소아 제이크시 증후군
소개
어린이 자크 증후군 소개 Von Jakschssyndrome (von Jakschssyndrome)은 영양 결핍 (주로 조혈 결핍), 구루병 및 장기 만성 또는 재발 성 감염 (예 : 호흡기 감염, 요로 감염, 피부 화농성 감염 등)과 같은 병원성 요인이있는 폰 조크 증후군입니다. 그것은 빈혈, 간 비대증, 말초 백혈구 수 증가 및 미성숙 과립구 및 핵 형성 적혈구가있는 유아기를 특징으로하며 상태는 만성적입니다. 일반적인 예후는 좋으며 원인을 제거하고 영양을 개선하며 빈혈을 치료 한 후에 치료할 수 있습니다. 영아 슈도 백혈병 빈혈, 영아 비장 비대증, 영양 빈혈 감염으로도 알려져 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 비타민 D 결핍
병원균
어린이 자크 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
이 증상은 영유아의 특별한 유형의 빈혈이며 독립적 인 질병이 아니며 영유아의 빈혈과 감염에 대한 특별한 반응입니다 일반적으로 적혈구의 수명이 단축되고 파괴가 가속화되며 골수 조혈 기능이 열악하며 철 대사 장애가 주된 원인입니다. 이유.
(2) 병인
소아의 1 차 감염은 1 개월 이상 지속되었으며, 만성 감염에서는 망상 내피 계가 증식하여과 기능을하며 적혈구가 조기에 파괴되어 수명이 120 일에서 80 일로 단축되었으며 정상적인 골수의 보상이 이루어졌다. 적혈구 수명이 경미하거나 적당히 짧아지면 보상이 쉬우 며 빈혈이 발생하지 않는 능력은 매우 강하며, 감염되면 골수에는 빈혈의 주요 원인 인 상응하는 보상 능력이 부족합니다. 불충분 한 생산, 감염의 요구에 적응할 수 없으며, 철의 사용에 대한 장벽이 있으며, 감염시 혈청 철이 현저하게 감소하고, 총 철 결합 능력이 감소하여, 트랜스페린 생산, 간, 비장 및 골수의 감소와 관련이있을 수 있습니다. 조직에 저장된 철의 양은 증가하지만, 망상 내피 시스템에 의해 혈장으로 방출 된 철은 감소되는데, 즉 소위 망상 내피 시스템 철 블록, 및 철 대사 장애는 감염이 회복 된 후 교정 될 수있다.
예방
어린 시절 자크 증후군 예방
1. 다양한 예방 접종 작업을 잘 수행하십시오.
2. 영양 강화, 체력 향상 및 건강 증진.
복잡
어린이 자크 증후군의 합병증 합병증 비타민 D 결핍
반복되는 감염, 간 및 비장 확대는 비타민 D 결핍과 관련이있을 수 있습니다. 비타민 D 결핍의 발생은 칼슘 및 인 대사와 밀접한 관련이 있으며 신체에 미치는 영향은 전신적이며 탁월한 성능은 구루병 또는 골연화증입니다. 식이에 비타민 D가 부족하거나 인체에 햇빛이 부족하기 때문에 체내에 비타민 D의 합성이 감소하여 비타민 D 결핍이 발생하여 뼈 석회화가 비정상적으로 발생합니다.
징후
어린이 야 케시 증후군의 증상 일반적인 증상 반복 된 감염, 창백한 피부, 출혈, 불규칙한 열, 명백한 작고 작은 부종, 간 비대 비대
주요 임상 증상은 영양 빈혈 및 간질 비대와 같은 실질 외 조혈입니다. 반복되는 감염, 간 및 비장 확대는 비타민 D 결핍과 관련이있을 수 있습니다.
1. 영유아의 발병률은 6 개월에서 2 세 사이의 영아에서 발생합니다.
2. 만성 또는 반복 감염의 병력이 있습니다. 빈혈은 무겁고 영양 실조입니다.
3. 발병이 느리고 안색이 서서히 창백하거나 엷은 황색, 얇고 정신이없고 불규칙한 열이납니다.
4. 신체 검사 결과 간과 비장이 분명히 부어 있으며, 특히 비장이 골반까지도 명확하며 질감이 어렵다는 것이 밝혀졌습니다. 몸 전체의 림프절은 때때로 출혈 부위 나 부종으로 약간 확대 될 수 있습니다. 청소년 및 적혈구와 같은 임상 적 특징은 진단을 위해 고려 될 수 있습니다.
확인
어린이 자크 증후군 검사
1. 혈액 : 빈혈의 정도는 주요 질병에 따라 다릅니다. 중등도 이상의 영양 혼합 빈혈증으로 더 많이 나타납니다. 헤모글로빈은 60 ~ 90g / L (6 ~ 9g / dl) 이상이며 적혈구가 그에 따라 줄어 듭니다. 크기가 같지 않고 비정상적이고 멀티 염색 및 핵 적혈구를 쉽게 볼 수 있습니다.이 작은 세포 양성 색소 빈혈이며 심한 빈혈이 나타날 수 있습니다 소세포 hypochromic 빈혈, 망상 적혈구가 약간 증가했습니다. 백혈구 증, 심지어 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, 각 기간 (미숙 한 과립구조차도)에서 미성숙 과립구의 분류이지만 여전히 더 성숙합니다. 망상 적혈구는 정상이거나 감소하고 혈소판이 정상이며 백혈구가 증가합니다.이 두 점은 철분 결핍 빈혈과 다릅니다.
2. 골수 : 골수 과형성이 허용되며, 과형성이 활성이거나 유의하게 활성이다. 세포 분류 및 형태는 영양 혼합 빈혈과 유사합니다. 적은 수의 사례가 증식 할 수 있고, 림프구가 상대적으로 증가하고, 거핵 세포가 감소합니다. 과립구와 적혈구의 비율은 정상이며 적혈구는 과형성에 대해 보상되지 않으며 골수의 헤 모시 드린이 증가합니다.
3. 흉부 X- 선 검사 : 호흡기 감염의 경우 흉부 방사선 사진에서 폐에 염증성 그림자가 나타납니다.
4. epiphysis의 긴 뼈의 X-ray : long bone의 긴 뼈에서 비타민 D 결핍의 X-ray 결과를 찾을 수 있습니다. 컵 모양이나 브러시 모양으로 뼈가 희박하고 뼈가 구부러 지거나 변형됩니다. 엑스레이 뼈 나이 필름은 뼈 나이가 거꾸로 된 것을 발견했습니다.
5.B 슈퍼 체크.
진단
어린이 자크 증후군 진단 및 진단
주로 영아와 소아의 발병에 따라 영양 부족과 반복 또는 만성 감염의 병력이 있으며 빈혈이 심하고 영양 실조가 있으며 간 비대 비대는 특히 비장 비대증으로 명백하며 주변 혈액 사진은 젊은 입자, 젊은 적혈구 및 기타 임상 특징으로 나타납니다 진단을 고려할 수 있습니다.
1. 철분 결핍 빈혈 질병이 심하면 소세포 성 저 색소 성 빈혈을 볼 수 있습니다.이 시점에서 철분 결핍 빈혈과 구별되어야합니다. 후자의 혈청 철분은 감소하지만 혈청의 총 철 결합 능력은 증가하며 골수의 세포 외 철분은 감소되거나 사라집니다. 비장은 일반적으로 붓지 않습니다.
2. 백혈병 : 질병의 말초 혈액은 미성숙 과립구에서 볼 수 있으며, 임상 적으로 간 비대 비대증을 동반하지만 여전히 골수 검사를 통해 백혈병과 구별되어야합니다. 급성 백혈병의 상태는 빠르게 진행되고 출혈 경향이 있으며, 혈액 사진의 순진한 세포는 주로 1 차 및 어린 단계에 있으며 혈소판은 대부분 감소하며 골수는 전형적인 백혈병 변화를 보입니다. 만성 골수성 백혈병을 가진 영아의 혈액과 골수는 과립구에 의해 명백히 변하며 태아 헤모글로빈은 종종 크게 증가합니다. 위의 특성을 확인할 수 있습니다.
3. 백혈병 : 1 차 감염이 있고, 비장 비대가 더 가벼우 며, 혈액 사진에는 핵 형성 적혈구가 없으며, 과립구에는 감염 및 중독 변화가 있으며, 1 차 질병 관리 후에 혈액 사진이 정상으로 돌아옵니다.
4. 만성 용혈성 빈혈은 핵 형성 적혈구와 망상 적혈구가 증가 할 때 만성 용혈성 빈혈과 구별되어야하며, 후자는 가족 용혈성 빈혈 또는 지중해 빈혈의 적혈구 형태 또는 혈색소 이상에있을 수 있으며 용혈의 존재를 확인합니다. 긍정적 인 결과를 테스트하십시오.
5. 골수 외 조혈이있는 다른 질병들 : 영아 조 골화증, 골수 섬유증 등과 같은 빈혈, 비장 비대, 말초 혈액이 미성숙 한 과립, 적혈구로 나타나지만 골수 천자는 종종 성공하지 못합니다. 골수 생검 또는 뼈 엑스레이 필름을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
