신생아 파종성 혈관내 응고
소개
신생아의 유혈 혈관 내 응고 소개 파종 성 혈관 내 응고 (DIC)는 독립적 인 질병이 아니라 질병의 여러 심각한 단계의 합병증으로 특정 병원성 요인 하에서 신체에 의한 응고 시스템의 활성화를 특징으로하며 응고 과정이 가속화됩니다. 섬유소 침착 및 혈소판 응집은 순환 내에서 발생하여 혈관에서 광범위한 미세 혈전 형성을 초래하고 응고 인자의 소비로 인해 광범위한 출혈이 발생합니다. 미세 순환에서 미세 혈전의 광범위한 형성으로 인해 조직 허혈, 저산소증은 중요한 기관 기능에 영향을 미치며 발전기의 질적 변화에도 영향을 미칩니다. 심각한 질병의 유병으로 인해 DIC의 발병률이 높으며 주요 임상 증상은 광범위한 피부, 점막 및 내장 출혈, 혈압 강하, 충격 및 색전증입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 특정 그룹의 질병 비율은 0.01 %-0.02 %입니다 감수성 인구 : 신생아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
신생아 파종 성 혈관 내 응고 병증
(1) 질병의 원인
신생아 DIC가 더 일반적이며 신생아의 특정 생리적 특성과 관련이 있습니다.
1. 면역력이 낮 으면 심각한 감염에 걸릴 수 있습니다.
2. 응고 인자는 피브리노겐 및 인자 VII와 같은 다양한 응고 인자의 생리 학적 감소를 감소시키고 태반을 통과 할 수 없습니다. 미숙 한 간 합성 기능으로 인해 비타민 K- 의존적 인자, 특히 프로트롬빈의 수준이 낮습니다.
3. 낮은 반응성, 열악한 조절, 낮은 체온, 호흡 및 순환 부전, 저산소증, 산증 등, 단핵 대 식세포 시스템은 간극 능력이 낮습니다.
4. 혈액이 두껍고 고 응고 가능 혈액이 두껍고 응고되어 있으며 섬유소 용해 활성이 강합니다.
5. 특정 산과 적 요인의 영향
(1) 감염 : 중증 감염은 신생아 DIC의 주요 원인입니다.
(2) 저산소증 : 산 결핍은 산증 및 혈중 점도 증가로 이어집니다.
(3) 냉기 손상 : 냉기 및 피하 지방 경화로 인해 미세 순환 관류가 불충분하고 모세관 손상이 발생합니다.
(4) 용혈 : 적혈구의 파괴로 인해 다량의 인지질 트롬 보 플라 스틴 물질이 방출되어 DIC를 촉진합니다.
(5) 기타 : 미숙아는 다양한 질병과 응고 메커니즘이 손상되기 쉬우 며 DIC 발생률이 높습니다.
태반의 조기 박리, 태반 조산, 심한 임신 유발 고혈압 등의 일부 산과 적 요인은 태반 순환으로 태반 손상 방출 조직 트롬 보 플라 스틴을 유발하여 DIC를 유발합니다.
(2) 병인
DIC는 많은 질병에 의해 복잡한 병리학 적 과정이며, DIC의 발생은 본질적으로 응고 시스템과 섬유소 분해 시스템의 병리 적 활성화입니다.
1. 응고 시스템은 혈관 내피 세포 손상 및 혈소판 막 결함, 혈소판 인자 (PF3) 및 TXA2가 방출되고 노출 된 혈관벽의 혈액 접촉 콜라겐 조직을 유발할 수있는 내 독소, 항원-항체 복합체 등과 같은 병원성 인자에 의해 활성화된다. XII 인자는 즉시 활성화되고 일련의 "폭포"반응을 통해 혈액 활성 혈전 플라 스틴을 형성하여 혈액 (내부 응고) 시스템을 활성화시켜 저산소증, 산증, 산과 인자 등과 같은 병원성 인자, 조직 또는 혈관벽 손상을 유발합니다. 조직 트롬 보 플라 스틴을 방출하고 일련의 활성화 과정 후에 마침내 조직 활성 트롬 보 플라 스틴을 형성하여 조직 (엑소 응고) 시스템을 활성화하고 활성 트롬 보 플라 스틴의 형성을 촉진하며 트롬빈의 형성을 가속화하며 섬유소를 만듭니다 피브린 모노머로의 원래 분해 인 트롬빈은 XII 인자를 활성화 할 수 있으므로 피브린 모노머는 피브린 응고를 합성하고, 혈관 내 응고를 완료하며, 병원성 인자는 다음 두 가지 방법을 통해 응고 시스템을 활성화 할 수 있습니다. 혈소판 및 / 또는 적혈구가 대량으로 파괴되어 응고 물질이 방출되고 혈액 응고 과정이 가속화됩니다. ), 당신은 DIC의 발생으로 이어질 수 있습니다, 과도한 응고 물질의 피를 지울 수 없습니다.
2. 응고 시스템의 활성화 과정에서 섬유소 용해 시스템 (섬유소 용해 시스템이라고 함)이 활성화되고, 섬유소 용해 시스템은 주로 다음 4 가지 방법으로 동시에 활성화됩니다.
(1) 형성된 트롬빈은 플라스 미노 겐을 직접 활성화시켜 플라스 민이되어 피브린이 용해된다.
(2) 활성화 된 인자 XII는 바소프레신을 칼리 크레인으로 전환시켜 플라스 미노 겐을 플라스 민으로 전환시킨다.
(3) 폐, 비장, 신장, 자궁 및 기타 플라스 미노 겐 활성화 제 (DIC)와 같은 일부 장기, 이러한 장기가 종종 관여하고, 플라스 미노 겐 활성화 제가 혈액 순환으로 방출되어 플라스 미노 겐을 섬유로 만든다 리소자임.
(4) 저산소증, 산증, 혈액 손실, 외상, 수술 등은 섬유소 용해 활성을 활성화시킬 수 있습니다.
섬유소 용해 효소 생성 후 섬유소와 섬유소원에 작용하여 섬유소 분해 산물 (FDP)로 분해되며, FDP는 항응고제 효과가 강하며 출혈을 악화시킵니다.
예방
신생아 전파 혈관 내 응고 예방
파종 성 혈관 내 응고 (DIC)는 다양한 원인에 의해 발생하는 병리학 적 과정 및 임상 출혈성 증후군이며, 소아과에서는 다양한 시스템 질병이 수반되며, 가장 일반적으로 박테리아 및 바이러스 감염을 포함한 심각한 감염, 쇼크, 부족 산소, 용혈, 세포 및 조직 손상이 발생할 수 있으므로 조기 진단, 조기 치료, 원발성 질병의 적극적인 치료, 원인 제거가 DIC 예방의 열쇠입니다. 중증 폐렴, 패혈증, 급성 용혈, 신생아와 같은 어린이 심한 질식 등을 가진 어린이는 질병을 악화시키고 DIC를 생성하지 않도록 가능한 빨리 질병의 발달을 통제해야합니다.
복잡
신생아 전파 혈관 내 응고 합병증 합병증
이 질병은 많은 질병이 심각한 단계로 발전하는 합병증입니다.
징후
신생아 파종 성 혈관 내 응고 증상 일반적인 증상 충격 피부 적혈구 감소증 혈소판 감소증 헤모글로빈 비뇨기 황달
1. 출혈은 다량의 응고 인자, 혈소판 감소증 및 2 차 섬유소 용해, 출혈, 일반적인 피부 결함, 간질병, 제대 졸음, 천자 점 찌르기, 심한 소화관, 요로, 폐로 인해 발생합니다. 출혈 및 기타 일반 출혈.
2. 미세 순환에서 광범위한 혈전증으로 인한 충격, 경로가 차단되고 순환 장애가 발생하며 충격이 발생합니다.
3. 미세 순환에서 광범위한 혈전증으로 인한 색전증, 영향을받는 장기에서 저산소 성 허혈 손상이 발생했으며 여러 장기 장애가 발생했습니다.
4. 용혈은 적혈구 변형, 미세 혈관 용혈, 혈색소뇨 증, 황달, 열에 의해 손상됩니다.
확인
신생아 전파 혈관 내 응고 검사
혈액 루틴
(1) 혈액 검사 : 눈에 보이는 적혈구는 헬멧 모양, 삼각형, 꼬임 및 적혈구 잔해 및 증가 된 망상 적혈구입니다.
(2) 혈소판 수 : 혈소판 감소증의 약 93 %, 점진적인 감소, 100 × 109 / L (100,000 / mm3), 50 × 109 / L (50,000 / mm3) 미만, 종종 비교 초기 외관, 주변 혈액은 더 신생아, 큰 혈소판, 혈소판 ≤ 30 × 109 / L을 볼 수 있으며, 두개 내 출혈이있을 수 있습니다.
2. 응고 테스트
(1) 응고 시간 (시험관 법) : 정상은 7 ~ 12 분이며 DIC과 응고 기간 (≤ 6 포인트) 동안 단축되지만과 응고 기간은 짧으며 소비 기간과 응고 기간이 크게 연장됩니다.
(2) 프로트롬빈 시간 (PT) : DIC의 90 %가 연장 될 수 있고, 신생아 PT의 정상 수치는 연령과 관련이 있으며, 일부 사람들은 출생 후 4 일 이내에 12-20 초 (평균 16 초), DIC 진단 기준 : 4 세라고 생각합니다 20 일 이상, 5 일 이상 15s 이상인 경우.
(3) 백점토의 부분 혈전 플라 스틴 시간 (KPTT) : 국내 정상 신생아 제대혈 검사 결과는 기본적으로 나이가 많은 어린이 (37 ~ 45 초)의 결과와 유사하며 일반적으로> 45s가 DIC의 진단 표준으로 사용될 수 있다고 간주됩니다.
(4) 섬유소원의 측정 : 정상 신생아 값 1.17 ~ 2.25g / L (117 ~ 225mg / dl) 2 ~ 2.5g / L (200 ~ 250mg / dl), 섬유소 <160mg, [반 정량적 방법을 사용하여 1:32 미만은 1.6 g / L (160 mg / dl) 미만에 해당], 1.17 g / L (117 mg / dl) 미만이 진단 표준이며, 피브리노겐은 DIC에서 매우 낮습니다. 신속한 예후.
3. 섬유소 용해 검사
(1) 혈장 트롬빈 시간 (TT) : 신생아의 정상적인 수치는 19-44 초 (나이가있는 어린이의 경우 16.3 초)이고, FDP는 안티 트롬빈 효과가 있으며, 섬유소 분해가 과잉 활성 인 경우 FDP가 증가하여 TT가 연장되고 대조군의 수치를 초과합니다. 3s는 진단 적 중요성을 갖지만, 피브리노겐은 TT가 극도로 감소 될 때 TT 연장을 유발할 수 있다는 점에 유의해야합니다.
(2) 혈장 프로타민 파라 응고 시험 (3P 시험) : DIC에서, 2 차 섬유소 분해로 인해 FDP 및 피브린 단량체에 의해 형성된 복합체가 증가하였으며,이 실험은 양성이며, 약 65 % 출생 후 24 시간 이내에 섬유소 용해 활성이 증가한 유아는 FDP를 가질 수 있지만, 24 시간 후에도 3P 검사가 여전히 양성이면 병리학 적 의미가 있으며, DIC의 말기에는 응고 인자 소비 및 FDP의 항 트롬빈 효과 또는 FDP로 인해 단핵-대 식세포 시스템에 의해 제거되었으며, 3P 시험은 음성으로 전환 될 수 있으므로, 음성 3P 시험은 D1C를 배제 할 수 없다.
(3) 유 글로불린 용해 시간 : 섬유소 용해 활성을 나타내는 지표로 2 차 섬유소 용해로 인해 DIC에서 플라스 민 활성이 향상되어 유 글로불린의 용해 시간이 단축되고 정상적인 신생아 3 ~ 7 일 이내에 생리적 섬유소 용해 활성이 증가하고, 유 글로불린 용해 시간은 84 분, 정상은 ≥120 분, DIC는 종종 <90 분으로 바뀌 었으며,이 검사는 매우 민감하지 않으며이 검사는 일반적으로 수행되지 않습니다.
또한, 안티 트롬빈 II (AT-II), VII 및 V 인자 및 혈소판 B- 트롬 보신 (B-TG)과 같은 몇 가지 새로운 실험 지표가 최근에 사용되었습니다.
위의 실험실 테스트를 종합하여, 1 개의 DIC 스크리닝 테스트 : 혈소판 감소증; PT 연장; KPTT 연장; 혈장 섬유소원 감소, 2 개의 DIC 진단 테스트 : FDP 증가; VII 및 V 인자 감소 된 연장 트롬빈 시간 (프로타민에 대해서는 교정되지 않음).
일차 병인 및 상태에 따라 진단 및 감별 진단을 확인하고 치료를 안내하고 예후를 판단하기 위해 B- 초음파, CT, X- 선 및 기타 영상 검사를 선택했습니다.
진단
신생아 파종 성 혈관 내 응고의 진단 진단
진단 기준
1. 일차 질환의 발달을 관찰하고 출혈 경향의 변화를 관찰하는 병력.
2. DIC의 주요 지표는 D-dimer, 혈소판, 응고 시간, 프로트롬빈 시간, 3P 테스트 및 기타 항목의 동적 변화를 모니터링합니다.
3. 1 차 질병에는 DIC와 관련된 질병이 있습니다.
출혈은 임상 적으로 다중 출혈 경향 인 경향이있다.
5. 미세 순환 장애 또는 충격은 일차 질환의 미세 순환 실패 또는 충격을 설명하기 쉽지 않습니다.
6. 피부, 피하, 점막 색전증 및 괴사 및 초기 신장, 뇌, 폐 및 기타 장기 기능 장애와 같은 다중 미세 혈관 색전증의 증상 및 징후.
7. 혈소판 감소
8. 섬유소원 섬유소원 <1.5 g / L 또는 점진적으로 감소되거나 4 g / L 이상 (간 질환에서 <1 g / L).
9.3P 시험은 3P 시험에 대해 양성이거나 FDP에 대해 0.2 g / L (간 질환에 대해 0.6 g / L)이었다.
10. 혈장 프로트롬빈 시간이 3 초 또는 동적으로 단축되거나 카올린의 부분 트롬 보 플라 스틴 시간이 10 초 이상 단축 또는 연장됩니다.
11. 유 글로불린 용해 시간 유 글로불린 용해 시간이 70 분 미만으로 단축되거나 플라스 미노 겐이 감소된다.
12. 기타 VIII : C 감소, 증가 된 VWF : Ag, 감소 VIII : C / VW : Ag, 감소 된 안티 트롬빈 III (ATIII) 함량 및 활성; 혈장 B- 혈소판 글로불린 (B-TG) 또는 트롬 복산 A2 (TX A2) 증가; 혈장 피브린 펩타이드 A (FPA) 증가 또는 피브린 회전율 증가; 양성 혈전 검사.
1987 년에, 최초의 중국 혈액 혈관 학회에서 혈전증 및 지혈에 관한 회의, DIC의 진단 기준 (개정)은 다음과 같습니다 : 1 DIC의 원인이되는 기본적인 질병이 있고, 2 다음과 같은 두 가지 이상의 임상 증상이 있습니다 : A. 다발성 출혈성 경향, B. 1 차 질환으로 설명하기 어려운 미세 순환 장애 또는 충격, C. 피부, 피하 점막 색전증, 괴사 및 신장의 초기 출현, 담낭, 간 및 기타 장기 기능 장애와 같은 다중 미세 혈관의 증상 및 징후, D. 항 응고 요법은 효과적이며, 3 개의 실험실 테스트에서 다음 3 가지 이상의 이상이 있습니다. A. 혈소판이 100 × 109 / L (100,000 / mm3) 미만 또는 점진적인 감소 [간 질환 DIC가 50 × 109 / L (50,000) 미만 / mm3)], B. 피브리노겐이 1.5g / L 미만이거나 점진적인 감소, 또는 4.0g / L 이상 (간 질환 DIC가 1.0g / L 미만), C.3P 검사 양성 또는 FDP가 20mg / L (간 질환 DIC 60mg / L 이상), D. 프로트롬빈 시간 단축 또는 3 초 이상 또는 동적 변화 또는 APTT 단축 또는 10 초 이상 연장, E. 유 글로불린 용해 시간 단축 또는 플라스 미노 겐 감소, F. 난이도, 특수는 다음과 같은 하나 이상의 실험적 이상을 가져야한다 : 인자 VIII : C 감소, vwF : Ag 증가, VIII : C / vwF : Ag 비율 감소; AT-III 포함 상기 활성을 감소 또는 B-TG 플라즈마 증가 TXB2 혈장의 fibrinopeptide A (FPA)는 피브리노겐 또는 포지티브 혈전증 시험의 전환의 성장 속도를 증가시킨다.
차별 진단
1. 신생아 출혈성 질환은 우선 비타민 K 결핍으로 인한 신생아 출혈성 질환과 구별되어야하며, 아기의 상태는 양호하며 혈소판 수, PT, PTT, 피브리노겐은 정상이며 혈액 FDP는 정상이며 비타민 K 치료는 효과적입니다.
2. 중증 간 질환, 중증 간 질환이 자주 발생, 다발성 출혈, 황달, 의식 장애, 신부전, 혈소판 및 피브리노겐 감소, 프로트롬빈 시간 연장, DIC와 혼동하기 쉬운 것으로 인해 비정상적인 혈액 응고 검사, 임상과 병행해야 함 분석, 혈전증이없는 간 질환, 3P 검사 음성, FDP 및 유 글로불린 용해 시간은 정상이며 헤파린 치료는 효과가 없습니다.
3. 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증이 질환은 모세 혈관에서 널리 형성되는 미세 혈전입니다 : 미세 혈관 용혈, 혈소판 감소 성 자반증, 신장 및 신경계 손상, DIC와 매우 유사하지만이 질환에는 투명한 혈전, 혈전증이 있습니다 적혈구, 백혈구, 응고 소비가 없으므로 프로트롬빈 시간과 피브리노겐은 일반적으로 정상이며 때로는 비정상적인 병리학 적 생검으로 진단을 확인할 수 있습니다.
4. 또한 혈우병, 선천성 섬유소원 결핍 등도 배제해야하며, 1 차 섬유소 용해는 극히 드물고, 스트렙토 키나제 및 유로 키나아제 치료가 대표적인 예입니다.이 질환과 DIC는 두 가지 때문에 확인하기가 매우 어렵습니다. 같은 원인으로 동시에 유발 될 수 있으며, 둘 다 출혈, FDP와 같은 섬유소 분해 특성이 있으며, 둘 사이의 차이는 주로 섬유소 분해 부위이며, DIC 2 차 섬유소 분해는 혈전증에 대한 생리 학적 반응이며, 전형적인 부위는 미세 순환으로 제한됩니다 일차 섬유소 용해는 큰 혈관에 있으며 내피 세포는 활성 인자를 방출합니다.
