소아 혈관망막종
소개
어린이의 혈관 망상 종 소개 혈관 신생 종은 중배엽 세포의 배아 잔류 조직으로부터 유래하며, 두개 내 실제 혈관 종양이다. 낭포 성 및 고형의 두 가지 유형으로 나누어지며, 임상 증상은 종양의 위치 및 특성에 따라 다릅니다. 다른 장기와 혈관종 또는 적혈구 증 환자, 뇌와 뇌의 재발 성 종양을 VonHippelLindau 질병이라고합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 %-0.01 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌수종 실조증
병원균
어린이의 혈관 망상 종의 원인
(1) 질병의 원인
혈관성 망막 종의 가족력은 4 %에서 20 %이며 원인은 불분명합니다.
(2) 병인
혈관성 망상 종은 배아가 3 개월 째에 소뇌에 참여했기 때문에 소뇌에서 발생하기 쉬운 혈관과 실질 사이의 지속적인 통합 부족으로 인해 중배엽과 상피 조직 구성 요소 사이의 통합 동안 장애로 인한 것입니다. 사빈은 혈관성 망상 종이 간질 분화에 의해 발생하여 혈관, 원시 혈장 및 적혈구를 생성한다고 믿으며, 종양에서는 혈관의 형성이 가장 중요하다. 세포질 액포가 서서히 액화되고 결과가 원래 혈장이되어 종양 낭종 액이 원래 혈장임을 확인합니다.
종양의 육안은 낭성 또는 낭성 일 수 있으며 종양의 낭성 변화도있을 수 있습니다. 종양은 깨끗하고 자주색이며 질은 거칠며 직경이 다릅니다. 뇌 조직과 밀접한 관련이 있습니다. 절단면은 짙은 자주색이며 인접한 수막은 혈관 확장, 갈색 노란색 헤모 사이 드린은 캡슐과 종양 결절의 벽에 침착 될 수 있으며, 종양의 80 %는 낭성이며, 특히 뇌 혈관 낭성 변화가 더 흔합니다. 캡슐은 노란색 또는 황갈색을 포함합니다 액체는 대부분 10 ~ 100ml 사이이며 낭포 액의 단백질 함량이 높고 젤리 샘플로 고화되기 쉽다 낭포 액의 단백질 함량은 100ml 당 3 ~ 4g까지 가능하며 종양 삼출물이며 종양 캡슐의 내벽은 매끄 럽습니다. 혈관이 풍부한 종양 결절, 1/4 종양이 상당하고, 정현파와 같은 혈액 공급이 매우 풍부합니다. 적색 종양 결절이 주머니로 튀어 나와 크기는 약 2cm이지만 일부 종양 결절은 1cm 미만이며 일부는 주머니에 숨겨져 있습니다. 벽에서는 발견하기 쉽지 않고, 고형 종양은 크기가 크며, 개별 지름은 10cm에 이르며 자주색, 밝은 빨강, 노랑, 부드러 우며 혈액 공급이 풍부하고 출혈이 쉽고 주변 뇌 조직으로 명확하게 정의됩니다. 모발 종양, 얼마나 많은 경우가 더 많을 수 있습니까 종양은 뇌의 다른 부분에 분포되어 있습니다.
현미경 하에서, 종양 시스템은 주로 모세 혈관 사이의 해면 혈관이있는 튜브, 적혈구로 채워진 튜브, 및 일부는 큰 혈관 및 다양한 모세 혈관 사이의 다양한 크기 및 망상 세포의 젊은 혈관 세포 및 혈관 공동이 매우 풍부하다. 정현파와 혈관 네트워크 사이에는 많은 혈관 모세포가 있으며, 이들 세포는 크기가 다양하고 다각형, 삼각형, 원형, 타원형 및 불규칙하며, 풍부한 세포질과 액포 (거품)가 있습니다. 원형 또는 타원형, 심하게 염색되지 않은, 황 변색 종양 세포라고도하는 더 큰 거품 세포를 형성하는 리피도 이드를 함유하며, 감수성 및 다형성 핵은 드물고 때로는 거핵구가 형성되며 조직은 종양 내에서 발생합니다 혈관벽의 변성 및 유리질 변화는 종양에 종종 낭성 변화가 있으며, 캡슐 크기가 다르고, 큰 낭종에 융합 될 수 있으며,은 카보네이트 망상 염색은 세포 주변의 많은 망상 섬유에 의해 볼 수있는 많은 미세은 섬유를 보여줍니다. 혈관과 캡슐 벽은 섬유 아교 세포로 구성되어 있으며, 종양 세포에서 핵의 이상이 발생하여 핵이 증가하고 다핵 거대 세포가 존재하는 경우 핵 분리가 일어나지 않는 경우에도 종양은 개별 종양 조직은 긍정적 인 적혈구 폭발을 포함, 외부 골수의 중심에 흩어져 볼 수 있었다, 악성된다.
전자 현미경에서는 어린 모세 혈관이 내피 세포로 덮여 있고 세포체가 내강으로 돌출되어 있으며, 중간 엽 세포의 세포질에는 많은 망상 물질이 포함되어 있으며 췌장 세포와 같이 원형 막으로 덮인 몸체가 많이 있습니다. 세포질에 추가하여, 지모 겐 입자는 또한 원래의 펄프 섬유의 분포에서 발견 될 수있다.
실질 혈관상 망막 종의 거시적 및 조직 학적 형태는 혈관 모세포 성 수막종 및 신장의 부신 선종 암종과 매우 유사하며 전자 현미경은 뚜렷한 구별을 제공 할 수 있습니다. 수막종에서 많은 양의 콜라겐 섬유가 보이고 세포는 소용돌이입니다. 배열하면, 세포질에는 과립이없고, 부신과 같은 암 세포에는 지모 겐 과립이 없으며, 캡슐이있는 과립은 없으며, 혈관성 망막 종에서는 발견되지 않는 많은 글리코겐 과립 만이 있습니다.
악성 혈관 모계 종양은 드물고, 세포가 현미경하에 활발하고 밀집되어 분포되어 있으며 많은 세포 분열이 나타나고 혈관이 감소하며 성장 속도가 빨라서 외막 및 혈관 내피 세포 악성 종양을 형성합니다.
혈관성 망막 종은 병리학에 따라 네 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1 모세 혈관 유형 : 모세 혈관, 종종 거대한 낭종,
2 세포 유형 : 덜 흔하고, 주로 망상 내피 세포, 적은 혈관, 낭종 형성,
3 스폰지 유형 : 주요 구성 요소는 구경 크기가 다른 혈관 또는 정현파입니다.
4 혼합 유형 : 위의 혼합 유형.
예방
어린이의 혈관 망상 종 예방
이 질병의 병인은 알려져 있지 않습니다. 종양의 일반적인 예방 조치를 참조하고, 종양의 위험 요소를 이해하고, 종양의 위험을 줄이기위한 대응하는 예방 및 치료 전략을 수립하십시오. 종양을 예방할 수있는 두 가지 기본 단서가 있습니다. 신체가 저항력을 향상시키는 데 도움이 될 수있는 이러한 전략은 다음과 같습니다.
1. 유해 물질을 피하면 유해 물질에 대한 노출을 피하거나 최소화 할 수 있습니다.
2. 종양에 대한 신체 면역력을 향상 시키면 신체의 면역 체계와 암을 개선하고 강화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
(1) 유해 물질 방지 : 환경 요인, 생활 습관, 활동 습관 및 사회적 관계와 같은 일부 관련 종양 발생 요인은 발병 전에 예방됩니다.
현재의 암 예방 노력의 초점은 먼저 금연, 제대로 식사, 규칙적인 운동, 체중 감량 등과 같이 우리의 삶과 밀접한 관련이있는 요소에 초점을 맞추고 개선해야합니다. 암 발병 가능성을 줄입니다.
(2) 면역력 향상 : 면역 체계의 기능을 향상시키는 가장 중요한 것은식이 요법, 운동 및 건강한 생활 습관, 좋은 정서적 상태 유지 및 적절한 신체 운동은 신체의 면역 체계를 최적의 상태로 만들고 종양을 예방하며 다른 질병의 발생을 예방하는 것도 유익합니다.
복잡
소아 혈관 망상 종 합병증 합병증 수두증 운동 실조증
뇌수종, 운동 실조증 등에 의해 다른 혈관종 또는 적혈구 증가증에 의해 복잡해질 수 있습니다.
수술을 수행하면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
1. 두개 내 출혈 또는 혈종은 수술 중 지혈과 관련이 없으며, 수술 용 현미경의 적용과 수술 기술의 개선으로이 합병증은 덜 빈번하고 상처는 조심스럽게 지혈되며 두개골을 닫기 전에 관개를 반복하면 수술을 줄이거 나 피할 수 있습니다. 두개 내 출혈 후.
2. 뇌부종 및 수술 후 높은 두개 내 압력은 탈수 약물로 두개 내 압력을 감소시킬 수 있으며, 글루코 코르티코이드는 뇌 부종을 완화시킬 수있다.
3. 신경 기능 상실은 중요한 기능 영역 및 수술 중 부상의 중요한 구조와 관련이 있으며, 수술 중 가능한 한 부상을 피해야합니다.
징후
소아에서 혈관성 망막증의 증상 일반적인 증상 감각 장애 목 강직성 복시 역전 두개 내압 증가 소뇌 증상 실조증 강제 머리 이상 화증 현기증
모든 연령에서 발생할 수있는 가족력이있을 수 있으며, 어린이가 더 흔하며, 종양은 낭성 및 고형으로 나눌 수 있으며, 종양의 병력은 다양하며, 고형 종양의 성장은 느리며 몇 년 이상 지속될 수 있습니다. 시간, 낭포 성 시간이 짧고, 수 주, 수개월 또는 수 년이 될 수 있으며, 갑작스런 종양 낭성 변화 또는 종양 뇌졸중으로 인해 후 포자 종양이 네 번째 심실을 압박하기 쉬우 며 뇌척수액 순환 방해, 종양이 소뇌 반구에 위치 할 때 종종 두개 내압과 소뇌 증상이 증가하고 머리를 압박하는 경향이 있습니다 .90 %의 환자는 두개 내압이 증가하고 두통, 현기증, 구토, 시신경 부종 및 증상이 나타납니다. 시력 상실, 80 %의 경우 구토, 시력 상실은 30 %, 목 경직은 11 %, 소뇌 종양은 종종 안진, 운동 실조증, 보행 불안정성, 디플로 피아, 현기증, 시력 상실, 뇌신경 후부 그룹을 동반합니다 마비 등의 개별 사례는 해당 증상 및 신체의 위치에 따라 뇌 반구에 위치한 연하 곤란증, 인후 쉰 목소리, 딸꾹질, 인후 반사,식이 기침 등으로 나타나는 골수 증상을 나타냅니다. 마비의 변화도, 일방적 인 감각 장애, 반맹, 소수의 발작이있을 수 있습니다.
또한, 임상 증상은 병리학 적 유형과 관련이 있으며, 모세 혈관 및 혼합 종양은 더 큰 낭종을 형성하는 경향이 있습니다. 조성이 높고, 질병의 진행이 느리게 진행되고, 증상이 나중에 나타나고, 스폰지 유형이 종양 내 출혈에 걸리기 쉽고, 질병의 진행이 짧으며, 증상이 변동하고, 종종 갑자기 악화 될 수 있습니다. .
신체 검사는 뇌신경 장애, 삼차 신경 감각, III, IV, VI 뇌 신경 부분 마비, 안저에서 볼 수있는 시신경 부종 환자의 90 %, 일부 증상으로 인한 망막 혈관종 또는 종양 출혈, 내장 선천성 이 질환에는 간 낭종, 다낭성 신장 질환, 부고환염, 부신 갈색 세포종 및 부고환 관상 선종이 포함됩니다.
확인
소아 혈관성 망막 종의 검사
1. 적혈구 증가증, 적혈구 수 및 헤모글로빈 양으로 혈액 군 검사는 적혈구 증가증 및 고 헤모글로빈 환자의 9 %에서 49 %로 유의하게 증가했습니다.
2. 간장의 여러 낭종에 대한 혈액 생화학 검사는 간 세포에 손상을 줄 수 있으며, 트랜스 아미 나아 제가 약간 증가합니다.
3. 단백질 세포 분리의 뇌척수액 생화학 적 현상의 뇌척수액 검사.
1. 척추 혈관 조영술은 후부 소뇌 동맥 또는 상부 소뇌 동맥의 비정상적인 종양 염색에서 흔하며, 이는 종양 결절을 보일 수 있습니다.
2. CT는 큰 낭종에서 작은 종양 결절을 특징으로하며, 종양 결절 및 고형 종양은 동일한 밀도 및 균일 한 향상이며, 캡슐 벽은 강화되지 않습니다.
3. MRI 종양 T1 영상 신호는 뇌척수액이 T1보다 높음; T2 영상은 긴 T2 신호이며, 종양 또는 작은 혈관 흐름 주위에 부종이있을 수 있습니다.이 질환은 일반적인 후두 두개골 낭성 세포 종양 식별.
4. 디지털 뺄셈 혈관 조영술 (DSA) MRI에 따르면 혈관 유동 효과가 분명한 어린이는이 검사를 수행해야합니다.
5. 복부 B- 초음파는 간에서 여러 낭종을 감지 할 수 있습니다.
진단
소아 혈관성 망막 종 진단 및 진단
소아 (주로 남성)는 망막 혈관종 또는 간, 신장, 췌장 다 낭종 및 적혈구 증가증이 있으며, 두개 내압과 소뇌 징후가 증가하면이 질병의 진단을 고려해야합니다.
다른 intracranial 종양과는 달리, 낭포 성 혈관성 망막 종은 망막 혈관종 또는 간, 신장, 췌장 다 낭종 및 적혈구 증과 관련이 있어야합니다. 증가 된 압력 및 소뇌 징후는이 질병의 진단을 고려해야합니다. 식별, 후자의 종양 결절 강화, 스캔 향상 고르지 못한, 낮은 밀도, 석회화는 석회화를 가지고 있기 때문에 식별 지점으로 사용할 수 없습니다. 고체 혈관 망상 종은 전 수 모세포종과 구별되어야합니다. 종종 폰 히펠-린다 우 증후군이 동반되며, 후자는 소뇌 vermis에서 더 흔하며, 낭종의 종양 결절은 수술 전 확인에서 특정 어려움이 있으며, 종양은 소뇌의 각도에 위치하며, 음향 신경종과 구별되어야합니다. 이들 중 대부분은 청각 변화가있는 실체이며 혈액 공급 후부에서 악성 신경 교종 및 뇌 혈관 기형과 구별되어야합니다.
