서리 수지상 망막 혈관염
소개
서리가 많은 수지상 혈관염 소개 프로 스티드 수지상 혈관염 (frostedbranchangiitis)은 드문 유형의 포도막염 인 망막 주위 혈관염입니다. 주로 정맥과 관련된 동맥은 드 is니다. 건강한 청소년은 우세하고 10 세, 20-30 세는 발병률의 두 봉우리이며 여성은 2/3를 차지합니다. 질병의 특징적인 안 저는 망막 혈관의 하얀 잔재로 바뀌어 서리로 덮인 가지와 같이 혈관 주위에 하얀 칼집을 형성합니다. 혈관과 관련된 대부분의 부분은 중간과 주변에서 명백합니다. 후부 극의 일부가 지배적이며 동맥과 정맥이 모두 관련 될 수 있지만 정맥 관련이 더 분명하고 심각합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백내장 녹내장 망막 박리
병원균
서리가 많은 수지상 혈관염의 원인
(1) 질병의 원인
현재의 추론이 다음과 같은 요인과 관련이있을 수 있다는 것은 명확하지 않습니다.
면역 반응 인자 (30 %) :
이 질환은 일반적으로 광범위한 망막 혈관염 및 혈관 주변 염증을 특징으로하며, 글루코 코르티코이드에 잘 반응하며 전신성 홍 반성 루푸스, Vogt-Koyanagi Harada 증후군, 크론 병 등과 같은자가 면역 질환과 병용 될 수 있습니다. 따라서 일부 사람들은 면역 인자가 발생하는 데 특정 역할을한다고 생각합니다. 국소 침착에서 면역 복합체의 방출 및 보체 활성 제품의 생산은 병인의 중요한 메커니즘 중 하나 일 수 있습니다.
낮은 면역 기능 (32 %) :
이 질환은 대부분 면역 기능이 약한 어린이 (예 : 후천성 면역 결핍 증후군)에서 발생하며 면역 기능의 감소가이 질환의 발생에 중요한 역할을 할 수 있음을 나타냅니다 .4 개의 종양, 대 세포 림프종 및 백혈병이 발견되었습니다 환자는 서리가 많은 수지상 혈관염이있을 수 있으며, 일부는 종양 세포의 침윤이 질병을 유발할 수 있다고 생각합니다.
감염 인자 (25 %) :
다양한 바이러스 (예 : 사이토 메갈로 바이러스, 인간 면역 결핍 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 단순 포진 바이러스 등), 톡소 플라즈마 감염과 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다.
(2) 병인
이 질병의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다.
예방
서리가 많은 수지상 혈관염 예방
혈관염의 발병은 격렬한 운동을 피하고, 오랫동안 서 있고, 오랫동안 앉아 있어야하며, 매 30 분을 초과해서는 안되며,하지 부종, 삼출의 발생을 피하기 위해 영향받은 사지를 증가시켜야합니다. 혈관염 환자가 일로 인해 오랫동안 서서 앉아 있어야하는 경우, 30 분 동안 활동하거나 누워서 3 분 동안 발을 들어야합니다.
복잡
서리가 많은 수지상 혈관염 합병증 합병증 백내장 녹내장 망막 박리
급성 iridocyclitis를 가진 환자는 홍채 후 유착, 복잡한 백내장, 이차 녹내장 및 기타 합병증을 앓고있는 환자는 거의 없습니다. 유리체 염증은 완전히 흡수 될 수 있으며, 약간의 기계화는 후 유리체 박리를 유발합니다. 황반 협착증, 섬유 성 흉터, 망막 혈관 협착, 망막의 초점 또는지도와 같은 위축, 2 차 망막 박리, 가지 망막 정맥 폐색, 망막 신 혈관 형성, 망막 출혈과 같은 합병증, 이러한 합병증은 특별한 머리 스타일과 전신 유형으로 볼 수 있지만 전신 유형에서 더 흔합니다.
징후
크림 같은 수지상 혈관염 증상 일반적인 증상 안저 변화 아이 섀도우 섬모 혼잡 망막 출혈성 광 공포증
전신 질환이 동반되는지 여부에 따라 서리와 같은 수지상 혈관염은 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 하나는 설명 할 수없고, 안저에는 특징적인 변화가 있으며, 전신 질환은 없습니다. 당뇨병 아동은 글루코 코르티코이드에 더 흔합니다. 호르몬 요법은 민감하고 치유 후 재발하지 않으며 일부 사람들은 그것을 특별한 머리 스타일이라고 부릅니다. 다른 유형은 특정 원인이며, 안저 성능은 더 복잡하며 제상 같은 수지상 혈관염에는 많은 안저 변화가 있습니다. 전신병과 병용하면 서양인에서 더 흔하게 발생하지만 글루코 코르티코이드 요법 이외에도 원인을 치료할 필요가 있으며 이러한 유형의 합병증은 치료하기가 점점 더 어려워지며 전신 질환의 재발로 인해 재발 할 수 있습니다. 이 유형은 이름이 지정되며,이를 전신 유형이라고합니다.
1. 안구 성능 : 환자의 갑작스런 발적, 흐린 시력 또는 시력 저하로 인해 환자의 갑작스런 발병, 광 공포증, 검은 그림자 및 기타 증상이있을 수 있으며, 시각적 감소 정도는 매우 다를 수 있으며, 일부 환자는 명백한 시력은 감소했지만 대부분의 환자는 시력을 심하게 감소 시켰으며, 특히 두 눈 모두 시력을 감소 시켰으며, 단일 눈 관련은 매우 드 rare니다.
눈의 전방 부분에서 정상 또는 경미 내지 중등도의 이리도 사이클 염, 섬모 혼잡, 먼지 또는 선형 각막 우울증, 전방 챔버 플래시, 전방 챔버 염증 세포, 유리체 내지 중간 먼지 또는 안개 황반의 심한 삼출물 분리 또는 망막 박리로 인한 혼탁, 구 심성 동공 장애가보고되었다.
이 질환의 특징적인 안 저는 혈관 주위의 망막 혈관의 흰색 잔존물로 바뀌어 서리로 덮인 가지와 같이 혈관 주위에 흰색 시스가 형성되므로 혈관의 이름은 중간과 주변에서 더 분명하고, 일부는 주로 중간에 있습니다. 운동과 정맥 모두에 영향을 줄 수 있지만 정맥 침범이 더 명백하고 심각하므로 Kleiner 등은 "급성 서리 같은 망막 정맥 염증"이라는 이름이 질병의 임상 증상을 더 잘 반영 할 수 있다고 지적했다.
특수한 머리 스타일은 다른 전신 유형의 안저와는 다른데, 이전의 망막에는 주변부에서 특히 부종이나 국소 삼출물이 있으며, 후대 망막은 구멍이 있거나 벗겨져서 흩어져 있으며 광 디스크는 정상입니다. 혼잡, 부종 등, 망막 혈관 비틀림 및 팽창, 낭종 부종, 삼출물 분리, 황반 구멍은 없지만 명백한 유리체 출혈, 중추 망막 정맥 폐색 등 환자 안저의 특징적인 변화 외에도, 전형적인 거대 세포 바이러스 망막염, 국소 망막 괴사 및 삼출성 병변의 변화와 같은 1 차 질환과 일치하는 병변이있을 수 있으며, 이는 약간 또는 벗겨지기 쉬운 출혈을 가질 수 있습니다. 인간 면역 결핍 바이러스 감염으로 인한 망막면 플라크가 발생할 수 있으며 전신성 홍 반성 루푸스와 관련된 서리가 많은 수지상 혈관염은 삼출성 황반 박리, 망막 내 출혈 및 "백색 심장"외관을 유발할 수 있습니다 망막 출혈 (즉, 출혈의 중앙에 하얀 병변이 있음).
2. 전신 증상 : 특별한 모발 유형은 주로 건강한 사람에게 발생하며 인센티브는 없지만 눈 질환이 발병되기 1-5 주 전에 감기, 바이러스 성 결막염, 피부 여드름 발진 등의보고도 있습니다. 일부 환자는 단순 포진 바이러스, 단순 포진 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 연쇄상 구균 등에 대한 항체와 같은 병원체에 대한 항체를 보유 할 수 있습니다. AIDS 환자는 눈 질환 몇 년 전에 인간 면역 결핍 바이러스 감염으로 진단되어 병용 될 수 있습니다 기회 감염 (예 : 폐렴 구균, 구강 칸디다 알비 칸스, 폐렴 구균, 사이토 메갈로 바이러스 등), 카포시 육종은 여전히 발생하지만 서리가 많은 수지상 혈관염이 발생한 후에도 발생할 수 있습니다. 따라서 성인의 혈청 망막 혈관염에 결함이있는 경우, 급성 사구체 신염 환자뿐만 아니라 원인이나 병이 전신 질환을 확인하기 위해 혈청 학적 및 기타 검사를 실시해야합니다. 수막염 및 기타 질병.
확인
서리가 많은 수지상 혈관염의 검사
소수의 의심스러운 환자, 특히 전신 질환, 항 인간 면역 결핍 바이러스, 거대 세포 바이러스, 단순 헤르페스 바이러스, 톡소 플라스마 곤디 및 다른 항체를 가진 환자의 경우, 면역 기능 및 전신 검사를 수행하여 연관성을 확인해야합니다. 전신 질환.
플루오 레세 인 안저 혈관 조영술은 영향을받는 동맥의 충전 지연, 광범위한 망막 플루오 레세 인 누출, 낭포 황반 부종, 시신경 염색, 출혈 막힘, 모세관 류 관류, 망막 혈관 신생 등을 감지 할 수 있습니다; 인도시 아닌 녹색 혈관 조영술 약한 형광 반점과 맥락막 혈관 색소 누출이 발견 될 수 있습니다. 전기 레티노 그램은 막대와 원뿔 기능이 크게 억제되어 a, b 파 진폭 감소, 발진 전위 사라짐, 망막 전류 맵 및 패턴 시각 유발 전위를 보여줍니다 질병이 치료 된 후 변화는 정상으로 완전히 돌아올 수 있습니다. 시야 검사는 시야 확대와 생리적 사각 지대 확대와 같은 변화를 찾을 수 있습니다.
진단
서리 성 수지상 혈관염의 진단 및 식별
전형적인 안구 변화, 특히 안저 변화에 따르면 진단을 내리는 것은 어렵지 않습니다.
차별 진단
1. 급성 망막 괴사 증후군 :이 질환은 대개 망막 중간 부분의 망막 괴사, 주로 망막 동맥염으로 구성된 망막 혈관염, 중요한 유리체 불투명도 및 말기 류마티스 망막 박리로 특징 지워집니다. 단순 포진 바이러스, 단순 포진 바이러스 감염, fluorescein fundus 혈관 조영술의 특성 및 임상 증상에 따르면 서리 같은 수지상 혈관염과 구별하는 것은 어렵지 않습니다.
2. 중간 포도막염 : 중간 포도막염은 전형적으로 섬모 편평하고 유리체 같은 눈 같은 병변, 유리체의 구상성 불투명도, 종종 말초 망막 혈관염, 망막 맥락 막염 및 황반 낭성 부종과 관련이 있습니다. 이러한 변화는 광범위한 망막 혈관 시스에서 발생하지 않으며, 이러한 임상 특징은 두 가지를 식별하는 데 도움이됩니다.
3. 거대 세포 바이러스 또는 단순 포진 성 망막염 : 바이러스 성 감염은 전신성 서리 성 수지상 혈관염의 원인 또는 관련 질병 일 수 있으며, AIDS와 더 관련이있을 수 있으므로 의심스러운 환자가 발견되면 상세하게 설명해야합니다. 그러한 심각한 질병의 존재를 배제하기위한 전신 검사 및 실험실 검사.
4.Eales disease : Eales disease는 말초 망막 정맥 분지와 관련이 있으며, 벽은 흰색 칼집 또는 불투명도를 동반하지만 혈관 칼집은 서리가 많은 수지상 혈관염으로 인한 것만 큼 광범위하지 않으며 유리체에서 반복되는 대량의 혈액은 그것의 특성은 서리 같은 수지상 혈관염과 쉽게 구별됩니다.
