Langhans 세포 조직 구증

Langerhans 세포 육아 종증으로도 알려진 Langerhans의 세포 조직 구증 (LCH)은 피부와 외부 피부를 침범하는 Langerhans 세포 증식 질환입니다. 장기. 이 질병은 피부, 뼈, 폐, 신경계 및 기타 장기에 영향을 줄 수 있습니다. 그것은 임상 적으로 Letterer-siwe disease, Hand-schüller-christian disease 및 eosinophilic granuloma의 3 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 그러나이 세 가지 사이에는 분명한 경계가 없으며 종종 서로 겹치거나 변형 될 수 있습니다. 일반적으로 말하면, 1 년 이내에 질병이 발생하는 경우, 주로 Letterer-siwe 질병으로 인한 치명적인 내장 손상이 특징이며 어린 시절에 발생하는 경우에는 일반적으로 여러 번의 뼈 손상이며 내장 손상은 경미합니다. 즉 손 -슐러 기독교 병; 나이가 많은 어린이와 성인의 경우,이 질병은 대개 국소화되어 있으며 종종 하나 이상의 뼈 병변, 즉 호산구 육아종으로 나타납니다.