색소성 녹내장
소개
색소 녹내장 소개 색소 녹내장 (PG)은 홍채의 중간 부분의 후부 홍채로 인해 발생하는 일종의 녹내장이며, 렌즈 서스펜션 인대와의 접촉, 홍채의 뒤쪽 표면에서 안료 입자의 손실로 인한 마찰, 소포에 침착되어 수성 유머의 유출에 의해 차단되는 일종의 녹내장입니다. 이 질환은 25 세에서 40 세 사이의 남성에서 더 흔하며 특정 가족 집단이 있습니다. 백인 환자는 상 염색체 우성이며 관련 유전자는 염색체 7에 있습니다. 대부분의 환자들은 근시, 심부전 방, 전방 및 후방 각의 넓은 각도였다. 현재 알려진 병인은 홍채의 중간 부분에 홍채가 거꾸로 있다는 것입니다. 동공이 움직이고 조절하면, 홍채와 서스펜션 인대가 마찰 아래로 떨어지고 안료 입자가 전방 챔버로 떨어지고 각막 뒤에서 가라 앉고 서스펜션 인대와 횡격막 메시가 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 %-0.04 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 안구 고혈압
병원균
색소 녹내장의 원인
(1) 질병의 원인
불명확 한 병인은 홍채 색소 상피의 비정상적인 발달 (위축 또는 변성)과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
색소 보급의 메커니즘은 발달과 기계의 두 가지 이론을 제안했으며,이 질환에서 홍채의 병리학 적 연구는 홍채 색소 상피가 국소 적으로 위축되고, 색소가 감소하며, 멜라닌 생성이 현저하게 지연되고, 동공이 근육 과형성을 확장시켜 홍채를 제안한다는 것을 발견했습니다. 색소 상피 이형성증 (위축 또는 변성)은 색소 보급의 기본 결함입니다 홍채 플루오 레세 인 혈관 조영술은 홍채 혈관 분포 결함과 혈관 저혈압 (후자는 안료 유포 전에 발생할 수 있음)을 보여 홍채 중배엽 지원을 시사합니다 조직 선천성 발달 결함,이 질환의 상 염색체 우성 유전 패턴, 두 형제 모두 색소 녹내장 및 광범위한 망막 색소 상피 영양 장애, 말초 홍채 우울증, 홍채 뿌리 길이, 홍채 이완, 상당한 공막 누공으로 고통받는 것으로보고되었습니다 섬 모체 밴드, 후기 홍채 부착 및 풍부한 홍채 돌출부와 같은 형태 학적 이상은 질환의 유전 적 또는 발달 결함의 병인을지지하는 것으로 보인다.
예방
색소 녹내장 예방
녹내장의 가장 중요한 소인은 장기적으로 나쁜 정신 자극, 성미, 우울증, 불안 및 공황입니다.
2, 생활,식이 요법과 생활 규칙, 일과 휴식, 온건 한 운동, 격렬한 운동에 참여하지 않고 수면 품질,식이 요법과 영양가있는 금연 와인, 강한 차, 커피, 물 섭취의 적절한 제어, 하루 1000-1200ml를 초과 할 수 없습니다 , 일회용 식수는 400ml를 초과하지 않아야합니다.
3, 눈 위생에주의를 기울이고, 눈을 보호하고, 강한 빛 아래에서 읽지 말고, 어두운 방 체류 시간이 너무 길 수 없으며, 빛이 충분히 부드럽고 눈을 과도하게 사용해서는 안됩니다.
4, 전신 합병증의 포괄적 인 컨디셔닝.
5, 약물의 영향에주의하십시오.
6, 여성의 무월경, 폐경기 및 월경통, 그러나 월경 중 녹내장 증상과 같은 안압 상승은 높은 가치를 지녀야한다.
7, 녹내장 가족 및 위험 요소는 일단 질병의 징후가 생기면 시각적 기능의 갑작스러운 손실을 막기 위해 적극적으로 치료와 협력해야합니다.
복잡
색소 녹내장 합병증 합병증, 안구 고혈압
안구 내압으로 인한 안저 손상.
징후
색소 녹내장의 증상 일반적인 증상 높은 안내 압 렌즈 단백질이 "치킨 실명"또는 "조류 실명"을 이탈합니다. Iridoid trabecular meshwork 착색 색소 동공 변형 홍채 결함 안구 진전 동공 비대칭
PDS / PG 진단의 핵심은 일련의 특징적인 임상 증상입니다 : 전방 및 후방 세그먼트의 색소 침착, 홍채 모양 및 transillumination 결함.
1. 각막 : 전형적인 색소 침착은 microslit 램프 -Krukenberg 셔틀로 볼 수 있습니다 : 색소 침착은 각막 후벽의 중앙 영역에 위치하며, 폭 0.5-3.0 mm, 폭 2-6 mm, 수직이며 중간에 약간 경향이 있습니다. 기저 측 삼각형은 비강 측과 측 측 측에서 전방 챔버의 수성 유머의 대류의 결과로 비정형은 한쪽 또는 비스듬히 편향 될 수 있습니다 .Krukenberg 셔틀은 PDS / PG에 의해 처음 발견되었습니다. 비정상적으로이 셔틀은 일반적이지만 모든 경우에 해당되는 것은 아닙니다.
조직 학적 연구에 따르면, 세포 내부 및 외부의 안료 입자가 각막 내피 세포에 의해 포집되어있는 것으로 나타 났으며, 점막하가 슬릿 램프 아래에서 발견되고 코 아래에 말초 각막 내피 안료의 동심원이 있다면, 이는 섬유질 메쉬 워크에도 심각한 안료가 있음을 나타냅니다. 각막 후 색소 침착이 있지만 각막 내피 세포 수는 정상이고 각막 중심 두께는 일반적으로 각막 내피 세포가 기능한다는 것을 나타내는 각막 내피 세포 수는 정상이며 각막 내피 세포가 기능하지 않는 경우도 있습니다. 피해.
2. 아이리스
(1) 전방 표면 착색 : 안료 과립은 홍채 중심의 확장 된 홈, 특히 청색 홍채에 주로 축적되지만, 어두운 홍채에서 동일한 발생이 발생하며, 산란 된 안료는 홍채 색상을 거의 발생시키지 않습니다. 양안 안료 확산이 비대칭 인 경우 변화, 홍채 착색이 발생할 수 있고, 홍채 표면의 착색은 산란 안료 입자 또는 안료 충전 식세포로 표현 될 수있다.
(2) 외관 : 질병의 초기 단계에 많은 PG 환자, 홍채 각막 경 검사가 주변 홍채에서 약간 우울한 것을 발견 할 수 있으며, 근시에 해당하는 홍채 침강 률 후 PG 안구의 전방 챔버 부피로 인해 매트릭스가 얇고 낭성입니다. 안구가 약간 커지고 눈이 움직일 때 홍채 각막 경은 홍채 주위에 약간의 진전을 보이며 홍채는 전방 접착력과 후방 접착력이 없습니다 주변 홍채 우울증의 정도는 4 가지 수준으로 나눌 수 있습니다 : 11 : 심한 홍채 우울증; 22 등급 : 약한 홍채 억제; 33 : 홍채 평평; 44 : 홍채 돌출, 홍채의 곡률 정도는 깜박임에 영향을받을 수 있습니다.
(3) Transillumination 결함 : 홍채 주변부의 transillumination 결함은 색소 확산의 악화로 발생하며, 두 가지 임상 검사로 확인할 수 있습니다. 홍채 transillumination 방법 : 어두운 방에서 전기 램프 또는 광섬유 램프로 공막의 조명; 다른 바람직한 방법은 저 배형 슬릿 램프를 사용하여 검사하고, 눈동자 중심을 통해 눈에 들어가기 위해 충분히 밝고 좁은 슬릿 라이트 스트립을 사용하고, 동공 가장자리를 피하고, 눈의 루멘을 조명하며, 홍채 결함을 통과시키는 것이다. 안저에서 붉은 빛이 반사되는 것을 볼 수 있습니다 환자는 검사하기 전에 일정 시간 어두운 방에서 어두운 적응을 수행해야합니다 작은 결함을 찾는 데 도움이됩니다 동공의 직경은 직경이 2 ~ 4mm 일 때 이상적입니다 동공이 너무 작습니다. 충분한 빛을 얻으면 좋은 검사 효과를 얻는 것이 어렵습니다. 동공 또는 약물 유발 팽창이 너무 크면 홍채 축적에서 transillumination 결함을 찾기가 어려울 수 있습니다.
Transillumination 결함은 일반적으로 홍채 주위에 스포크 모양의 균열이 있으며, 중간에서 점차 넓어지고 때때로 융합되며, 결함은 점 또는 둥글 수 있습니다. 때때로, 두 개의 인접한 결함 연결이 "V"모양을 형성하고, 정점은 중심뿐만 아니라 주변으로, 결함의 수는 시간이 지남에 따라 점차 증가하고 때로는 불연속적인 링 결함으로 발전 할 수 있습니다.이 경우 일반적으로 80 ~ 90 개의 결함이 있으며, 이는 렌즈 서스펜션 인대의 작은 묶음의 수와 관련이 있습니다. 결함이 융합되면 주변 홍채를 둘러싼 transillumination ring을 볼 수 있습니다 .. 인접 결함을 통해 렌즈의 적도를 볼 수 있습니다 transillumination 결함의 분류 : 1 결함 없음; 2 결함을 정확하게 계산할 수 있음; 3 결함 융합이 명확하지 않음 계수, 결함은 90 °, 270 ° 등으로 결합 될 수 있습니다. 때때로 갈색 눈의 홍채가 더 두껍기 때문에 색소가 퍼져도 투명 조명 결함이 잘 보이지 않습니다. 일부 갈색 눈에는 홍채 매트릭스가 있습니다. 더 많은 안료가 보여 질 수있는 결함을 커버합니다.
3. 동공 : PDS / PG에서 동공 크기와 모양에 이상이 있으며, 홍채의 비대칭이 동공의 비대칭을 유발할 수 있으며, 홍채 transillumination 결함의 가장 명백한 방향은 동시에 동공 변형이 크다. 증식이 있습니다.
4. 렌즈, 서스펜션 인대 : PDS / PG는 렌즈의 뒷 표면 주변에서 완전하거나 불완전한 색소 고리를 분명히 발견했습니다 (그림 6). 간헐적으로 Weigere 인대의 색소 침착에 의해 생성됩니다 (유리체). 렌즈의 전방 표면과 후방 캡슐 사이의 원형 고리에서,이 안료는 일반적으로 객담이 확장 된 경우 기존 슬릿 램프에 의해 감지되지 않지만 팽창의 경우 홍채 각막 경으로 쉽게 볼 수 있습니다. 색소 응집은 대부분 영구적이며 다른 부분의 색소 확산이 감소해도 변경되지 않으므로 PDS / PG 관련 징후로 간주되며 각질 제거 증후군에는 유사한 색소 확산이 없으며 렌즈도 렌즈에 있습니다. 착색 된 과립은 또한 전면 중앙 영역에서 발견된다.
완전히 확대 된 눈에서 홍채 각막 경을 통해 산란 된 인대가 산란 된 안료 입자로 덮여있는 경우이 경우, 현탁 인대는 작은 묶음으로 배열되어 때때로 V 자 모양을 나타냅니다.
5. 홍채 각막 각도 : 전방 챔버 각도, 특히 트라 베 큘러 메시 워크의 안료 축적은 수성 유액의 유출을 차단하고 안압을 만성적으로 증가시킬 수 있습니다 .PG 환자의 각도는 일반적으로 넓은 개방 각이며, 특히 동반 근시의 안구가 클수록 모서리의 가장 중요한 증상은 trabecular meshwork 및 Schwalbe 라인의 짙은 갈색 또는 검은 색 안료 밴드입니다. 주변 홍채의 우울증으로 인해 모서리의 넓은 각도를 볼 수 있습니다. 홍채는 공막 과정 앞에서 튀어 나오며 트라 베 큘러 메쉬 워크의 홍채 사이에는 정상적인 색소 침착이 있으며, 색소 침착과는 다르다는 점에주의하십시오. 등급 착색, 등급 0 : 안료 없음; 등급 1 : 연한 안료; 등급 2 : 중간 안료; 등급 3 : 안료 연한 갈색; 등급 4 : 거의 검은 색, 연한 갈색 안료는 연령에 따라 많은 눈에서 볼 수있다 PDS / PG의 더 무거운 안료는 3에서 4 등급이지만 1에서 2 등급입니다.
안료 스케일을 가진 홍채 각막 경화 술은 트라 베 큘러 메시 안료의 등급을 매기는 데 매우 유용합니다. 때때로 트라 베 큘러 메시 색소 침착이 심각하고 안료가 전체 트라 베 큘라 메시 작업보다 더 많이 퍼지는 경우가 있습니다. PDS / PG 환자의 대부분은 Schwalbe 선 색소가 많고 색소 침착이 점차적으로 증가하고, 수평 자오선은 Schwalbe 선의 색소 부분과 비 색소 부분에 근접 할 수 있습니다. 별도로, Sampaolesis line이라고하는, 얇고 어두운 색소 침착이 때때로 방의 아래쪽 구석에서 볼 수 있으며, 또한 PDS / PG 환자의 각도에서 홍채 돌출 수가 증가하고 홍채 삽입이 약간 불규칙합니다. 모퉁이의 각도는 변형되는 것이 좋지만 대부분의 각도는 정상입니다 섬 모체 밴드는 넓고 좁을 수 있지만 일반적으로 보통보다 넓습니다.이 조정은 PDS / PG의 홍채 수축을 증가시키고 렌즈 표면은 렌즈보다 전진합니다. 심방 압력의 상대적 증가로 말초 관상 동맥 절개술은 조정으로 인한 홍채 모양의 변화를 방지합니다.
확인
색소 녹내장 검사
일부 환자는 가족력이 있으며 유전자 검사 및 가계도 분석이 가능합니다.
1. 적외선 TV 카메라 : 적외선 TV 카메라를 사용하여 홍채 환형 결함을 관찰 및 계산하고,이 이미지를 분석하고, 데이터를 데이터화하여 색소 활동 기간 동안 환자의 후속 조치에 도움이됩니다.
2. 안압 추적 : PDS / PG 환자에게 안압 추적을 적용하여 수성 유머의 유출을 결정하는 것은 여전히 특정한 영향을 미칩니다. 수성 유머의 유창성에 따라 질병의 미래 발전 추세를 예측할 수 있으며 안료 확산도 이해할 수 있습니다. 활성 기간의 진행, 수성 유머의 유창 계수의 변화를 이해하고, 정상 안압 및 비정상 수성 유창 계수를 가진 환자는 종종 녹내장으로 발전하고, 물의 매끄러운 유출이 PG로 덜 발달했습니다.
3. 초음파 생체 현미경 : 고주파, 고해상도 전방 초음파 생체 현미경은 PDS / PG 환자 주변의 홍채 형태의 단면 이미지를 제공하고 홍채와 전방 챔버와 렌즈 표면 사이의 관계를 결정합니다. 초음파 생체 현미경은 사후 해부학을 통해 이전에 보여진 렌즈 홍채 구역 사이에 접촉이 존재 함을 확인했다.
4. 안료 스케일을 이용한 홍채 각막 조영술 : Boys-Smith 등은 안료 스케일을 가진 홍채 각막 경을 발명했으며,이 거울을 사용하면 균일 한 지수를 사용하여 섬유 메쉬 작업에서 색소 침착 정도를 측정 할 수 있습니다.
진단
색소 녹내장의 진단 및 진단
진단 기준
주로 PDS의 징후 및 안내 압, 녹내장 시야 및 시신경 변화에 기초하여, 반투명 법, 가장 특징적이며, 각막 후벽을보기위한 슬릿 램프 검사에 의해 중간 둘레 홍채 같은 반투명 영역을 참조하십시오 퓨시 폼 색소 침착, 심부전 방, 홍채 후부 우울증 및 과색 소 침착. 확장 후, 렌즈의 후방 표면의 색소 침착은 적도 부근에 있으며, 각막 근은 광각이고 짙은 색소 침착 영역이 소포에 있습니다. 홍채 징후 및 기타 징후를 사용하면 PDS로 진단 할 수 있습니다. 병리학적인 안압, 녹내장 시력 및 시신경 변화가 동반되는 경우 PG를 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 홍채 색소 소실 : PDS / PG에서 홍채 스포크 모양의 반투명 결함과 관련된 다른 질병은 없습니다 선천성 녹내장 환자는 홍채의 원위 부분의 부착 부 근처에서 반투명 결함이 있지만 스포크는 아닙니다. 각질 제거 증후군 환자는 때때로 색소 전파를 겪는 경우가 있으며, 환각 결함의 위치는 대부분 눈동자 가장자리에 있거나 플라크가 홍채 전체에 흩어져 있으며, 외상이나 수술로 인한 홍채의 후방 표면 손상은 불규칙합니다. 중증 포도막염으로 인한 무지개 빛깔의 색소 침착, 후부 홍채 소실이있는 환자는 국소적인 플라크 소실이 있지만 주변의 스포크와 같은 결함은 없지만, 정상적인 눈에서는 때때로 반투명의 대리석 패턴을 가질 수 있습니다 결함이지만 PDS / PG의 변경과는 완전히 다릅니다.
2. 포도막염 : 작은 색소 입자가 수성 체액에 떠 다니면 백혈구로 오인되어 포도막염으로 잘못 진단됩니다. 올바른 판단을하려면 PDS의 전형적인 징후를 발견하고 포도막염이 없어야합니다. 식균 세포가 홍채 매트릭스로 앞으로 이동할 수 있지만 염증을 유발하지는 않지만 결막 충혈, KP 및 홍채 후 접착, PDS 환자의 홍채 후 표면의 색소 손실과 같은 다른 증상은 대상 포진 각막염이 될 수 있습니다. 단순 포진 각막염은 부채꼴 홍채의 위축으로 인해 광범위한 홍채 위축을 유발할 수 있으며, PDS와 같은 홍채 환형 결함은 없습니다.
3. 섬유질 메시 색소 증가 : PDS / PG 외에도 다른 증후군의 눈에서 비정상적인 색소 침착이 발생할 수 있으며 각질 제거 증후군과 관련된 색소 침착은 섬유질 메쉬가 검은 색이 될 수 있습니다. 중간에는 색소가 각질 제거 물질과 혼합되어 불규칙한 대마 모양의 색소 밴드가 형성되며, 전형적인 크루 켄 베르크 셔틀 (Krukenberg Shuttle)은 개발되지 않으며 전형적인 캡슐 박리는 올바른 진단에 기여합니다.
말초 홍채 또는 섬모 낭종이있는 환자는 때때로 travercular meshwork에 약간의 색소 침착이 있지만 Krukenberg의 전형적인 셔틀은 없습니다 진단은 말초 홍채 PDS의 특정 transillumination 결함을 관찰하여 이루어집니다. 홍채 각막 마비를 사용하여 아종 자극성 낭종을 검출 하였는데, 위의 두 경우에는 렌즈의 뒤쪽 표면에 색소 침착이 없었습니다.
4. 전방, 후방 흑색 종 : 홍채, 섬모 또는 후방 흑색 종 (유리체의 전방 막이 파열 된 경우)에는 색소 침착, 색소 침착 된 종양 세포 또는 색소 성 식세포가 동반 될 수 있습니다. 상당한 정도의 흑화, PDS / PG의 전형적인 증상이 없음 : 크루 켄 베르크 셔틀 없음, 반투명 결함 없음, 원발성 종양 감지 용이, 홍채 후부 표면의 염증은 때때로 중간 정도의 색소 방출을 나타내며, 종종 하단 모서리에 있음 염증의 성능과 함께 그룹의 응집력있는 통합.
5. 기타 : 후 안구 안내 렌즈를 이식 한 후 PG가 발생하는 경우가 있는데,이 때 수술 후 비정상적인 위치와 홍채가 후부 IOL에 오랫동안 접촉하여 색소가 방출되는 경우가 있습니다.
6. 각질 제거 증후군 :이 질환에서 주변 렌즈와 동공 주위의 홍채 사이의 기계적 마찰, 색소 녹내장, 크루 켄 베르크 셔틀, 섬유 색소 침착 및 안압 상승과 같은 홍채 환형 결함이지만 다음과 같은 상태는 쉽습니다. 신분 확인 :
160 세 이상의 노인에서 더 흔하며 40 세의 나이에는 드물다.
250 %의 환자가 일방적이고 성별이 없으며 굴절 오차 (근시);
3 Transillumination 결함은 눈동자의 중간 부분에서 드문 눈동자와 그 주변 홍채의 동공에서 흔하며, 섬유 메쉬 색소 침착은 색소 녹내장 (보통 수준 2)만큼 치밀하지 않습니다.
4 가장 눈에 띄는 특징은 동공 가장자리의 회백색 비듬 유사 입자 또는 박편과 말초 렌즈의 전방 캡슐에있는 회색 의사 각질 제거 물질이며 두 질병이 동시에 존재할 수 있다고보고되었습니다.
