무월경-유즙분비-불임 삼합체
소개
소개 prolactinoma의 전형적인 증상은 무월경 우유 불임의 트라이어드입니다. Prolactinoma는 뇌하수체가 PRL을 분비하고 뇌하수체 기능성 (분비 된) 종양의 발생률이 가장 높은 종양을 말합니다. 전형적인 prolactinoma의 임상 증상은 무월경, galactorrhea, 불임 (불임), hyperprolactinemia 및 뇌하수체 변화입니다.
병원균
원인
PRL이 높은 데는 여러 가지 이유가 있습니다. 생리 학적으로 높은 PRL 외에도 병리학 적 및 약물 유발 원인이 있습니다. 설명 할 수없는 원인을 특발성 높은 PRL이라고합니다.
1. 병리학 적으로 높은 PRL : 병리학 적으로 높은 PRL은 시상 하부 뇌하수체 질환에서 더 흔하며 PRL 종양이 가장 흔합니다. PRL 종양 (또는 PRL 종양을 함유 한 혼합 종양) 외에도 다른 시상 하부-뇌하수체 종양, 침습성 또는 염증성 질환, 유육종증, 육아종 및 외상, 방사선 손상 등은 시상 하부의 도파민의 방해 또는 방해로 인한 것입니다. 뇌하수체로의 혈류는 도파민과 같은 프로락틴 방출 억제제 (PIF)가 뇌하수체에 도달하지 못하게합니다. 증가 된 프로락틴 방출 인자 (PRF)에 의해 야기 된 높은 PRL의 상태는 일차 갑상선 기능 저하증, 스트레스 자극 및 신경성 자극에서 관찰된다. 만성 신부전 환자는 PRL 장애를 제거하기위한 사구체 여과로 인해 높은 PRL을 갖는다. 간경변 환자는 간에서 에스트로겐과 PRL의 비활성화로 인해 PRL이 상승했습니다. 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE), 쇼그렌 증후군, 전신 경화증과 같은 일부 류마티스 질환은 PRL이 높을 수 있지만, 질환 활동 및 혈청 학적 이상과는 상관이 없으며, 높은자가 면역 질환 PRL의 원인은 알려져 있지 않습니다. 고 prolactinemia는 galactorrhea를 동반하거나 동반하지 않을 수 있습니다.
2. 약물 유발 성 높은 PRL : 도파민 수용체 길항제, 에스트로겐 함유 경구 피임약, 특정 항 고혈압제, 아편 제 및 H2 차단제를 포함하여 높은 PRL을 유발하는 수많은 약물 (예 : 시메티딘) 등. 그중에서도 도파민 수용체 길항제는 항우울제 및 항 정신병 제뿐만 아니라 안정성, 진정제 또는 구토 제 효과가있는 약물입니다. 혈액 PRL은 일반적으로 일반적인 용량에서 100 μg / L을 초과하지 않습니다. 돔 페리돈의 5 내지 7 일의 경구 투여 후, 높은 PRL의 수준은 35 내지 70 μg / L였으며, 이는 유의하게 상승하여 PRL로 오진되었다. 클로르 프로 마진과 메토 클로 프라 미드 (메소 프레 신)가 가장 강력한 효과를 갖기 때문에, 25mg의 클로르 프로 마진은 정상인의 혈청 PRL 수준을 5 ~ 7 배 증가시킬 수 있으므로 PRL 종양의 진단을 돕기 위해 PRL의 동적 검사에 자주 사용됩니다. .
3. PRL 종양 : PRL 종양의 발병에 대한 몇 가지 가설이있다. 에스트로겐의 장기 투여가 PRL 신 생물의 원인 일 수 있다고 생각되었지만, 대규모 연구에 따르면 경구 피임약, 특히 저용량의 에스트로겐이 PRL 종양의 형성과 관련이 없음이 밝혀졌습니다. 뇌하수체 자체 결함이 PRL 종양 형성의 시작 원인이며 시상 하부 조절 장애는 단지 허용하고 촉진하는 역할을하는 것으로 여겨진다. 일부 후보 유전자는 분자 생물학 기법에 의해 인간 뇌하수체 종양에서 발견되었습니다 .PRL 종양과 관련된 종양 활성화 유전자는 헤파린 결합 분비 형질 전환 유전자 (HST) 및 뇌하수체 종양 형질 전환 유전자입니다. , PTTG). 종양 억제제 유전자는 CDKN2A 유전자 및 MENI 유전자를 포함하며, 이들은 가족 성 다발 내분비 신 생물 증후군-타입 I 환자에서 발견된다. 이들 유전자의 돌연변이로 인해, 뇌하수체 줄기 세포의 성장 억제 상태가 해제되고, 하나 또는 여러 개의 뇌하수체 세포로 변형되고, 단일 클론 증식이 발생한다. 시상 하부 호르몬 조절 장애에서, 선상 뇌하수체에서 종양의 국소 형성은 하나 이상의 뇌하수체 호르몬의 자율적 인 합성 및 분비로 이어진다.
특정 종양 분자 마커의 발견은 미세 선종의 조기 진단 및 치료에 기여하고 적절한 후속 프로토콜을 선택하기위한 기초를 제공하며 가족 성 MEN-I의 가족 선별도 가능합니다.
확인
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관련 검사
불임 검사 갑상선 호르몬 방출 호르몬 갑상선 호르몬 방출 호르몬 흥분성 검사 prolactin (PRL) 분비 억제 검사 prolactin (PRL) 흥분성 검사
보조 검사 :
(1) 혈액 PRL의 결정 : 정상적인 인간 공복 혈청 PRL은 20μg / L 미만이고, 프로 락티 노마 환자 혈청 PRL은 100μg / L 이상, 300μg / L 이상은 프로 락티 노마에 거의 확실하게 존재한다.
(2) 뇌하수체 CT 또는 자기 공명 영상의 현상 상 양성 및 측면 방사선 사진 : 종양의 존재를 확인할 수 있습니다. 육안 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.
(3) 혈청 FSH, LH 및 에스트라 디올 (E2) 값을 줄일 수 있습니다.
(4) 필요한 경우, TRH 자극 시험, 메토 클로 프라 미드 시험은 프로락틴 종의 진단을위한 특정 기준 값을 갖는다.
(5) 뇌 및 유방 질환을 제외한 일차 갑상선 기능 저하증 및 시상 하부, 뇌하수체 및 기타 내분비 질환을 배제하기위한 관련 검사.
진단
차별 진단
환자는 무월경 수유, 남성의 성기능 장애 또는 불임, 혈청 PRL 수치가 유의미하게 높아졌고 뇌하수체 종양이 CT 또는 MRI 영상화에서 나타 났으며, PRL 종양의 진단은 대부분 어려웠다. 식별해야 할 것은 안장 점유 병변이 있거나없는 PRL 수준이 약간 증가한 것입니다. 임상 적으로 진단은 다른 뇌하수체 선종의 배제에 근거합니다. PRL 종양의 감별 진단은 주로 높은 PRL을 중심으로합니다. 혈청 PIL이 약하거나 적당히 상승한 경우 (200 nmol / L에 도달하지 않음) 특발성 높은 PRL, 뇌하수체 비 -PRL 종양, 시상 하부 종양 또는 안장 영역 종양과 구별되어야합니다.
1. 뇌하수체 비프로 락티 노마 : 혈액 PRL은 일반적으로 200nmol / L 미만입니다. MRI 또는 CT 검사는 선체의 병변을 찾아 뇌하수체 줄기를 안장으로 확장하여 PIF가 뇌하수체에 도달하는 것을 방지합니다. 뇌하수체 호르몬 검사에서 PRL 증가와 더불어 다른 호르몬 증가 (기능성 선종은 없음)가 있지만 다른 뇌하수체 호르몬은 감소하는 것으로 나타났습니다. 브로 모 크립 틴으로 치료 한 후 PRL은 정상으로 감소했지만 뇌하수체 종양의 크기는 거의 변하지 않았습니다. 임상 적으로,이 상황은 뇌하수체 비 PPL 종양의 가능성을 고려해야하며, 비 기능성 뇌하수체 선종 및 GH 종양에 일반적입니다.
2. 시상 하부 종양 또는 안장 영역 인두 종양 : 많은 유형의 종양이 있으며, 공통점은 혈청 PRL이 종종 100nmol / L 미만입니다 .MRI 또는 CT 검사는 뇌하수체에 병변이 없음을 보여줍니다. 질량은 뇌하수체와 관련이 없습니다. 뇌하수체 줄기 영역과 뇌하수체 줄기의 압박은 시상 하부에서 문맥 혈류 장애 또는 도파민의 합성 및 분비를 유발합니다. 일반적으로, 환자는 뇌신경 압박, 두개 내압 증가 및 당뇨병 비강과 같은 증상이 있습니다. 시상 하부 뇌하수체 부위의 MRI 또는 고해상도 CT 검사는 일반적으로 PRL 종양과 구별 될 수 있습니다.
3. 일차 갑상선 기능 항진증 : 일반적으로 PRL 종양과 쉽게 구별 할 수 있으며, 경우에 따라서는 높은 PRL 혈액을 유발할뿐만 아니라 뇌하수체가 커져 뇌하수체 선종으로 오인 된 MRI 및 기타 검사가 발생합니다. . 최근 갑상선 기능 저하증 환자의 MRI 검사에서 뇌하수체 종양이 발견되었으며 실험실 검사에서 PRL이 높았으나 갑상선 기능 항진증의 임상 증상은 분명하지 않지만 갑상선 기능 검사는 1 차 갑상선 기능 저하증을 나타냅니다. 갑상선 호르몬 대체 요법으로 치료되는 증상.
4. 특발성 고 프로락틴 혈증 : 원인은 알려져 있지 않으며 시상 하부 병변 (검출되지 않은 병변)에 의해 발생할 수 있습니다. 특발성 hyper-PRL은 약리학 적, 병리학 적, 생리 학적으로 높은 PRL을 배제하여 진단해야합니다. CT 또는 MRI에는 이상이 없었으며 혈청 PRL은 약간만 상승했습니다 (100 nmol / L 이상). 소수의 환자가 나중에 PRL 종양으로 진화 할 수 있습니다. 브로 모 크립 틴으로 치료하면 PRL 종양의 형성을 막을 수 있으며 정기적으로 추적해야합니다.
5. 유백색 고 프로락틴 혈증 : 수유는 인간 및 모든 포유 동물에서 생리 학적 현상이며, 궤양은 비 생리 학적 조건 또는 비 임신 수유에서 병리학 적 수유를 말합니다. 남성은 거의 모든 병리학 적 상태로 우유 분비를합니다. 외국에서는 정상적인 생식 연령의 일부 여성이 임신하지 않은 수유 상태에 있고 소량의 우유를 짜서 생리학적일 수 있다고보고합니다. 일반적으로 임신하지 않은 수유 중에 수유를 할 가능성이 있거나 동시에 무월경이있는 여성은 비정상적인 것으로 간주해야합니다.
결론적으로, 결핵 또는 무월경 환자의 진단은 우선 고 프로락틴 혈증의 가능성을 고려해야하며, 혈액 PRL이 상승하지 않거나 상승이 명확하지 않은 경우, 추가 PRL 자극 시험 또는 필요한 영상 검사를 수행해야합니다.
