폐동맥 결손을 동반한 팔로 4기에 대한 1단계 심장내 수복 수술

폐 판막 기능 장애가있는 폴로 트의 사분 법의 정의에는 폐 동맥류 유사 확대, 비정상적인 시차에 의한 심실 중격 결손, 폐 판막 부족 및 폐 환형 협착증이 포함됩니다. 이 기형은 사중 증후군에서 약 3 %입니다. 1947 년에 Cheverz는이 기형을 처음 발견하고 병리학 적 해부학에 대해 자세히 설명했습니다. 1973 년 Litwin 등은 두 가지 절차를 권장했다. 보스턴 어린이 병원은 단계적 수술을 승인하지 않으며 초기 단계에서 심장 내 복구의 첫 번째 단계를 옹호하며 치료 효과가 향상됩니다. 이 기형의 경우, 우심실과 폐동맥 사이의 폐 판막의 흔적이 종종 젤리와 같은 결절로 발견됩니다. 일부는 완전히 매끄 럽습니다. 심장 확대는 주로 우심실과 깔때기의 확대입니다. 깔때기의 폐 고리 협착 및 협착 또는 협착 및 비정상 심실 중격 결손. 심한 경우의 대부분은 출생 후 신생아이며, 폐 트렁크 및 양측 폐 동맥류는 압박 기관지를 확대합니다. 폐 동맥류와 같은 확대가 폐 부분과 내부 폐 동맥으로 확장되어 기관지 발달과 폐포 증식을 방해하여 장기적인 영향에 영향을 줄 수 있습니다. 2 개의 심실 수축기 혈압 및 폐 혈류 감소 외에도, 폐 판막 결함이있는 4 중 증후군의 병리 생리학은 다음과 같은 특징을 갖습니다 : 1 실내 분로. 산후 청색증은 실내 오른쪽에서 왼쪽 션트를 생성하기에 충분한 높은 폐 혈관 저항 및 폐 협착으로 인한 것입니다. 그러나 생후 1 주일 후에 폐 혈관 저항이 감소함에 따라 우심실 기능 부전 및 폐 역류의 감소로 우심실 이완기 하중이 감소하여 실내 좌에서 우 션트가 발생 하였다. 2 호흡 부전. 종양과 같은 폐동맥이 커지면 양쪽 기관지가 압박되어 저산소증이 생기고 중증은 산증으로 인해 치명적일 수 있습니다. 그러나, 일부 환자에서, 기관지 기관지 조직 성숙 및 구경은 출생 후 1 주일 후에 증가 할뿐만 아니라 우심실 유출 관 폐쇄 및 폐동맥 압력 강하 및 / 또는 폐 판막 기능 부전 감소는 폐 기능의 개선에 유리하다. 3 우심실 기능 장애. 10 ~ 15 세의 노화로이 기형, 장기 우심실 유출로 폐쇄 및 폐 판막 기능 부전으로 인해 우심실은 스트레스와 용량 과부하를 견딜 수 없으며 심각한 청색증과 불응 성 심부전을 유발할 수 없습니다. 과거에는이 기형에 대해 병기 결정 수술이 수행되었다고보고되었지만 그 효과는 좋지 않습니다. 심장 내 수복의 초기 단계는 종양-유사 폐동맥의 기관지로의 확장을 완화시키고 폐 역류를 교정하는 목적을 달성 할 수있는 것으로 여겨진다. 질병 치료 : 심실 중격 결손 표시 1. 사지 마비 및 폐 판막 기능 장애를 가진 중증 신생아, 종종 치료는 효과가 없으며, 심장 내 수술 수술의 첫 단계에서 폐동맥의 기능 부전으로 낙지의 사분 법을 응급 치료하는 경우가 종종 있습니다. 2. 환자가 유년기를 통과 한 후 환자는 3-5 세의 나이에 수술을 받아야합니다. 금기 사항 1. 가난한 체력, 운영자를 용납 할 수 없습니다; 2. 응고 기능이 손상된 환자; 3. 마취제에 대한 알레르기 병력이있는 환자. 수술 전 준비 1. 중증 아기는 출생 후 심한 호흡 곤란을 겪고, 경향이있는 자세는 증상을 완화시킬 수 있습니다. 기계적 보조 호흡을위한 적절한 기관 삽관. 2. 대사성 산증 및 심부전을 치료하고기도를 빨고 열어 두십시오. 3. 심장 초음파 검사로 진단을 확인한 후, 폴로의 점성술과 폐동맥 결함이있는 1 단계 심내 수술 수술을 가능한 빨리 수행합니다. 4. 경증 환자의 수술 전 준비는 Fallot의 단순 사분 법과 유사합니다. 수술 절차 환자가 수술실에 들어간 후 발생하기 쉬운 위치에서 앙와위 위치로 변경하면 심각한 청색증 및 생명을 위협하는 경우가 종종 있습니다. 이때 ECG, 동맥 산소 포화도 및 혈압은 기관 삽관 및 발생하기 쉬운 또는 반 발생하기 쉬운 위치에서의 기계적인 호흡에 대해 모니터링해야합니다. 뒤집은 후 그는 앙와위에 있었고 마취되었다. 체외 순환 방법 및 심근 보호 : 심부 저체온증 (16 ~ 18 ° C)을 적용하여 순환을 막고 냉혈 심장 마비 관상 동맥 관류 및 국소 심장 냉각을 통해 심근을 보호합니다. 합병증 1. 호흡 곤란 및 주변 폐 신경총의 변화와 주변 기관지의 연화 및 폐포 감소로 인해 인공 호흡기에서 분리 할 수 ​​없음 탄소 장력이 상승함에 따라 기관 내 삽관 또는 기관 절개술을 통한 기계 보조 호흡의 사용을 계속해야합니다. 심한 폐 역류가 발견되면 동일한 대동맥 판막을 사용하여 우심실을 폐동맥에 연결해야합니다. 인공 호흡기를 인공 호흡기에서 여러 번 제거 할 수없는 경우 간헐적 보조 호흡을 사용하여 인공 호흡기가 풀릴 때까지 자발적 호흡 시간을 점차 연장합니다. 2. 폐 감염 : 이것은 항생제와 분무를 사용하여이 변형이있는 수술 후 환자의 빈번한 합병증입니다. 3. 폐 역류 및 우측 심부전은 심장 내 복구, 폐 동맥 혈관 성형술 및 우심실에서 폐동맥 판막 배액 후 경미한 폐 역류를 유발합니다. 심실 유출 관 패치 후 심폐 소생술 및 심부전이 심한 환자의 경우, 동일한 유형의 대동맥 심 외관을 사용하거나 인공 판막을 폐 판막 고리에 배치해야합니다. 4. 심장 외막 폐쇄 환자는 수술 후 진행성 활동 지구력이 있으며, 심 초음파 검사 결과 심장 외막이 막히고 심장 외 튜브가 제 시간에 교체되어야합니다.