어린이의 혈전성 혈소판 감소성 자반병
소개
소아 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 소개 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증은 또한 Moschcowitz 증후군, Baehr-Schiffrin 증후군, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증, 혈소판 낭성 혈전증, 혈전 용혈성 자반으로 알려져 있습니다. 증상은 혈소판 감소 성 자반증, 용혈성 빈혈, 다양한 정도의 신경 증상, 발열 및 신장 손상을 포함하며, 전형적인 병리학 적 변화는 작은 혈관의 광범위한 혈전 방해로 인해 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달, 급성 신부전
병원균
소아 혈소판 감소 성 자반증 병인
(1) 질병의 원인
이 질환의 병인은 주로 작은 혈관 질환으로 알려지지 않았으며 독소, 약물 알레르기, 박테리아 또는 바이러스 감염,자가 면역, 콜라겐 질환 및 기타 이론이있을 수 있지만 작은 혈관 질환과 같은 질환에서 일반적으로 확인되지는 않았습니다. 작은 혈관 질환으로 인한 루푸스 홍반, 다발성 동맥염, 쇼그렌 증후군 및 류마티스 관절염은 미세 혈관의 병변을 확산시켜 혈관 내 용혈이 혈전증을 촉진합니다.
(2) 병인
1. 병리 생리학 : vWF는 정상적인 지혈 과정에서 필수 구성 요소이며, 고전 단 혈류 상태에서는 내피 세포 표면, 혈소판 표면 수용체 및 vWF 다량 체 사이에 상호 작용이있어 혈소판 및 내피 세포로 이어진다. 세포 유착, vWF 결핍 또는 비정상적인 분자 구조는보다 일반적인 유전성 출혈성 질환 인 폰 빌레 브란트 병 (vWD)을 유발할 수 있지만, vWF 수준이 지나치게 높으면 만성 내피 세포 손상을 유발하여 혈전증을 유발할 수 있습니다. 성병에서 vWF는 혈장으로 분비 된 후 효소 적 가수 분해 처리되며, 절단 부위는 A2 도메인의 Tyr842-Met843이고,이 절단에 의해 VWF 절단 단백질 (vWFCP)이 수행된다. 트롬 보 스포 딘 1 형 모티프 13, ADAMTS13을 갖는 리신 테 그린 및 메탈 로프 로테이나 제의 트롬빈-민감성 단백질 1 모티프는 vWF 다량 체가 클수록, 지혈 활성이 더 강하고, 대형 TTP 환자는 커지기 쉽다 vWF 다량 체의 분자량은 평소보다 높은 전단 조건에서 혈소판과 더 강력하게 결합되어 광범위한 미세 혈전을 형성합니다. 중합체의 출현은 vWF를 분비하는 내피 시스템의 부족 또는 vWF를 분해하는 효소 시스템의 부족에 기인 할 수 있는데, 이는 추후 연구에 의해 확인 된 가설이다.
Furlan과 Tsai는 1996 년에 2가 금속 이온 조건에서 metalloproteinase가 vWF를 분해하고, 그 결함으로 인해 vWF 다량 체가 형성 될 수 있음을 입증하였으며,이 metalloproteinase는 vWFCP이며, 추가 연구를 통해 vWFCP의 구조적 결함 및 패밀리가 확인되었습니다. 성적인 TTP는 밀접한 관련이 있으며, 획득 한 vWFCP자가 항체는 비가 족성 TTP를 유발합니다. 내피 세포 손상은 TTP의 발병 기전에서 핵심적인 원인으로 간주되어 뇌, 신장 및 기타 장기의 미세 혈관 형성에서 혈소판 응집 및 형성으로 이어집니다. 혈소판 혈전증은 일반적으로 미세 혈관 내피는 정상적인 상태에서 항 응고되지만, 일단 파괴되거나 활성화되면 내피 세포는 항응고제 활성을 잃고 응고제가됩니다. 해밀턴 등은 보체 복합체 C5b-9에 노출되어 있음을 발견했습니다. 몇 분 내에, 인간 제대 정맥 내피 세포는 내피 미세 입자 (EMP)를 방출 할 수있다 .EMP는 24 내지 48 시간 동안 TNFa의 존재 하에서 조직 인자, 구조적 항원 CD31 및 CD51을 발현 할 수 있으며, 응고제 활성을 나타낸다 .Jimezez 등은 TTP를 발견했다. 환자의 혈장은 뇌와 신장 EMP 수치를 5 배, 응고제 활동을 2 ~ 3 배 증가시키고 미세하게 만들 수 있습니다. 간 부착 분자 (ICAM-1) 발현은 ITP 플라즈마 플라즈마 환자의 대조군이 효과가없는 반면 VCAM-1은 13 배 증가, 3 배 증가 하였다.
TTP의 발생은 주로 내피 세포 활성화와 관련이있을 수 있으며, TTP의 급성기의 EMP 수준이 유의하게 증가한 것으로 나타 났으며, 회복기의 EMP 수준은 대조군의 수준과 비슷하므로 TTP 환자의 혈장은 EMP 수준 및 활성화 마커의 발현에서 볼 수 있다고 결론 지었다. 미세 혈관 내피 세포 손상의 활성화 및 유도, 최근에, 그들은 TMP 환자에서 혈장-유도 된 미세 혈관 내피 세포에 의해 방출 된 관련 마커 CD62E 및 CD54를 과도하게 발현하는 EMP가 추가로 TTP, 응고제 EMP의 발병에서 내피 세포 활성화의 역할을지지 함을 발견 하였다 방출은 TTP에서 중요한 역할을 할 수 있으며, EMP는 TTP 및 기타 혈전 성 질환 활성화 및 내피 손상에 대한 유망한 마커 일 수 있으며, EMP는 혈소판 미세 혈전 형성을 유발하거나 확장하여 EMP에 대한 심층 연구에 도움이 될 수 있습니다. TTP 또는 혈전 미세 혈관 병증에 대한 이해를 심화시키기 위해.
2. 병리학 적 특징 : TTP는 미세 혈관 병증에 속하고, 전신 동맥과 모세 혈관이 관여하여 내피 세포를 과도하게 증식시키고 혈소판 미세 혈전이 혈관을 차단합니다.이 불완전한 막힘은 미세 혈관을 통과 할 때 적혈구가 분열 된 세포를 형성하게합니다. (절단 세포), 광학 현미경, PAS 및 GIEMSA 염색 양성, 면역 형광 및 전자 현미경 연구 하에서의 미세 혈전 과립은이 혈전의 주요 성분이 셀룰로오스 및 혈소판이며, 때때로 내피로 인해 보체 및 면역 글로불린을 찾을 수 있음을 확인했습니다 세포의 과다 형성으로 인해 내피하에 혈전이 발생하지만, 일반적인 염증성 병리와 같은 염증성 세포 침윤은 없지만 영향을받는 혈관의 내피 세포에는 여전히 형태 학적 및 기능적 변화가 있으며 전자 현미경에서는 이러한 세포가 부어 오르고 세포질이 미세합니다. 혈소판 응집 영역의 내피 세포는 다량의 세포질 성분을 포함하고, 소포체 표면이 거칠고, 미토콘드리아가 증가하며, 골지 영역이 확대되며, 리소좀이 많이 있습니다. , 특이성은 없지만 신장, 뇌, 비장, 췌장, 심장 및 부신 가장 흔한, 특히 심장, 신장, 뇌, 내피 세포는 신체의 TTP 혈장 손상에 더 취약하며, 피부, 잇몸 및 골수 생검은 손상의 증거가있는 환자의 30 ~ 50 %에서 발견 될 수 있으며 가장 흔한 출혈 부위는 손상된 혈관이있는 곳에서는이 부위가 자두로 나타나 피부 생검에 이상적인 장소입니다. 췌장과 신장 출혈 및 색전증이 가장 흔하지 만 뇌에서 가장 광범위한 출혈이 종종 발생하여 더 심각한 결과를 초래합니다.
예방
소아 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 예방
이 질환의 원인은 알려져 있지 않으며 다른 질환에 이차적 일 수 있으며, 가족 성 질환이있는 것으로 알려져 있습니다. 약물, 중독 및 면역 질환 등의 일반적인 이차 요인은 NO, 염료, 페인트, 벌독, 뱀독 등은 접촉을 피하고 독성 손상을 유발해야합니다.
복잡
소아 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 합병증 합병증 황달 급성 신부전
동시 감염, 망막 출혈, 위장관 및 요로 출혈, 황달, 급성 신부전의 원인.
징후
소아에서 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증의 증상 일반적인 증상 황달 간질 및 간질 발작 뇌 신경 마비 망막 출혈 혈소판 감소증 신부전 근육 조직 괴사 혼수
TTP를 가진 대부분의 환자는 이전의 신체 건강 (특발성 TTP)을 앓고 있으며 약 15 %의 환자가 특정 질병에 이차적 일 수 있습니다. 임신, 콜라겐 혈관 질환 또는 췌장염 등 특정 약물은 클로피도그렐, 퀴닌, 미토 마이신 C, 시클로 스포린 및 FK506 (면역 억제제) 등과 같은 TTP-HUS를 유도 할 수도 있습니다. TTP의 병인은 확실하지 않지만 클로피도그렐을 복용 한 TRP 환자 중 일부는 ADAMTS13에 대한 억제 항체를 검출 할 수 있다는 것이 밝혀졌습니다 .TTP의 발병이 갑자기 시작되고, 가장 흔한 첫 증상은 출혈과 신경계의 비정상적 증상, 신경 증상의 빠른 발달은 두통, 졸음, 스터 포, 혼수 상태, 뇌 신경 마비 및 발작이 발생할 수 있으며 질병이 진행됨에 따라 열이 반드시 질병의 시작 부분에 나타나지는 않습니다.
1. 열 : 종종 38 ~ 40 ° C, 환자의 90 % 이상이 열이 있으며 시상 하부, 조직 괴사, 용혈 물질 방출, 항원-항체 반응 및 동시 감염을 침범하는 병변으로 인해 열이 발생할 수 있습니다.
2. 출혈 : 주로 혈소판 감소증, 자반 및 망막 출혈이 가장 흔하며 위장관 및 요로가 뒤 따릅니다.
3. 용혈성 빈혈 : 모세 혈관에 피브린 침착으로 인해 내강이 좁아지고 적혈구가 부서져 부러지고 용혈로 인해 황달이 발생할 수 있습니다.
4. 신경계 관련 증상 : 뇌의 혈관이 침범되어 있으며 경증, 중증, 일시적 또는 영구 신경 증상과 같은 다양한 증상이 있습니다.
5. 신장 병변 : 신장 신관 폐쇄로 인한 가시적 신장 관 폐쇄 및 심지어 신장 피질 괴사.
확인
소아 혈전 성 혈소판 감소 자반의 검사
1. 빈혈 : 종종 더 심각하고 긍정적 인 색소 성 빈혈, 망상 적혈구 및 핵 형성 적혈구가 현저히 증가하고, 적혈구 형태가 비정상적이고 부서지며, 골수 적혈구가 활성화되고, 적혈구 수명이 3-6 일로 단축되며, 혈청 빌리루빈이 증가합니다. 간접 반응.
2. 백혈구 증가 : 어떤 경우에는 백혈병과 유사한 반응이 나타납니다.
혈소판 : 혈소판 감소증, 정상 골수 거핵구.
4. 기타 : 단백뇨, 혈뇨, 혈액 요소 질소 증가, 혈관 취약성 검사는 종종 긍정적이며 흉부 엑스레이, 위장 객담 혈관 조영술, B- 초음파, 뇌 CT 및 뇌파와 같은 다양한 영상 검사를 수행해야 함 그래프를 확인하십시오.
진단
소아 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증의 진단 및 진단
임상 용혈, 빈혈, 혈소판 감소 성 자반증, 신경 증상, 신장 병변 및 실험실 검사의 특성에 따라 진단 할 수 있습니다.
다음 질병으로 식별해야합니다.
특발성 혈소판 감소 성 자반증.
2 특발성자가 용혈성 빈혈.
3 증상 용혈성 빈혈.
4 심지어 증후군 (면역 용혈성 빈혈이있는 특발성 혈소판 감소 성 자반증).
5 전신성 홍 반성 루푸스.
