광 분석의 기질은 기니피그 또는 원숭이 식도에 적합합니다. 피부는 기질로 작용하며, IgG와 C3는 bullae와 bullae 주변 피부의 기저막에 증착됩니다. 병변의 직접적인 면역 형광은 기저막이 형광을 띠는 것을 나타내고 (그림 3), 면역 전자 현미경은 면역 글로불린 침착을 나타냅니다. 피부의 기저막의 투명 판에서, 그것은 깡패가 발생하는 부위와 일치합니다.
환자의 거의 절반이 혈청 IgE가 높고 IgG 항 염기 막 항체의 역가와 일치하며, IgE 항체 수준은 가려움증의 정도와 관련이 있으며 혈액 호산구가 크게 증가 할 수 있으며 적혈구 침강 속도가 증가 할 수 있습니다. 단백질이 떨어지고 있습니다.
조직 병리학 : 미세 기포는 황소과의 가장자리에있는 피부의 실제 표피 접합부에 존재하며, 표피는 표피 주위의 진피 유두 주위에 호산구가있는 미세 종양이며, 상단은 전체 두께 상피입니다. 표피의 변성은 없으며, 불에는 혈청, 피브린 및 많은 호산구가 포함되어 있습니다. 림프구 및 호중구가 침투하여, 홍조 및 홍반의 피부에 직접 면역 형광법이 선형 균일 IgG 및 보체 C3 침착, 간접 면역 형광 검사 혈청 환자의 70 % ~ 80 %를 나타냄 상 피하 기저막을 항체로 순환시키고, 블리스 터는 전자 현미경에 의해 투명 판 아래에서 발견되었다.
진단
수 포성 페포 지오이드의 진단 및 식별
1.이 질환은 헤르페스와 같은 피부염 및 천포창과 분리되어야합니다.
(A) 깡패 다형성 홍반은 젊은 사람들에게 더 흔하며, 발진 형태 학적, 점막 손상이 광범위하고 심각하며 급성 발병하며 종종 열 및 기타 전신 증상, 형광없이 기저막 밴드의 피부 손상 면역 형광 검사가 동반됩니다.
(B) 획득 된 표피 이완이 질환은 노인에서 더 흔하며, 손발, 팔꿈치 및 무릎 연장 및 기타 취약한 부분과 같은 말단에서 소포가 발생하며 병리학 적 변화도 표피이지만 진피 내에서 호산구 침윤이없는 호중구 침윤의 경우, 피부를 간접 면역 형광을 위해 1 mol / L NaCl로 용해시키고, 질병의 형광을 피부의 진피 측에서 분리하고, 거 대성 페포 지오이드의 형광을 피부로부터 분리 하였다. 표피 쪽.
2. 수 포성 다형성 홍반은 급성이며 노인에게는 드물며 점막 손상은 심각하고 흔합니다.
3. 성인의 선형 IgA 황소 피부 질환, 발병 연령은 천포창의 연령보다 적으며, 블리스 터는 종종 선형 IgA 증착으로 기저막과 함께 호, 비대칭 분포, 면역 형광으로 배열됩니다.
