후피골막유방증
소개
두꺼운 피부 골막 소개 피부 비대성 골막 성 골다공증 및 투린-솔렌 테-골 증후군으로도 알려진 Pachyermoperiostosis는 상 염색체 우성 및 이차성 과증식 성 골관절염 일 수 있습니다. 종종 다양한 만성 및 악성 신 생물 질환에 이차적이지만 병인은 여전히 불분명합니다. 원발성 골막 형성 과형성은 주로 남성에서 관찰되는데, 이는 상이한 침투성을 갖는 상 염색체 우성 유전 질환 일 수있다. 이러한 사례는 국내에서보고되었습니다. 이차 골막 형성 과형성은 또한 유전 적 장애 일 수 있지만, 종종 심각한 간 질환, 기관지 폐암 또는 상피 선암종, 기관지 확장증, 폐 농양 또는 위암, 식도암, 흉선 암에 의해 유발됩니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.001 % -0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 흉막염 심혈관 질환
병원균
두꺼운 피부 골막 질환의 원인
일차는 상 염색체 우성, 이차, 과증식 성 골관절증으로도 알려져 있으며, 종종 다양한 만성 및 악성 신 생물 질환에 이차적 일 수 있습니다.
예방
두꺼운 피부 골막 질환 예방
주로 두꺼운 피부의 심근 경색증을 유발할 수있는 다양한 요인의 예방을 위해. 이 질환의 주요 원발성 질환은 상 염색체 우성 유전성 일 수 있으므로,이 질환의 간접 예방에 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료가 중요하며,이 질환은 종종 다양한 만성 및 악성 신 생물 질환에 이차적이다. 따라서 예방을 위해서는 일차 질병의 적극적인 치료가 필요합니다.
복잡
두꺼운 피부 골막 합병증 합병증 흉막염 심혈관 질환
일차 비대성 골관절증은 관절 삼출로 인해 복잡해져 관절 통증, 부종 및 걷기가 불가능합니다. 골수 섬유증은 조혈 기능에 영향을 미쳐 빈혈, 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다. 위장관 증식 성 병변 및 염색체 이상, 이차 비대성 골관절염은 폐 및 흉막 질환, 심혈관 질환 및 흉부 외 질환으로 인해 복잡 할 수 있습니다.
징후
피부색 비대증의 증상 일반적인 증상 피부 비대 위 눈꺼풀 비후 이완 수평 줄무늬 심화 관절 삼출 확산 골막 비후는 비대 두개골 골막염을 나타냅니다
1. 1 차 : 사춘기, 얼굴, 이마, 머리 피부 비대, 주름진, 이마의 변화가 특히 두드러지고, 수평 줄무늬의 양이 깊어지고, 머리는 역 행성 두개골, 눈꺼풀, 특히 윗 눈꺼풀은 두껍고 느슨하고, 귀와 입술도 두껍고, 특히 큽니다. 손과 발의 피부도 비대하고, 팔다리와 지골은 비대하며, 손가락과 발가락이 아프고, 낭, 무릎 관절 삼출물, 환자의 팔다리가 고통 스럽습니다. 행동이 서투른 것입니다.
일차 사람들은 종종 사춘기 직후에 나타납니다. 얼굴, 이마 및 두피의 피부가 두껍고 주름 져 있습니다. 눈꺼풀이 두꺼울뿐만 아니라 이마와 뺨의 주름과 홈이 환자에게 불안하고 실망스러운 얼굴을줍니다. 두피의 주름은 두피를 형성합니다. 손발의 피부도 두껍지 만 주름지지 않습니다. 얼굴과 두피의 피지선이 활동하고 분비물이 크게 증가하며 손과 발에 다한증이 발생하여 환자가 불편 함을 느끼게합니다.
팔다리의 손가락 (발가락)과 긴 뼈가 두꺼워 져 손과 발이 삽처럼 작동합니다.
피부와 관절의 병변은 점차 커지고 5-10 년이 지난 후에도 평생 동안 변하지 않고 때로는 점차 악화됩니다. 피지선의 과도한 증식. 경우에 따라서는 머리와 생식기의 모발이 성기 게되거나 남성이 유방 발달을 일으킬 수 있습니다. 많은 환자들이 정신 지체가 발생하며 심한 경우에는 노동력 상실과 생명을 단축시킬 수 있습니다.
2. 이차 : 중년 후, 여성에서이 질환이 더 흔하고, 피부 변화가 심각하지 않고, 뼈 병변이 명백하고 빠르며, 통증이 의식적입니다. 일차 질병이 완화 된 후, 뼈 및 피부 병변이 완화됩니다. 피부와 뼈의 전형적인 변화에 따라 경골, 경골, 경골, 척골 및 기타 증식 성 골막염의 엑스레이 검사, 확산 골막이 두꺼워집니다.
이차 사람들은 주로 30 세에서 70 세 사이의 남성에서 볼 수 있습니다. 뼈의 병변은 중요하며 빠르게 발달하며 종종 통증이 있습니다. 그러나 피부의 병변은 중요하지 않으며 개별 증상도 중요 할 수 있습니다. 일차 병변을 효과적으로 치료하면 뼈와 피부 병변을 줄일 수 있습니다.
확인
두꺼운 피부 골막 질환의 검사
X- 레이 검사는 상완골, 상완골, 상완골 및 척골과 같은 증식 성 골막염 및 확산 골막 비후를 보여주었습니다.
진단
두꺼운 피부 골막 질환의 진단 및 분화
진단 포인트 :
첫째, 일차 : 1. 사춘기 후. 2. 이마와 뺨 피부가 분명히 두껍게되고, 주름이 나타나고, 두피가 두피를 형성하기 위해 두껍게되고, 손과 발의 피부가 두꺼워지고, 주름이없고, 종종 땀이 나며, 종종 명백한 클럽 활동이 동반됩니다. 3. 사지가 골막 모양으로 두꺼워지고 천골과 무릎 관절이 부어 있습니다. 4. 조직 병리학은 긴 뼈가 확산 불규칙한 골막 비후와 함께 주로 증식 성 골막염임을 보여줍니다. 5. 정신 지체가 동반 될 수 있습니다. 6.이 질병은 안정적 일 수 있으며 질병 발병 후 5 년에서 10 년 후에는 계속 발전 할 수 없습니다.
둘째, 이차 : 1. 중년 및 노인의 발생률. 2. 골막이 두꺼워지는 것은 빠르고 명백하며 종종 고통 스럽지만 피부 병변은 더 가볍습니다. 3. 병리학은 기본과 동일합니다.
이 질병은 비대증 및 갑상선 비대증과 구별되어야합니다.
