무도회 같은 움직임

소개

소개 코러스는 빠른 불규칙성, 부정맥 및 팔다리와 머리의 큰 재발로 목 돌리기, 어깨 으 rug 거림, 간헐적 인 손가락 굴곡 및 확장 (우유 같은 그립 쥐기), 손 흔들기, 팔 스트레칭 등과 같은 움직임을 제어 할 수 있습니다. 운동, 팔다리 무게, 보행 불안정성 또는 거친 점프 댄스 같은 걸음 걸이 무거울 때는 한쪽에서 다른쪽으로 빠르게 점프하는 동작 (댄스 같은 걸음 걸이)이 생길 수 있습니다. 조용 할 때 안심하고 수면 중에 사라지며 안면 근육이 보이고 사지 근육이 낮습니다. 작은 Chorea, 헌팅턴의 Chorea 및 신경 이완제의 적용에서 일반적입니다. Hemiplegia는 의료 보험의 신체 측면으로 제한되며 뇌졸중과 뇌종양에서 흔합니다.

병원균

원인

이 질병은 상 염색체 우성 유전 질환입니다. 병에 걸린 유전자를 포함하는 동종 접합 또는 이형 접합 유전자는 또한 질병을 나타내므로, 그 침투는 100 % 인 것으로 간주된다. HD 관련 유전자 IT15 (흥미로운 전 사체 15)는 염색체 4p16.3 영역 D4S180과 D4S182 사이에 위치하며 길이는 약 210Kb이며 약 3144 개의 아미노산을 포함하는 폴리펩티드로 인코딩되며 헌팅턴 (Huntington Factor, Ht)으로 명명됩니다. 열린 리딩 프레임의 5 '말단에 다형성 (CAG) n 트리 뉴클레오티드 반복이있다. 반복되는 복사 수 n의 정상 값은 문헌에서 상이하며, 일반적으로 34 이하로 간주되고 대부분은 11-34로 간주되며, 최소값은 5 ​​또는 6이며 상한은 36 ±이다. 이 변이 유전자의 n 값은 진폭이 42-66이고 중앙값이 45 일 때 유의미하게 증가했습니다. 하한은 37이고 상한은 100 이상으로 121에 도달했습니다. 따라서, (CAG) n 트리 뉴클레오티드 반복 길이가 특정 범위에 도달하는 것이 HD의 원인 인 것으로 생각된다.

확인

확인

관련 검사

복벽 반사 뇌 단백질 대사 영상의 비자발적 운동 검사의 뇌 도플러 초음파 (TCD) 뇌파 검사

특징적인 무용 운동에 따르면, 행동 성격 변화와 치매 트리아는 가족력과 함께 진단을 고려합니다. 가족력이없는 경우 임상 진단에 어려움이 있습니다. 유전자 검사, 신경 영상 및 신경 심리 검사가 도움이 될 수 있습니다. 그중에서 유전자 검사의 가장 진단적인 가치는 나중에 더 논의 될 것입니다. 무용과 같은 무의식적 움직임과 비정상적인 움직임의 경우, 비정상적인 움직임이 비슷한 다양한 질병과 구별해야 할 경우가 종종 있습니다.

진단

차별 진단

(1) 선천성 무도증은 일반적으로 출생 전후에 발생할 수있는 뇌성 마비 또는 기타 뇌 질환의 증상입니다. 무도병의 출현은 빠르며 이미 2 세 이전에 시작되었습니다. 모두 정신 지체, 진전, 손발 또는 가래와 같은 다른 증상이 동반됩니다.

(2) 핵 황달과 황달의 생존자들은 미래에 춤과 같은 움직임을 포함하여 다양한 비자발적 움직임을 가질 수 있습니다. 병력, 지적 장애 및 기타 형태의 비자발적 움직임으로 식별 할 수 있습니다.

(3) 유전성 진행성이 질환이 병의 발생률은 가족력, 무용 운동 및 진행성 치매가 특징 인 중년 이상입니다. 때로는 어린 시절에 강장 근육 톤이 증가하고 종종 발작이 동반됩니다.

(D) 약물로 인한 비정상적인 운동 일부 어린이는 강한 진정제를 복용 한 후 급성 운동 이상이나 지연 장애를 일으킬 수 있습니다. 약물의 역사에 따르면 식별 할 수 있습니다. 또한 운동 장애의 운동과 같은 움직임은 손과 발의 운동과 긴장 이상으로도 나타납니다.

(5) 습관적인 습관 습관은 또한 아이들의 흔한 질병입니다. 얼굴, 혀, 목, 상지 또는 목에서 볼 수 있습니다. 안무와 달리, 행동은 고정 관념, 즉 같은 근육 또는 같은 근육 그룹에서 반복 수축됩니다. 근력, 근력 및 상호 운동에는 변화가 없었습니다.

(6) 저혈당 칼슘 질환으로 인한 손, 발 및 가래, 환자는 종종 비정상적인 감정과 심지어 근육통에 대해 불평합니다. 작은 안무의 Wamu 표시와는 달리, "중간 접지 손"은 metacarpophalangeal flexion과 thumb adduction이 특징입니다. 안면 신경 슬래 밍 테스트 및 빔 암 압축 테스트도 진단에 도움이 될 수 있습니다.

(7) 투렛 증후군은 머리와 목에 나타나는 근육 배열의 반복적 인 빠른 틱 장애입니다. 그들 중 절반 만이 속어를 썼지 만, 각 어린이는 목구멍이 꼬여서 반복적이고, 폭발적이며, 의미없는 단어 소음을 일으켰습니다.

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