심장내 기형 교정과 결합된 대동맥 전위의 생리학적 교정

대동맥의 전위에 대한 선천적 교정은 심방 및 심실 및 심실 및 대동맥 연결이 일치하지 않는 심장 기형으로 정의됩니다. 이 두 연결은 정상 및 탠덤 바디 및 폐 순환 경로를 생성하기 위해 일관성이 없습니다. 전신 정맥혈은 승모판과 좌심실을 통해 폐동맥으로 우심방으로 흐릅니다. 폐 정맥 정맥혈은 좌심방으로, 삼첨판과 우심실을 통해 대동맥으로 흘러 생리 학적으로 교정되므로이 변형을 생리적이라고도합니다 대동맥의 전위를 수정하십시오. 대다수는 심방 성 이소성 SLL 유형이고, 소수는 심방 역 행성 IDD였으며, 90 % 이상의 환자가 심실 중격 결손, 폐 협착증, 삼첨판 역류 및 완전한 방실 차단을 경험했습니다. 질병의 치료 : 심실 중격 결손 심실 중격 결손 표시 1. 해부학 적 교정 수술 :이 수술에는 심방 내 전이 및 대동맥 전이 또는 이중 전환이라고도하는 라 스텔리 수술이 포함됩니다. 수술은 삼첨판 및 우심실을 통해 전신 정맥 혈류를 폐 동맥으로 전달하고, 승모판 및 좌심실을 통해 대동맥으로 폐정맥 혈류를 통과시켜 해부학 적 교정을 얻기 위해 대동맥의 전위를 생리적으로 교정합니다. 이중 전이 수술의 기본 요건은 좌심실 / 우심실 수축기 혈압 비율> 0.70, 정상 좌심실 발달 및 기능, 우수한 폐동맥 발달 및 / 또는 관상 동맥 분포입니다. (1) 심실 중격 결손 : 신생아기에는 처음으로 폐 동맥 수축을하는 큰 심실 중격 결손 및 폐혈이 있으며, 출생 후 12 개월에 이중 전이 수술을 수행합니다. 폐의 혈류가 과도하지 않은 경우 출생 후 3-12 개월의 수술. 이때 우심방은 심방 내 전달을 수행하기에 충분히 큽니다. 영아에서 심부전이있는 환자의 경우, 심장 도관 술에 의해 폐 혈관 저항이 점차 증가하고, 이중 전달 수술은 가능한 빨리 수행되어야합니다. (2) 동시 심실 중격 결손 및 폐 유출 관 폐쇄 : 심방 전위 및 라 스텔리 수술은 5 세 이후에 수행되어야합니다. 심실 중격 결손이 더 작을 수 있기 때문에 폐 유출 장애 또는 폐 폐쇄증이있는 소수의 작은 영아는 가능한 빨리 수행해야합니다. 우심실 기능 장애와 중등도 내지 중증 삼첨판 역류가있는 성인은 심부전을 일으키고 이중 전이 수술은 선택 단계에서 수행되어야합니다. 이중 전이 수술 후 우심실은 폐혈 펌프가되었고, 우심실 기능이 개선되었으며, 삼첨판 역류는 크게 완화되었으며, 이는 전통적인 심장 내 수술 수술과는 비교가되지 않습니다. Ebstein의 심장 기형 환자에서 수술 중에 삼첨판 판막 교체가 시행되었고 수술 후 삼첨판 역류가 사라졌습니다. 이중 전이 수술은 새로 개발 된 수술이며 수술 적응증은 여전히 ​​확대되고 있습니다. 임상 적으로 이중 전이 수술과 양방향 폐 동맥 분로를 사용하여이 기형을 우심실 이형성증으로 치료합니다. 완전한 폐 정맥과 결합 된 이중 전이 수술 작은 심실 중격 결손 및 폐 협착증의 치료를위한 자궁외 연결 및 Damus-Kaye-Stansel. 2, 전통적인 심장 내 복구 : 폐 유출 관 막힘 및 / 또는 작은 심실 중격 결손으로 큰 동맥 전치의 선천적 교정은 두 번 수술, 폐 심외 덕트에 좌심실이 될 수 없습니다. 소수의 폐 협착증, 폐 판막 절개 사용. 금기 사항 1. 대동맥 폐쇄증을 동반 한 대동맥 전치의 선천적 교정의 소수는 종종 Ebstein의 심장 기형과 유사한 심한 삼첨판 역류, 얇은 벽 심실 및 우심실 기능 장애를 동반하며, 심장 내 수복 및 Damus-Kaye-Stansel 수술에는 적합하지 않습니다. 심장 이식을 고려해야합니다. 2, 두 심실은 심각한 기능 장애 또는 저형성 증이 있습니다. 3. 심각한 간 및 신장 기능 장애가 있습니다. 수술 전 준비 1, 울혈 성 심부전, 디지털 및 이뇨제 및 심장 도관 술로 심실 중격 결손이 큰 신생아 및 영아. 의학적 치료가 효과가 없거나 폐 혈관 저항이 점차 증가하는 경우, 가능한 빨리 수술을 수행해야합니다. 좌심실 압이 낮은 환자는 폐동맥 수축을 먼저 시행하였고 6 ~ 12 개월의 심장 도관 술 후 좌심실과 우심실 수축 기압 비는> 0.70이었고 이중 전달 수술을 시행 하였다. 2. 심실 중격 결손 및 폐 유출 관 폐쇄가있는 환자에서, 좌심실 유출 관 폐쇄를 초래하는 승모판 상 피질 또는 심실 중격 부푼 종양에 대해 수술 전 심 초음파 검사를 신중하게 검사해야합니다. 심혈관 혈관 조영술은 양측 폐 동맥, 맥군 비율 ≥1.5, 폐 동맥 계수 ≥180mm2 / m2 및 5 세 후 이중 전이 수술의 개선이 더 우수함을 보여주었습니다. 5 세 이전에 협착증이 심했고 쇄골 하 동맥과 폐동맥 분로가 먼저 수정되었습니다. 3, 심각한 삼첨판 역류 및 심부전, 디지털 및 이뇨제의 수술 전 적용, 선택적 이중 전달 수술, 수술 중 삼첨판 밸브 수리, 삼첨판 밸브 교체의 소수. 4, 완전한 폐 정맥 연결과 함께, 심혈관 혈관 조영술을 수행하고, 수술 계획을 개발하기 위해 폐 정맥의 정맥 연결 및 심내 기형의 위치를 ​​이해해야합니다. 우심실 이형성증과 같은 우심실 이형성증과 함께 5, 상대적으로 가볍고, 이중 전송 수술 및 (또는) 양방향 공동 폐 션트를 할 수 있습니다. 그렇지 않으면 폰탄 수술을 고려해야합니다. 6, 흥분 전 증후군과 함께, 비정상 방실 전도 빔의 위치를 ​​결정하기 위해 수술 전 심전도를 수행해야합니다. 수술 전에 심 외막 매핑을 준비하십시오. 7, Rastelli 수술, 같은 종류의 밸브 대동맥의 수술 전 준비를 할 필요가있다; 적절한 유형의 bilobal 기계적 밸브를 준비하기 위해 삼첨판 밸브 교체. 수술 절차 가슴의 중간 선 절개는 흉선을 제거합니다. 상행 대동맥을 동 맥주 입관에 삽입하고 상대 및 하대 정맥관을 직접 삽입하였고, 심정지 후 좌심실 감압 관을 특허 공공 난소 또는 심방 중격 절개를 통해 삽입하여 다음과 같은 수술을 시행 하였다. 1, 해부 교정 수술 또는 이중 변환 수술 대동맥의 전위에 대한 선천적 교정을받는 환자는 복합 기형과 올바른 심방 크기에 따라 치료해야합니다. 일반적으로 심실 중격 결손이 큰 환자의 경우 폐 판막의 모양은 정상이고 좌심실의 크기와 기능은 정상이며 두 심방은 충분히 크므로 선원 수술과 대동맥 전위를 수행해야합니다. SLL 유형 또는 IDD 유형에서는 오른쪽 또는 왼쪽 심장이 결합되고 수정 된 Senning 작업 및 대동맥 전이가 적용됩니다. 심실 중격 결손 및 폐 유출 관 폐쇄 환자에서, Senning 또는 변형 된 Senning 및 Rastelli 수술이 수행되었다. (1) 상쾌한 대동맥 전치 1 흉골의 오른쪽 심방 종 절개와 왼쪽 심방 절개는 최종 낭 이전에 1.0 ~ 1.5cm로 이루어졌으며, 오른쪽 폐정맥의 상단과 하단이 상단과 하단 마진 평면에 도달했습니다. 2 우심방 절개와 승모판 구멍을 통해 큰 심실 중격 결손의 치료. 컷 폴리 에스테르 패치는 둥글고 패치는 결함보다 약간 작습니다. 개스킷이있는 4-0 또는 5-0 양끝 바늘을 사용하여 개스킷 형 봉합사를 사용하여 링을 만들고 결함의 전면 상단 모서리가 결함 가장자리에서 오른쪽 심실 표면으로 2 ~ 3mm 꿰매어집니다. 다른 가장자리는 심장 블록을 피하기 위해 심장의 왼쪽에 꿰매어지고 각 스티치는 패치의 가장자리를 통해 꿰매어지고 결찰을 위해 아래로 밀리 게됩니다. 대동맥 내 대동맥 및 대동맥 전치의 수술 순서와 관련하여 각 가족의 의견은 일관되지 않습니다. 대부분의 경우 심방 내 수술, 대동맥 전이 수술, 대동맥 전이 수술, 대동맥 내 이송 등이 있습니다. 3 심방 이동 수술에서 우선 심방 종 절개를 통해 심방 중격 선단의 종 방향 절개를 통해 양쪽 끝을 사다리꼴 절개로 자릅니다. 심방 중격 또는 폴리 테트라 플루오로 에틸렌 패치를 왼쪽 폐정맥의 좌심방과 왼쪽 및 오른쪽 좌심방의 후벽에 봉합하여 폐정맥을 왼쪽 삼첨판 판막으로부터 분리시켰다. 4 우심방 절개 부 후방 마진의 후방 마진은 심방 중격 절개의 전방 경계에 봉합되었고, 심방 중격 결손의 상부 및 하부 마진은 상부 및 하부 대정맥 개구부에 봉합되었으며, 이에 따라 왼쪽 삼첨판 및 우심실 채널, 관상 정맥에 대정맥이 형성되었다. 부비동 개구부는 새로 설립 된 좌심방에 배치됩니다. 5 오른쪽 심방 종 방향 절개를 사용하여 챔버 도랑의 왼쪽 심방 절개 부의 후방 마진을 꿰매어 새로운 좌심방을 형성하고, 4-0 또는 5-0 폴리 프로필렌 실로 연속 봉합 하였다. 이때 우심방 절개 선단의 상단과 하단에 가로 절개가 이루어지며, 부비동 절점의 손상을 피하기 위해 부비동 절점 주위를 좌심방으로 봉합합니다. 그런 다음 대동맥 전이를하십시오. 6 상승하는 대동맥 및 폐 줄기는 대동맥 부비동 관 접합부 위와 폐 분기점 아래에서 별도로 전달되었습니다. 대부분의 경우 폐동맥과 양측 폐동맥이 대동맥 앞에 배치되는 Lecompte가 필요합니다. 기형의 관상 동맥은 정상 심장의 반대 위치에 분포하므로 오른쪽 후부 부비동과 왼쪽 후부 부비동에 각각 U 자형 절개를하고, 관상 동맥 개구부를 포함하는 U 자형 대동맥 관상 동맥 조각을 인접한 폐동맥의 해당 부분에 이식해야합니다. 먼저, 좌측 및 후면에 양극이 형성되었고, 이들은 6-0 또는 7-0 폴리 프로필렌 실로 연속적으로 봉합되었다. 대동맥의 원위 말단은 폐 동맥의 근위 말단에 양극이 형성되어 있습니다. 7 심낭을 사용하여 대동맥의 근위 U 자형 절개를 고치고 대동맥과 폐동맥의 원위 대동맥을 확대하십시오. 이것으로이 변형의 이중 조정이 완료됩니다. 이 기형 동안 다음 병변이 발생할 수 있습니다 : a. 흥분 전 증후군; b. 좌심실 방실 판막 기형; c. 우심실 유출 관 협착증 또는 삼 첨엽 또는 심실 중격 부푼 종양으로 인한 폐동맥 유출 관 폐쇄는 수술 중에 동시에 치료해야합니다. (2) 머스타드와 라 스텔리 수술 평행 심실 격막을 통한 1 개의 심방 절개. 2 기존의 방법에 따라 겨자 수술을 시행하여 심방 중격을 제거하였으며,자가 포낭은 삼첨판을 통해 우심실 및 폐정맥으로 승모판을 통해 좌심실 혈액을 배액하는 데 사용되었습니다. 우심방이 작 으면 글루 타르 알데히드로 처리 된 돼지 심낭과 말 심낭으로 확장 될 수 있습니다. 3 우심실 종격 절개를 통해 심실 중격 결손을 완전히 밝혀 내었고, 결손의 아래쪽 가장자리는 삼첨판의 뿌리를 통해 이루어졌으며 결절의 가장자리와 대동맥 고리로 둘러싸여있었습니다. 타원형 폴리 에스테르 패치의 가장자리를 통해 바늘을 통과시키고 결찰을 아래로 누릅니다. 4 폐동맥의 세로 절개를 수행하고, 절개를 통해 폐 판막을 봉합하고 같은 종류의 대동맥 판막의 폐 동맥에 대한 우심실을 시행했습니다. 따라서, 우심실 혈액은 심외 튜브를 통해 폐동맥으로 배출되고, 좌심실 혈액은 심내 터널을 통해 대동맥으로 통과하여, 해부학 적 교정을 얻기 위해 대동맥의 전위를 교정한다. 심실 중격 결손 및 폐 협착증 또는 폐쇄증과 조합 된 SLL 유형의 교정 대동맥 전치에서, 좌심실 또는 우심방 이성질체 또는 오른 손잡이 심장과 결합하여 심외 도관을 사용하여 심외 카테터를 사용하여 좌동 맥 대동맥에 대한 우측 대동맥을 치료할 수 있습니다 압력을 받고 있습니다. 머스타드 수술, 심실 중격 결손 수복 및 Damus-Kaye-Stansel 수술을 통한 SLL- 형 교정 대동맥 전치에서 큰 심실 심실 중격 결손 및 대동맥 협착의 교정, 폐 심 외막에 대한 항 C- 형 우심실 . 심실 중격 결손 및 폐동맥 폐쇄증과 결합 된 좌심실 또는 우심방 이성질체의 대동맥의 교정 전치의 IDD 유형에서, 심외 카테터를 갖는 폐동맥에 대한 C 형 우심실이 수행된다. 2, 전통적인 심장 내 수술 (1) 심실 중격 결손 수복 수술 : SLL 유형 교정 대동맥 전위, 일상적인 심방 절개, foramen 난소 유무에 대한 탐색; 오른쪽 방실 판막을 통한 폐 밸브의 탐색 (승모판) , 고리 및 플랩 아래 협착의 유무 및 심실 중격 결손의 위치. 승모판을 위쪽으로 당기면 심실 중격 결손이 작은 판막 뒤에 위치하며 중격 후 일반적인 유입 심실 중격 결손과 동일합니다. 대부분은 고리에서 2mm 떨어진 작은 절개에서 작은 절개를해야합니다. 심실 중격 결손의 전체적인 모습을 완전히 드러내 기 위해 수퍼 승모판 전방 접합 조직이 때때로 요구된다. 심실 중격 결손과 같은 큰 PTFE 원형 패치로 적용됩니다. 심실 중격 결손의 전방 및 후방 마진은 중격의 우심실 표면에 봉합되었고, 다른 마진은 좌심실에 봉합되었으며, 랩형 봉합사로 봉합 한 다음 패치 가장자리를 통과하여 결찰을 아래로 내렸다. 영아와 어린 아이들은 심실 중격 결손 패치 복구를 위해 5-0 폴리 프로필렌 실로 봉합 할 수 있으며 오른쪽 심실 표면의 위험 영역에도 봉합 할 수 있습니다. 승모판 가장자리 절개는 나중에 5-0 폴리 프로필렌 실을 사용하여 봉합되었다. 이러한 유형의 기형에서 심실 중격 결손의 경우, 승모판 절개없이 승모판 오리피스를 통해 소수의 사례를 치료할 수 있습니다. IDD 형 심실 중격 결손의 수복시 좌심실 종 절개를 통해 좌심실 종 절개를 시행하고 심실 중격 결손 가장자리의 좌심실 표면에 천골 봉합술을 시행하였고, 전방 승모판 근과 심실 중격에 위험한 부위를 봉합 하였다. 심실 표면이 결함이있는 큰 원형 패치의 가장자리를 통과하면 결찰이 아래로 밀립니다. 영아와 어린 아이들은 심실 중격 결손의 패치를 치료하기 위해 5-0 폴리 프로필렌 실로 지속적으로 봉합 할 수 있습니다. 심실 중격 결손이 작고, 직경이 약 0.5cm 인 경우도 매우 적습니다. (2) 폐 판막 절개 또는 심실 폐 카테터로 좌심실 : 폐 판막 절개 만 수행하기로 결정할 때 특히주의해야합니다. 폐 협착증으로 대동맥의 전위를 교정하기 때문에 폐 판막에는 종종 하나의 전단지 또는 고리 및 협막 협착증의 두 전단지가 있습니다. 폐동맥의 종 방향 절개 후 조심스럽게 탐색해야하며, 폐막 접합부의 절개 후 폐동맥 유출 관도 조사되고, 폐색이 완전히 완화 된 후 폐동맥 절개가 봉합됩니다. 근육 비대가 심근 이완 상태에서 적절한 크기의 프로브를 통과 할 수있는 경우 폐 밸브 절개만이 종종 폐쇄, 특히 폐 유출 관 나선을 완전히 제거 할 수는 없지만 심장이 점프 한 후에는 심각하게 생성됩니다 차단되었습니다. 따라서 폐 협착증의 치료에서 운이 없을 수 있으며, 좌심실의 폐 심장 외 덕트에 더 많이 사용해야합니다. 특히 체외 순환을 중단 한 후, 압력 측정 결과 좌심실 / 우심실 수축기 혈압 비가> 0.75 인 것으로 나타나면 좌심실을 폐동맥에 재관류해야합니다. 좌심실에서 폐동맥까지의 심 외관은 일반적으로 5 세 이후에 투여해야하며, 동일한 유형의 대동맥 판막을 사용하여 만족스러운 장기 효과를 얻을 수 있습니다. 폐 동맥의 종 방향 절개가 이루어지고 폐 동맥의 분기점까지 연장되고, 폐 판막 오리피스는 절개를 통해 봉합된다. 우측 심방 절개를 사용하여 승모판의 전방 및 후방 유두근을 조사하고, 두 심실 사이에 좌심실 종 절개를 시행했습니다. 동일한 대동맥 판막의 원위 말단을 베벨로 절단하고 폐동맥의 내시경 적 문합을 시행하였으며, 5-0 폴리 프로필렌 라인을 사용하여 절개 오른쪽 가장자리의 왼쪽 가장자리의 봉합사를 만들었습니다. 동일한 대동맥 고리의 연결된 폴리 에스테르 용기를 끝에서 옆으로 문합을 위해 베벨과 좌심실 절개로 절단했습니다. 마지막으로, SLL 형 심 외관은 C 형이고 IDD 형은 흉골 압박을 방지하기 위해 C 형이 아닙니다. 심낭을 통해 창을 열고 오른쪽 가슴 폐쇄 배수를하십시오. (3) 심실 중격 결손 및 폐 심외 심실 좌심실의 복구 : 심실 중격 결손 및 폐 협착증 환자에서 심실 중격 결손을 치료하기 위해 우심실 접근이 사용되며, 좌심실이 폐동맥으로 판막 대동맥. (4) 심방 중격 결손 수복 : 오른쪽 심방 절개를 통해, 큰 심방 중격 결손 또는 오른쪽 심방에 대한 합한 오른쪽 신경총 이소성 연결과 같은 심방 중격 결손을 직접 봉합 한 다음, 심낭 패치 복구를 수행하십시오. 3, 기형의 치료 (1) 동맥 카테터 결찰 : SLL 유형의 교정 대동맥 전치에서 특허 덕트 동맥은 오른쪽에 위치하고 IDD 유형은 왼쪽에 있습니다. SLL 형에서는 동맥관 개를 찾기가 어렵고, 폐동맥 분기 후 오른쪽 폐동맥은 연속 미세 진전으로 치료할 수 있으며, 흐름 후에 조심스럽게 분리하여 결찰해야합니다. IDD 유형에서는 평소와 같이 처리됩니다. (2) 비정상적인 방 실실 전도 빔 절단 : 심 외막 매핑은 흐름 전에 수행되고, 비정상적인 방 실실 전도 빔은 심정지 후에 절단됩니다. SLL 유형 교정 대동맥 전치의 경우, 절단 후의 비정상 방실 전도 빔은 완전한 심장 차단의 위험이 없습니다. (3) 좌측 삼첨판 역류의 치료 : 우심실의 부피 과부하 및 심실 중격 결손의 부피 과부하로 인해, 큰 동맥 전위의 선천적 교정의 경우, 우심실 및 고리는 3 점을 생성합니다 플랩이 불완전하고 삼첨판 성형술이 가능합니다. 삼첨판 형성 이상증 또는 Ebstein 심장 기형의 경우, 삼첨판 판막 교체가 수행됩니다. (4) 우측 승모판 기형의 치료 : 승모판 플랩은 직접 봉합 될 수 있으며, 환형 성형술을위한 승모판 환형 확대; 판막 교체를위한 중증 승모판 이형성증. (5) 좌심실 유출 관 폐쇄의 치료 : 수술 중 탐사에서 삼첨판 또는 폐동맥 대동맥 판막, 심실 중격 부푼 종양 및 폐동맥 고리로 인한 좌심실 유출 관 폐쇄가 제거되어야 함이 밝혀졌습니다. 합병증 1. 부정맥 후 가장 흔한 부정맥은 i 또는 II 정도의 방실 차단으로 저용량 이소 프로 테레 놀에 효과적입니다. 완전한 심장 차단이 발생하면 임시 심장 박동이 적용되며, 부비동 리듬을 복원 할 수없는 경우 영구 심장 박동 조정기가 설치됩니다. 소수의 환자는 이중 전이 수술 후 상심 실성 빈맥이 있으며 5 % 포도당 용액에 5-10 분 희석 한 프로프라놀롤 0.01 ~ 0.1mg / kg과 같은 디지털 또는 베타 차단제를 선택할 수 있습니다. 필요한 경우 6 ~ 8 시간 동안 반복되는 정맥 주사는 또한 디지털 치료를받지 않은 환자에게 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 방실 차단이있는 사람은 금지됩니다. 2, 부분 심근 기능 부전 및 대동맥 시간 차단 후 오른쪽 대동맥 튜브 또는 부분 대동맥 수혈에 오른쪽 부정맥의 배치로 인한 Rastelli 수술 후 교정 대동맥 전이 환자의 낮은 심장 출력 증후군 SLL 유형 심근 재관류 손상 등은 종종 수술 후 저심 박출량 증후군을 유발합니다. 전자는 흉부의 폐쇄를 지연시켜야하는 반면, 후자는 소량의 도파민 및 / 또는 도파민 아미드 및 나트륨 니트 로프 루시드 및 기타 혈관 확장제를 사용하여 심실 출력을 개선하고 말초 순환을 개선하기 위해 심실 보조 순환이 심한 경우에 사용된다. 3, 혈관 문 합성 출혈 또는 인공 혈관 재갈로 인한 출혈. 심낭 및 흉부 배액관은 수술 후 일상적으로 압박되었습니다. 배액관에 출혈이나 혈액 응고가 더 있거나 심장 탐폰이 발생하는 경우 수술 후 6 시간 동안 혈압이 안정되면 출혈을 멈추고 출혈을 멈추도록 노력해야합니다. 가슴이 다시 열리면 혈관이 항문인지 여부를 조사하고 필요한 경우 출혈을 멈추기 위해 봉합하십시오. 폴리 에스테르의 혈관이 흘러 나오는 경우 지혈제와 심낭 패키지를 사용하여 출혈을 막습니다. 4, vena cava 폐색의 형성 후 심방 이동에 vena cava 폐색의 소수의 환자는 폐쇄 사이트 및 수술 후 수리 심 초음파 검사에 의해 확인해야합니다. 5, 심 외막 폐쇄 후 장기 추적 관찰은 만성 심부전 환자, 심 초음파 진단, 심외 카테터의 선택적 대체를 발견했다. 6,이 합병증으로 인한 심부전으로 인한 만성 심낭 삼출 및 흉막 삼출은 치료와 동시에 심낭 또는 흉부 천자 또는 폐쇄 흉부 배수이어야합니다.